Sintomak, Diagnostikoa eta Tratamendua PSC, Gibeleko gaixotasuna IBD lotutako
Kolantxietako esklerosi primarioa (PSC) hesteen hantura eta murrizketa eragiten duen gibeleko gaixotasuna da gibelaren barruan eta kanpoan. Ez dago zer PSC eragiten duen ziur, nahiz eta autoimmune baldintza dela pentsatu. PSC ez da zuzenean heredatuko pentsatua, baina osagai genetikoa izatea pentsatzen da.
Bile beharrezkoa da gantzaren digestioa eta gibeleko hondakinak erretzea.
PSCk behazun-hodiak estutu egiten ditu odola eta hantura estutzen denean, eta behazuna hasten da gibelean metatzen da eta horrek kaltetzen du. Kalteak eraketa eta zirrosia izaten du, gibelaren funtzio garrantzitsuak burutzen baititu. Hainbat urtetako PSCk kolanio-kartzinoma deitzen duen behazun tumorearen tumore minbiziora eraman dezake, gaixoen% 10-15.
PSCk poliki-poliki aurreratzen du kasu gehienetan, baina ezinezkoa da eta bizitza arriskuan jartzen du. PSC duten pertsonek tratamendua jaso dezakete sintomak arintzeko eta bizitza aktiboa izateko.
At-Risk Demographic
Gehienetan PSCk eragindako pertsonak 30 eta 60 urte bitartekoak dira, diagnostiko batez besteko adina 40. PSCa ohikoagoa da gizonezkoetan; Gizonak 60 eta 75 urte bitarteko pertsonen artean diagnostikatzen dira. Oro har, PSC gaixotasun arraroa da.
Sintomak
Pertsona batzuek ez dute sintomarik diagnosi edo zenbait urtetan.
Sintomak honakoak dira:
- Beherakoa (gantz malabsorptzioa eraginda)
- nekea
- Fever / hotz (behazuneko hodietako infekzio batetik)
- Askotan, gorputz osoa eragiten duen azkura
- Jaundice (azala eta begiak horia)
Gaixotasun elkartuak
PSC duten pertsonak gehiago litekeena hanturazko koloneko gaixotasuna (IBD) edo osteoporosia izatea da.
PSC oso lotuta dago kolitis ulcerativearekin gaixoen% 70eraino, baina Crohn-en gaixotasunak heste zabaleko gaixotasunarekin lotzen du, batzuetan Crohn-en kolitis izenekoa. Ez da ezagutzen IBD elkartearen arrazoia, baina erantzuna immunologikoaren emaitza da.
diagnostikoa
PSC normalean diagnostikatu da ERCP izeneko prozedura baten bidez (endoscopic retrograde cholangiopancreatography) . ERCPan zehar, medikuak endoskopio bat sartuko du ahoan, eta bularreko zuhaitzaren hodietarako esophagus eta sabelaren bidez nabigatuko du. Koltza hodietan sartuko da, x izpiak hartuko direnean. X izpiak aztertu ondoren, behazun-hodiekin arazoak badituzte.
PSCren diagnosia ALK (alkalino fosfatasa) test izeneko odol-test baten bidez baieztatu daiteke, nahiz eta emaitza positiboa beste PSC-ren baino beste baldintza batzuk ere izan.
Gibeleko biopsia ere lagungarria da PSCren diagnosia berreskuratzeko, baita gaixotasunaren aurrerapenaren jarraipena egiteko ere. Gibeleko biopsia ospitale anbulatorioan egiten da anestesiar tokiko anbulatorioan . Proba egiteko medikuak orratz bat erabiliko du gibeleko lagin txiki bat egiteko, patologoak probatzeko.
Tratamenduak
Tratamendua PSC tratatzeko eraginkorra izan dela frogatu ez da. Gaur egun, mediku tratamendu eraginkorra aurkitzeko ikerketa bat dago. Tratamendu-planek sintomak arintzeko joera dute, gaixotasunaren aurrerapena eten eta konplikazioak potentzialak kontrolatzeko.
PSC sintomak pazienteak erosoagoak izan daitezke tratatu ahal izateko. Azukrea Questran (cholestyramine) edo Benadryl (difenhidramina) tratatu daiteke. PSCrekin gerta daitezkeen infekzio errepikakorretan, antibiotikoak beharrezkoak izan daitezke. PSCk koipearen xurgapenarekin eragiten duelako, osagaiak gantz-disolbagarriak diren A, D, E eta K. bitaminetako gabeziak tratatzeko beharrezkoak izan daitezke.
Blokeoak hodietan gertatzen direnean, prozedura kirurgikoa beharrezkoa da luzatzea edo irekitzea. Hornidurak mantentzen dituzten estuak, prozedura hauetan kanalizatu daitezke.
PSCk gibeleko porrota edo biliary infekzio iraunkorrak eragiten baditu, beharrezkoa da gibeleko transplantea. Gibeleko transplanteek hartzaileei bizi-kalitate ona eskaintzen diete, baita% 75 inguruko biziraupen-tasa ere.
Noiz Doctor deitu
Sintoma hauek sintomak badituzu PSCrekin, deitu medikuari:
- Sabeleko mina
- Besaulki beltz edo oso ilunak
- jaundice
- 100,4 baino gehiago tenperatura
- Odolarekin oka egitea
Iturriak :
Johns Hopkins Medikuntza. "Lehen sclerosing kolangitis". Johns Hopkins Unibertsitatea 2013.
Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM. "Polimorfismo genetikoak hesteetako hanturazko gaixotasunekin elkarturik ez dute kolesterolaren lehen sclerosing arriskua" . M A Gastroenterol Jan 2007.
Merck eskuliburua. "Lehen sclerosing kolangitisaren (PSC)." Merck & Co, Inc. Sept 2007.
Van Steenbergen W, De Goede E, Emonds MP, Reinders J, Tilanus M, J. Fevery "Bigarren Sclerosing kolektoriala bi anaietan: Familia baten txostena HLA molekularrean eta MICA genotipazioan azpimarratuz" Eur J Gastroenterol Hepatol 2005eko uztaila.