Zer da anemia aplastikoa?

Hezur-muinaren nahastea

Anemia aplastikoan (AA), hezur-muinoa gelditzen da nahikoa odola gorriak, odol zuriak eta plateloak eginez. Anemia aplastikoa edozein adinetan agertu daiteke baina sarritan diagnostikatzen da haur eta heldu gazteengan. Desoreka mundu osoko milioi biztanleko bi edo sei pertsona inguru gertatzen da.

Gizabanakoen% 20 inguru anemia aplastikoa garatzen dute, hala nola Fanconi anemia , dyskeratosis congenita edo Blackfan Diamond anemia baten heredatutako sindromearen zati gisa.

Gehienek (% 80) anemia aplastikoa eskuratu dute, hala nola, hepatitisa edo Epstein-Barr birusa, erradiazioaren eta kimikoen aurkako toxikotasuna, edo kloranfenicol edo phenylbutazone bezalako drogak. Ikerketa iradokitzen anemia aplastikoa nahaste autoimmune baten emaitza izan daiteke.

Sintomak

Anemia aplastikoaren sintomak poliki etorri dira. Sintomak odol zelulen maila baxuei lotzen zaizkie.

diagnostikoa

Anemia aplastikoaren sintomak sarritan diagnostikatzeko bidea adierazten dute. Medikuak odol-zelulen zenbaketa osoa lortuko du (CBC) eta odolean mikroskopioaren azpian aztertuko da (odolaren muga).

CBC-k zelula gorrien, zelulak zurien eta odolaren planoen maila baxuak erakutsiko ditu. Mikroskopioaren azpian dauden zelulak anemia aplastikoak bereizten ditu odolaren beste nahaste batzuen artean.

Odol-azterketez gain, hezur-muineko biopsia (lagina) hartu eta aztertuko da mikroskopioaren azpian.

Anemia aplastikoan, odol-zelulak gutxi sortzen ari dira. Hezur-muinaren azterketa ere anemia aplastikoa bereizten laguntzen du beste hezur-muineko nahasteetatik, hala nola, nahaste mielodisplastikoa edo leuzemia.

eszenaratzea

Gaixotasunaren sailkapena edo aurrerapena Nazioarteko Aplastic Anemia Study taldearen irizpideetan oinarritzen da, odol-analisietan eta hezur-muineko biopsian dauden odol-zelulen kopuruaren arabera. Anemia aplastikoa moderatua (MAA), larria (SAA) edo oso larria (VSAA) da.

tratamendua

Anemia aplastikoarentzako gizonezko gazteentzat, hezur-muineko edo zelula-transplante zelularren osagai osasuntsuek hezur-muineko eritasunak ordezkatzen dituzte. Transplantea arrisku asko dauzka, beraz, ez da adin ertain edo adineko pertsonen tratamendu gisa erabiltzen. Hezur-muinaren transplante bat jasotzen duten pertsonen% 80 inguru berreskuratze osoa dute.

Aniztasun aplastikoaren tratamendua Atgam (anti-timocyte globulin), Sandimmune (cyclosporine), edo Solu-Medrol (methylprednisolone), bakarrik edo konbinatuta, immunitate-sistema kentzeaz arduratzen da. Droga-tratamendurako erantzuna motela da, eta gizabanakoen herena erreklamazio bat izaten dute, botikak bigarren botoi bati erantzuteko.

Anemia aplastiko duten pertsonek odoleko espezialista (hematologoa) tratatuko dute.

Anemia aplastiko duten pertsonek odol zelula zuri kopuru txikia dutelako, infekzio arrisku handia dute. Hori dela eta, infekzioak saihestuz eta azkar tratatzen dituztela gertatzen denean, garrantzitsua da.

Iturria:

"Anemia aplastikoa". Gaixotasunei buruz. 2006ko azaroaren 10a. Aplastic Anemia & MDS International Foundation, Inc .. 2006ko abenduaren 2a