Mastokitosia ahoa da. Entzun duzula zuk edo zure maiteak ez duzula sekula entzun duzun egoera mediko bat beldurgarria izan daiteke. Mastokitosia masta zelula gaixotzat ere deitu daiteke. Mast zelulak zure sistema immunologikoan odol zuri zelula mota bat dira. Basogiloarekin erlazionatuta daude eta alergiak eta anafilaxia (alergia erreakzio larria) parte hartzen dute.
Funtsean, masta-zelulek beste zelula inmune batzuk erakartzen dituzte ehunen guneetara kimika askatzeko behar denean. Zelulen zelula gehiegizko ehunetan biltzen denean, mastokitosia deritzo. Zelulak zelulak azalean biltzen direnean, zelulitisa mastokitosia deritzo. Organo anitzetan gertatzen denean, mastokitosia sistemikoa deritzo. Mastokytosis sistemikoa neoplasia myeloproliferative gisa hartzen da.
Arriskuak, seinaleak eta Mastocitosia sintomak
Mastokitosia arraroa da, nahasteak ezezagunak baitira jende askok. Gizonezkoek eta emakumezkoek berdin eragiten dute. Umeetan, kasu gehienak ebakidurak dira, helduen kasuan, berriz, mastokitosia sistemikoa ohikoa izaten da.
Mastokitosia organo anitzetan gertatzen delako, sintomak aurkeztea oso bestelakoa da. Sintoma gehienak zelulen zelulek histamina eta beste produktu kimiko batzuk askatzen dituzte.
Azalaren aurkikuntzarik ohikoenen artean daude:
- Rash: mastokitoaren erupzio mota batzuk daude. Batzuetan, freckles itxura duten eremu beltzak / marroiak izan daitezke. Beste aldiz larruazaleko gorria dirudi.
- Itxura (errukia): Kirurgiak bereziki irritatu egiten duenean (igurtzi / marratu) edo tenperaturaren bat-bateko aldaketak jasaten duenean (dutxa ur beroa bezala). Darierren seinalea deritzo.
- Flushing (azal gorria, epela)
- Babak
Beste sintomek islatzen dute organoa masta zelulen infiltrazioarekin. Sintomak gastrointestinalak ohikoak izaten dira eta sabeleko mina, goragalea, oka eta beherakoa. Muskuluak eta hezurrak inplikatzeko mina edo osteopenia / osteoporosia (hezur-indarra murriztu) agertu daiteke. Erreakzio alergikoak eta erreakzio anafilactikoak hipertentsio arterialarekin (hipotentsioa), sinkope (desmayo), nekea (nekea), arnasaldi laburra, begiak hantura edo ezpainak, mihia edo eztarriko zorabioak edo hanturak gertatzen dira. Paziente guztiek ez dute sintoma horiek.
Zer esan nahi du sintomak Mastocitosian?
Mastokytosis duten pertsonak ez dute sintomarik denbora guztian. Batzuetan, sintomak beste gauza batzuek eragiten dituzte.
- Sendagaiak: mina botikak (morfina, codeina), ez-steroidal antiinflamatorio botika (NSAIDs, ibuprofenoa bezala), vancomycin (antibiotiko bat) edo muskulu lasaigarriak
- Ariketa
- Larruazaleko larruazala, batez ere mastokitoarekin lotutako erupzioak
- Tenperatura altuko aldaketak
- Janari pikantea
- alkohola
- infekzioak
- Kirurgia
- Erleak, liztorrak, jaka horia, adarrak, inurriak, medusak edo sugeak ziztadak eta eraztunak
- Estresa emozionala
Mastokitosia diagnostikoa
Mastokytosis diagnostikoa da kaltetutako eremuko biopsien (larruazala, hezur-muina, gastrointestinala, etab.).
Sintomak oso desberdinak izan daitezkeelako diagnostikoa erronka izan daiteke.
Osasunaren Mundu Erakundearen (OMS) minbizi mastokitoaren diagnostikorako irizpideak argitaratu ditu.
Ebakuntza Mastokitose: Sintomak eta larruazaleko biopsia koherentea dira zelulitisa zelulitisaz eta ez dago ezaugarririk mastokitosia sistemikotik.
Mastocitosia Sistemikoa: irizpide garrantzitsu eta irizpide txiki bat izan behar da edo gutxienez hiru irizpide txiki.
