Scleroderma ez da gaixotasun bakarra
Scleroderma ehun konektiboaren hazkunde anormalaren bidez azala eta barruko organoak babesten dituen ehunekiko konplexuak diren gaixotasunen multzo baten sintoma da. Erreumatologo askok gaixotasuna esklerosi sistemiko gisa eta esklerodermaren gisa hartzen duten larruazala da. Scleroderma literalki "azala gogorra" esan nahi du, greziar hitzak esclerosis (hau da, gogortasuna esan nahi du) eta derma (horrek esan nahi du azala) eratorritako.
Esclerodermia gaixotasun erreumatiko bat da ( hantura eta mina muskuluen, artikulazioen edo ehun zuntzaren arabera) eta ehun konektiboaren gaixotasuna.
Escleroderma mota batzuek prozesu anormal mugatua dute, batez ere larruazala gogorra eta estua. Beste mota batzuk konplexuagoak dira, odolean eta barruko organoetan, esate baterako, bihotza, birikak eta giltzurrunak.
Bi escleroderma klase nagusiak daude: scleroderma lokalizatua, gorputzaren zenbait atal soilik eragiten duena eta scleroderma eta morfea lineala eta esklerosi sistemikoa, gorputz osoa eragiten duena.
Scleroderma lokalizatua
Scleroderma mota lokalizatuek azala eta ehunak erlazionatzen dituzte, eta, batzuetan, muskulua azpian. Barruko organoak ez dira kaltetuak.
Esclerodermia lokalizatua gaixotasunaren mota sistemikoa ez da inoiz aurrera egin. Lokalizatutako motak denboran zehar hobetu dezakete, baina gaixotasuna aktibatuta dagoen larruazalaren aldaketak iraunkorrak izan daitezke.
Larriak eta desgaitu daitezke.
Badira bi motak lokalizatutako escleroderma: morphea eta lineala.
Morphea
Oval formako eremu sendoetan loditzen duten larruazaleko adar zurixkak bereizten dira esklerodermaren lokalizazio motaren morfea. Parkeen zentroak marfilezkoak dira, marra urdinekin. Adabakiak bularrean, urdailean, atzean, aurpegian, besoetan eta hanketan gertatzen dira.
Adabak normalean izerditan apur bat eta ile gutxi hazten da. Morphea lokalizatu daiteke (adabaki bat edo batzuk, hazbeteko erdi-hazbeteko 12 hazbeteko diametroa) edo orokortuak (larruazaleko adabakiak gogorrak eta ilunak dira eta gorputzaren eremu handiagoetan zabaltzen dira). Morphea, oro har, hiru eta bost urteetan desagertzen da, baina jendeak larruazaleko adabaki ilunak izan ditzake eta, oraindik ere, muskulu-ahultasuna geratzen den arren.
lineala
Lerro bakuneko edo banda anizkoitzaren kolore anizkoitzak bereizten dira, esklerodermaren lokalizatutako mota linealak karakterizatzen ditu. Lerroa normalean beso edo hanka bat behera doa baina kopeta behera exekutatzen du.
Esklerosi Sistemikoa
Esklerosi sistemikoa ez da larruazala bakarrik eragiten, baina odol eta organo nagusiak ere inplikatzen ditu.
CREST sindromea
Esklerosi sistemiko duten pertsonak askotan sintomak dituzte, CREST sindromea bezala ezagutzen dena, akronimoa:
- Calcinosis: kaltziozko deposituak formako ehun konektiboetan.
- Raynaud-en fenomenoa: eskuak edo oinak odol hotzak edo antsietatea erantzuteko kontratatu.
- Disfunzio esophageal: Esofagoaren funtzio kaltetua gertatzen da esofagoen muskulazio leunak mugimendu normalak galtzen dituztela.
- Esclerodactyly: Hatzekin larru lodiak eta estuak kolageno gehiegizko gordailuen ondorioz sortzen dira azaleko geruzetan.
- Telangiektasiak: eskuak eta aurpegiak leku gorri txikiak odol dendetan hantzen dira.
Scleroderma mugatua
Esklerosi sistemikoa bi kategoriatan banatzen da: mugatua eta hedatua.
Esclerodermia mugatua normalean agerpen pixkanaka da eta larruazaleko zenbait lekuetara mugatzen da, esate baterako, hatzak, eskuak, aurpegia, besoak eta hankak.
Raynauden fenomenoa bizkortzen da urte askotan zehar azala loditzeko agerikoa den urteetan. Beste batzuek larruazaleko arazoak dituzte, denboran zehar hobekuntza erakusten dutenak, aurpegia eta eskuak azal estuan eta lodituarekin bakarrik utziz. Calcinosis eta telangiektasiak askotan jarraitzen dute.
Esclerodermia mugatua batzuetan CREST sindromea da, paziente hauen CREST sintomak nagusitzen direlako.
Scleroderma desberdina
Scleroderma desberdina normalean bat-bateko agerpena dauka. Azalaren larruazala azkar garatzen da eta gorputzaren zati handi bat estaltzen du, normalean eredu simetrikoan. Barneko organo nagusiak kaltetu daitezke. Scleroderma difusoan ohikoak diren sintomak honako hauek dira:
- nekea
- Gosea edo pisua galtzea
- Hantura konplexua
- Joint mina
Azala hantura dezake, itxura distiratsua eta estu eta itchy sentitu. Scleroderma difusoen kalteak urte gutxiren buruan gertatzen dira.
Hiru edo bost urteren buruan, gaixoak egonkortzen joaten dira, progresioa apur bat dirudi eta sintomak apurtu egiten dira, baina pixkanaka-pixkanaka larruazaleko aldaketak berriro hasten dira. Leuntze gisa ezagutzen den fase bat gertatzen da, eta horrek kolageno gutxiago egiten du eta gorputzak gehiegizko kolagenoaren abiadura du.
Lurreratutako azken eremuak alderantzikoki leuntzen dira. Paziente batzuen larruazala ohikoa dirudi, besteen azala mehe eta hauskorra bihurtzen den bitartean. Scleroderma difusa duten pazienteek pronostiko kritikoena dute giltzurrunetan, birikak, bihotzean eta digestio-aparatuan konplikazio larriak garatzen badituzte.
Scleroderma mota difusa duten pazienteen herena baino gutxiago garatzen dute aipatutako organoetan konplikazio larriak.
Scleroderma esklerosi sistemikoa
Batzuk esclerosis sistemikoa sinclerodermia esklerosi sistemikoaren hirugarren kategoria gisa aitortzen dute. Forma honek odol eta barruko organoei eragiten die, baina ez azala.
A Word From
Garrantzitsua da diagnosirako esklerosi sistemiko mota ulertzea, zurekin lan egiten duen tratamendu onena aukeratzeko. Esklerosi sistemikoa edo esklerodermia sendatzeko ez badago ere, zure egoera kudeatzen laguntzen dizuten aukerak daude, sintomak murrizten eta ondo bizi izaten jarraitzen dute.
> Iturriak:
> Escleroderma Osasun Ondo. NIAMS. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp
> Firestein GS, Kelley WN. Reumatologia Kelleys testuliburua . Philadelphia, PA: Elsevier / Saunders; 2013an.