Ehun konektagarrien nahastea
Ehlers-Danlos sindromea ehun konektiboaren nahasteen heredatzea da, kolageno akastunak eragindakoak (proteina ehun konektiboetan). Zelula konjuntuak gorputzaren azala, muskuluak, ligaments eta organoak babesten laguntzen du. Ehlers-Danlos sindromearekin loturiko ehun konektiboarekin akatsak dituzten pertsonak sintomak izan ditzakete hipermobility bateratua , larruazala errazago luzatu eta minduta, eta ehun hauskorrak.
Ehlers Danlos sindromearen sei sailkapen nagusiak daude.
Sei mota Ehlers-Danlos sindromea
Ehlers-Danlos sindromea sei motaz sailkatu da:
- Hypermobility
- Klasikoa
- Hodietako
- Kyphoscoliosis
- Arthrochalasia
- Dermatosparaxis
Hypermobility Ehlers-Danlos mota
Ehlers-Danlos-en sindromearen hipermobility motako sintomari lotutako lehen sintomak hipermobilitate artifiziala orokortzen du, eta horrek artikulazio handiak eta txikiak eragiten ditu. Subluxazio eta dislokazio komunak arazo arruntak dira. Larruazaleko inplikazioa (estresa, hauskortasuna eta moretzea) presentzia larria da, Ehlers-Danlos Fundazioaren arabera. Muskuloeskeletiko mina dago presente eta debilitatea izan daiteke.
Ehlers-Danlos mota klasikoa
Ehlers-Danlos Sindromearen Klase Klasikoarekin lotutako sintoma nagusia azala duen hyperextensibilidad bereizgarria da (orbain), orbainekin, hematoma kalifikatuekin eta presioaren puntuetan ohikoak diren gantz-kistekin batera.
Hipermobility solidarioa mota klasikoaren adierazpen klinikoa da.
Ehlers-Danlos mota baskularra
Ehlers-Danlos sindromearen mota baskularra Ehlers-Danlos sindromearen forma larriena edo larria da. Arteria edo organo haustura gerta daiteke, bat-bateko heriotza eragin dezake. Larruazala oso fina da (zainak larruazalean erraz ikus daitezke) eta aurpegiko ezaugarri bereizgarriak (begi handiak, sudur meheak, orno belarriak, altuera laburra eta scalp ile mehea) daude.
Clubfoot jaiotzean egon daiteke. Joint hiper-mugikortasuna normalean digituak bakarrik dakar.
Kyhloskoliosi Ehlers-Danlos mota
Laxity bateratua (looseness) eta giharren ahultasun larria orokorrak dira, Ehlers-Danlos-en Kyphoscoliosis-ekin. Eskoliosia jaiotzean ikusten da. Ehunaren hauskortasuna, garuneko atrofia (larruazaleko depresioa edo zuloa eragiten duena), morea errazagoa, scleral (begi) hauskortasuna eta okularra haustea gerta daitezkeen adierazpen klinikoak eta arteriala haustura espontaneoa dira.
Arthroxalasia Ehlers-Danlos mota
Arthrochalasia Ehlers-Danlos-en mota bereizgarria da hip gaizkia sortzetikoa. Elkarrekiko hypermobility larria subluxazio errepikakorrak ohikoa da. Azaleko hiperextensibitatea, moretxo erraza, ehunen hauskortasuna, orbain atrofikoak, gihar tonuen galera, kriposkoliosia eta osteopenia (ohikoak baino trinkoagoak diren hezurrak) ere gerta daitezke.
Dermatosparaxis Ehlers-Danlos mota
Larruazaleko hauskortasun gogorrak eta morteroak Dermatosparaxis Ehlers-Danlos motako ezaugarriak dira. Larruazala ehundura leuna eta sagginga da. Hernias ez dira arraroak.
Ehlers-Danlos sindromea kontzientzia handitzea
Ehlers-Danlos sindromearen motak problematikoa den adierazpen klinikoaren arabera tratatzen dira.
Larruaren babesa, zauriaren zainketa, baterako babesa eta indartzeko ariketak tratamendu planaren alderdi garrantzitsuak dira. Gaixotasun debilitatea eta, batzuetan, larria da 1.000 pertsona inguru. Gutxienez 50.000 estatubatuarrek Ehlers-Danlos sindromea dute. Ehlers-Danlos sindromea duten pertsonen% 90a diagnostikatu egiten da, berehalako arreta medikoa behar duen larrialdi bat gertatu arte. EDSrekin lotutako sintomak badituzu, kontsultatu zure medikuari.
> Iturriak:
> Zer da EDSa? Ehlers-Danlos Fundazio Nazionala.
> Ehlers-Danlos, EWorldwire, 2006/05/26