- Irizpide nagusia: Biopsian (hezur-muinetik edo kaltetutako organoetatik) masta zelulen infiltrazioaren eremuak (≥15 zelula mastakoak) definitu behar dira.
- Gutxieneko irizpidea:
- Biopsia (hezur-muineko edo organo kaltetuan): infiltratuaren masta-zelulen% 25 baino gehiago atipikoak dira (ez dute masta-zelulak normaltzat hartzen)
- Muskulosiarekin lotutako mutazio genetikoa odolean, hezur-muinean edo bestelako ehunetan ( KIT gene) antzeman daiteke .
- Bularreko zelulak biopsian (CD2 eta / edo CD25) markatzaile osagarriak markatzen dituzte zelulen zelula normalek ez dutelako.
- Tryptasa (maskuliniko zeluletan aurkitutako proteina apurtzen duen entzima) 20 ng / mL baino gehiagokoa da. Maila hauek zelula zelulen leuzemia oso altua izan ohi dira, zelulen zelulen gaixotasun minbiziduna.
Tratamenduak
Beste antzeko baldintza batzuei dagokienez, gaixotasunen larritasuna beharrezko tratamendua zehazten du. Tratamenduaren neurri orokorrak antzekoak dira mastokitoaren larruazal eta sistematikoki.
- Saihestu goian berrikusitako triggers.
- Anafilaxia prestatzeko (erreakzio alergiko larria). Horrek barne hartzen du epinephrine injekzioak etxean eskuragarri dauden tratamendu berriak behar izanez gero.
- Saiakuntzarik ezagunenean prebentzio-tratamenduak saihestezinak dira. Horrek prednisona eta antihistaminikoak (ranitidina, diphenhydramine) barne hartuko lituzke txertoen eta kirurgiaren aurkako esposizioak eragin aurretik.
- Immunoterapia : Immunoterapia, erleen, liztorren eta inurrien antzeko intsektuak ateratzeko alergia gisa ere ezagutzen dira.
- Antihistaminak: sintomak zelula zelulekin histamina askatzearekin zerikusia dutenez, ez da harritzekoa zure medikuak antihistaminen izeneko botikak prescribe dezakeela. Horiek alergiak edo azkurak tratatzeko erabilitako sendagaiak izango lirateke, cetirizine eta hydroxyzine bezalakoak. Beste botikak artean, besteak beste, ranitidina eta cimetidina dira, errefluxu gastroesofagikoa tratatzeko erabiltzen direnak.
- Cromolyn: Cromolyn ahozko sendagai bat da, hesteinaren zelulen zelula askatzeko gaixotasunak eragindako sintoma digestiboak eta beherakoa bezalako sintomak tratatzeko erabiltzen dena. Batzuetan, sendagaiak larruazaleko lesioetarako pomada batean konposatu daitezke.
- Antileukotrien botika: Antileukotrieno botikak montelukast eta zileuton bezalako botika erabili ahal izango dira sintomak antihistaminikoak kontrolatzen ez badira.
- Aspirina: Aspirina larruazalaren tratamendua tratatzeko erabil daiteke.
- Tirosina Kinaseen inhibitzaileak (TKI): KIT geneak kaltetutako tximinaren kerasea izeneko proteina baten kodeak eragiten ditu. Mastokitosian aurkitutako mutazioak ehunen zelulak pilatzen ditu ehunetan. Tirosine kinase inhibitzaileei emandako botika lagungarria izan liteke. TKI ondo aztertu da, imatinib, ez da eraginkorra mastokitosian. Beste TKI bat, midostaurina, gaur egun mastokitosian ikertzen ari da.
- Kimioterapia: mastokitosia modu oldarkorrenak kimioterapiako tratamendua eskatzen du, hala nola hidroxyurea eta cladribina.
Mastokitosia ulertzeko erronka nahasgarria izan daiteke. Medikuntza espezialitate askok behar dituzte diagnostikoa lortzeko eta zure tratamendua optimizatzeko.
> Iturriak:
> Castells MC eta Akin C. Mastokitosia (larruazal eta sistemikoak): Epidemiologia, patogenia eta manifestazio klinikoak, Mastokitosia (larruazal eta sistemikoak): Helduen ebaluazioa eta diagnostikoa, Mastocitosia Cutikoa: Tratamendua eta pronostikoa, eta Mastocitosia Sistemikoa: Tratamendua eta pronostikoa. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.