Odolaren ontzi nahastea desgaitzea
Klippel-Trenaunay-Weber sindromea (KTW), Parkes-Weber sindromea bezala ere ezaguna, jaiotzean dagoen odol-nahaste bat da. Ikertzaileek ez dakite zergatik gertatzen den genetikoki igarotzen ez delako. Klippel-Trenaunay-Weber sindromea gizonezkoen eta emakumezkoengan eragiten du. Ez da ezagutzen zenbat aldiz gertatzen den.
Sintomak
KTW sindromearen sintomak honako hauek izan daitezke:
- Portuko ardo handi bat orbanaren jatorria (normalean lehenengo sintoma nabaritu da) azala azpian odol txikiak eragindakoa. Gorri iluna, morea, goratu daitekeena edo kolpeak izan ditzake. Sarritan portu-orbanak handiak izaten dira eta KTW sindromea normalean hanka bat eragiten duenez (beste hiru aldiz baino gehiago litekeena da), jaiotza-marka estaltzen du, adibidez, gorputzetik kaltetutako gorputzetik eta hip-toeetatik.
- hemangioma - odol-masen anormalak
- barize
- Odol arteriovenoen malformazioak (AVM) izeneko odol artifizialak
- Hezur-hankako ehun bigun eta hezur hazkunde handia
Odolaren arazoak eta overgrowth odoljarioa, mina, azala infekzioak (zelulitisa), zailtasun oinez, eta odol clots (odol zirkulazioa hanka moztu dezake edo gorputzaren beste ataletara bidaiatu eta kalteak eragin) eramaten. Klippel-Trenaunay-Weber sindromea duen pertsona bakoitzak bere modura eragiten du eta esperientzia hori oso nahasgarria izan daiteke desgaituz.
Sintoma antzeko bi odol nahasteak dira Klippel-Trenaunay sindromea eta Sturge-Weber sindromea . Biak portu ardoaren orbanak eta odolaren malformazioak eragiten dituzte. Hala eta guztiz ere, Klippel-Trenaunay sindromea ez bezala, Parkes-Weber sindromea eta Sturge-Weber sindromea artean daude AVM eta litekeena da sintoma zailagoekin larriak izatea.
diagnostikoa
Klippel-Trenaunay-Weber sindromearen sintomak jaiotzean daude. Diagnostikoa sintomaetan oinarritzen da, batez ere portuaren ardoaren orbanaren presentzia eta ehun edo hezur bigunaren hazkundea. CT azterketa eta MRI lagungarria dira sindromearen neurria zehazteko.
tratamendua
KTW sindromearen tratamendua sintometan oinarritzen da. Jende askok konpresio elastiko galtzerdiak bezalako tratamendu errazen bidez laguntzen du, eta mina eta hantura murrizten ditu. Laser terapia porturako orbanak gutxitu edo ezabatu ditzake. Batzuetan kirurgia beharrezkoa da hemangioma handi bat kentzeko edo gehiegizko ehun bat gehiegizko pisua kentzeko. Kasu gutxitan, kaltetutako hanka odol clots edo overgrowth larria izan behar du.
Nahigabea eta mingarria izan arren, Klippel-Trenaunay-Weber sindromea duten pertsonek ondo tratatzen dute. Kirurgia kasu larrietan bakarrik behar da.
Iturria:
> "Klippel-Trenaunay sindromearen deskribapena". Klippel-Trenaunay sindromea ulertzea. Klippel-Trenaunay sindromearen laguntza taldea. 2009ko maiatzaren 26a