Hirschsprung-en gaixotasuna hesteetako eragozpen edo oztopo kausa sortzailea da.
Hirschsprung-en gaixotasuna
Hirschsprung-en gaixotasuna arraroa da, 5.000 jaiotzetan 1.000 inguru gertatzen da.
Ganglion zelulak (nerbio zelulak) falta dira koloneko eta ondoko bukaeran. Peristalsis arruntek giltzioko zelulak behar dituzte, beraz, haiek gabe, ez dituzu gauzak eramaten dituzten hesteen kontraziorako olatuen kontrako kontrakzioak lortzen, koltxoitik pasatzen den odolaren pasabidea blokeatuz.
Horrek idorreria sortzen du, hau da nahaste horren sintoma klasikoa.
Hirschsprung-en gaixotasunaren sintomak
Haurtxo jaioberriek lehenbiziko hestebete mugimendua (harri beltza jotzen dute) hogeita lau orduko bizitzan zehar.
Hirschsprung-en gaixotasuneko haur gehienek atzerapena izango dute meconium igarotzean. Beste batzuek idorreria kronikoa garatuko dute hurrengo hilabetean. Edozein modutan, hesteetako oztopo bat ekar dezakete, zeinu eta sintoma askoren artean, besteak beste:
- sabeleko distention
- oka, biliousa izan daiteke
- elikadura ahula
- pisu eskasa gain
Hirschsprung-en gaixotasuna
Hirschsprung-en gaixotasuna diagnostikatzeko egin daitekeen probak eta barne hartzen ditu:
- x izpiak, hesteetan gaseous distention erakusteko eta gas eta taburet eza zuzenean
- Bario-enema bat, trantsizio-zona edo koloneko normalaren eta ganglion zelulen gabezia eragiten duen area murriztua.
- anal manometria, rectal analinoaren barne-esfingioaren presioa neurtzen duen proba
Diagnostikoa berresteko, bihotz errektala egiten da, ganglion zelula faltak koloneko eta zuzeneko bukaeran agertu behar direlako.
Hirschsprung-en susmoa probatzea bario-enema batekin hasi ohi da.
Barioaren enema normala bada, orduan Hirschsprung-en haurrak dituen aukera oso txikia da. Bariozko enema anormal duten haurrak edo idorreria mediko tratamendu erregularrak huts egiten dituztenak, ondoren, bihotz rectal bat izan behar dute.
Hirschsprung-en gaixotasuna tratatzeko
Hirschsprung-en gaixotasuna tratamendu kirurgikoa da, lehen kolostomia sortuz eta ondoren koloneko zatiak ganglion zelulak kenduz eta osagai osasuntsuak elkarrekin konektatuz (tira eragiketa).
Batzuetan posible da etapa bakarreko prozedura bidez edo kirurgiaren laparoskopia egitea ere.
Ebakuntza kirurgiko mota litekeena da zure haurraren kasu zehatzaren araberakoa. Esate baterako, haurtxo batzuk gaixorik egon ohi dira etapa kirurgiko baterako diagnostikatzen zaienean.
Hirschsprung-en gaixotasunari buruz jakin behar duzuna
Hirschsprung-en gaixotasunaz jakiteko beste gauza batzuk honakoak dira:
- Mekanismo aganglioniko sortzailea ere deitzen da
- mutilenetan ohikoa da
- Down sindromea , Waardenburg sindromea, neurofibromatosia eta beste sindrome batzuekin lotu daiteke, eta gene desberdinetan mutazioak eragiten ditu.
- normalean, jaioberrien gaixotasun bat izaten bada ere, Hirschsprung-ek batzuetan idorreria kronikoa duten haur zaharrenetan susmatzen da batzuetan, batez ere hesteetako mugimendu normalak ez badituzte, etsaien edo suppositoriesen laguntzarik gabe, edo ez dute idorreria kronikoa garatzen, amaren edoskitzeari uzten dioten arte
- Harald Hirschsprung izendatu zuten, 1887ko Kopenhagenen bi seme-alaba deskribatu zituen patologoa
Pediatriako gastroenterologo eta pediatriako zirujau batek zure haurra Hirschsprung-en gaixotasuna diagnostikatzeko eta tratatzeko lagungarria izan daiteke.
> Iturriak:
Hirschsprung-en gaixotasuna. Pediatriako gastrointestinal eta gaixotasun hepatikoak (laugarren edizioa), 2011, 576-582.e2 orriak
Hirschsprung gaixotasuna. Pediatriako Kirurgia (Zazpigarren edizioa), 2012, 1265-1278 orrialdeak