Haurdunaldiko Erythroblastopenia iragankorra

Orokorra

Hitz horiek beldurgarriak dirudite arren, Haurtzaroko Erythroblastopenia iragankorra (TEC) haurtzaroaren anemia autolimitatua da. Haurtzaroan odol gorriaren produkzioa murriztearen kausa ohikoena da. Erythroblasts zelula gorrien zeluletan garatzen diren zelulak dira, eta -penia greziar hitzetik dator gabezia. Funtsean, anemia hezur-muinaren ezintasuna dela eta, odol gorriak denbora epe jakin batean ekoizteko lortzen dira.

Sintomak

TECn anemia prozesu motela da, haurrek sintomarik ez dutelako. Ume hauei erasotze odoleko lanekin gerta liteke edo medikuarengana joaten ez bada berreskura daiteke. Beste paziente batzuetan, sintomak anemia lotzen zaizkie. Honako hauek dira:

Rick Factors

Izenak dioen bezala, TEC haurtzaroan gertatzen da. Haurren gehiengoa lau eta lau urteko adina diagnostikatzen da. Mutilek neskekin alderatuta apur bat handitu da.

diagnostikoa

TECen diagnostiko-proba bakarra ez dago. Paziente batzuek errutina odol lanak identifikatu ditzakete umeentzako txekeen bidez. Beste paziente batzuetan, anemia susmatzen bada, TEC odol-kopuru osoa (CBC) identifikatzen da. Oro har, CBCk anemia isolatua erakutsiko du. Batzuetan neutropenia izan daiteke (neutrofilo kopuru txikia, odol zelula zuri mota).

Odola gorriak tamaina normalak dira, baina gaixoak berreskuratzen hasten direnean handitu daiteke.

Lanaren hurrengo zatia reticulocyte count da. Reticulocytes hezur-muinetik ateratzen diren hezur-hodietako gorotzak dira. Ikastaro hasieran, reticulocyte count behera, izeneko reticulocytopenia.

Hezur-muinaren suppression-a konpontzerakoan, reticulocyte-kontagailua gora egiten du (normalean baino handiagoa), odol-zelulen hornidura hornitzea eta normala bihurtzen denean anemia konpontzen denean.

Lanean zehar, oso garrantzitsua da Diamond Blackfan Anemia (DBA) TECa bereiztea, anemia era hertsian. DBA duten gaixoek etengabeko anemia larria dute. DBA duten pazienteek, oro har, gazteagoak (1 urtetik beherakoak) diagnostikatzen dituzte eta odol gorriak normalagoak dira (makrokositosia). Gutxitan, diagnostikoa ez bada argi, hezur-muineko aspiratu bat eta biopsia egin beharko lirateke. Batzuetan TECren berrespen-proba onena da gaixoaren esku-hartzerik gabe berreskuratzea.

Causes

Erantzun laburra ez dakigu. Pazienteen erdia inguruko gaixotasun biriko bat emango du 2 - 3 hilabete diagnostikatu baino lehen. Birus batek sorrarazten du hezur-muineko odol gorrien ekoizpena behin-behinekoz kentzea. Hainbat birus TECekin lotu dira, baina ez dute bateragarritasunik.

Iraupena

Kasu gehienetan, TECek 1 eta 2 hilabeteetan ebatzi du, baina berreskuratzeko denbora gehiago hartzen duten umeei buruzko txostenak daude.

Tratamenduak