Neoflasia myeloproliferative (MPN), nahaste mieloproliferatiboak izenekoak, desberdintasun talde bat dira odoleko zelula bat edo gehiago (odol zuriak, odol gorriak eta / edo platelets). Minbizia duten neoplasma hitza lotu arren, ez da ebaki argi hori.
Neoplasia mutazio batek sortutako ehunen hazkundea da, eta ongiak (minbiziarik ez), minbizi prebentiboak edo minbizi (gaiztoak) sailkatu daitezke.
Diagnostikoan, neoplasia myeloproliferative gehienak onberak dira baina denboran zehar gaixotasun gaiztoak (minbizi) bihurtzen dira. Minbizia garatzeko arrisku hau diagnostiko hauei esker, zure hematologoaren jarraipen hurbilaren garrantzia nabarmentzen da.
Neoplasia myeloproliferative-aren sailkapenak pixka bat aldatu egin dira azken urteotan, baina hemen kategoria orokorrak berrikusiko ditugu.
Neoplasia myeloproliferative klasikoa
Neoflasia myeloproliferative "klasikoak" honakoak dira:
- Polycythemia vera (PV): PV emaitzak, odol gorrien gehiegizko ekoizpena eragiten duen mutazio genetiko batetik. Batzuetan, odol zuria eta plaquetarioen zenbaketa ere altxatzen dira. Odoleko odoleko kota honek odol clot bat garatzeko arriskua areagotzen du. PVarekin diagnostikatu badituzu, minbizia edo minbizia garatzeko aukera txikia duzu.
- Essential Thrombocythemia (ET): ETren mutazio genetikoak plateleteetan gehiegizko produkzioa du. Zirkulazioko plaquetario kopuru handiagoak odol clot bat garatzeko arriskua areagotzen du. Zure ET diagnostikatu den minbizia garatzeko arriskua oso txikia da. ET berezia da MPNen artean, bazterketa diagnostikoa da. Horrek esan nahi du zure medikuak plateletoko kontu altuko ( trombocitosis ) altxatutako beste arrazoiak baztertuko dituela beste NPBak barne.
- Lehen Mielofibrosia (PMF): Myelofibrosis primarioa aurrizki izeneko mielofibrosi idiopatikoa edo metabolasi meloide agnogenikoa. PMFren mutazio genetikoak hezur-muineko garunean (fibrosia) sortzen du. Gaitz hau odol-zelulak berriak egiteko zure hezur-muinaren aurrean erronka egiten du. PV-rekin alderatuta, PMF normalean anemia (baxua gorria zelula kopurua). Odol zelula zuriak eta plaquetarioen zenbaketa handitu edo gutxitu egin daitezke.
- Leuzemia meloide kronikoa (CML) : CML ere deitzen zaio leuzemia mielomeno kronikoa. BCR / ABL1 izeneko mutazio genetiko baten CML emaitzak. Mutazio honek granulocyte gehiegizko ekoizpenean eragiten du, odol zelula zuri mota bat. Hasieran, sintomarik ez izatea eta CML sarritan sarritan aurkitu ohi zen laborategiko lan errutina batekin.
Neoplasmen mieloproliferatzaile atipikoak
Neoplasia myeloproliferative "atipikoak" honakoak dira:
- Juvenile Myleomonocyc Leukemia (JMML): JMML juvenil CML deitzen zaio. Haurtzaroan eta haurtzaroan gertatzen den leuzemia mota arraroa da. Hezur-muineko zelulak odola zelulen meloideak gainditzen ditu, batez ere monocyte deitzen zaio (monocitosis). Neurofibromatosiaren motako I eta Noonan sindromea duten haurrak JMML garatzeko arriskua handiagoa da, baldintza genetiko horiek gabe haurrek baino.
- Leuzemia Neutrofiliko Kronikoa: Leuzemia neutrofilo kronikoa neutrofiloen gehiegizko produkzioa da, odol-zelulen zuriak. Zelula horiek zure organoetara infiltratu eta gibelaren eta spleen (hepatosplenomegalia) handitzea eragin dezakete.
- Leuzemia Eosinophilic kronikoa / SÃndrome hipereosinofilo (HES): leukemia eosinophilic kronikoa eta hipereosinofilo sindromeak eragiten duten trastornoak dira, eosinophiloak (eosinophilia) kopuru handiak eragiten dituena. HESen populazio jakin batek neoplasia myleoproliferative bezala funtzionatzen du (horrenbestez, leukemia eosinophilic kronikoa).
- Zelula-zelulen gaixotasuna: Sistemak (gorputz osoan zentzua) zelula zelulen gaixotasuna edo mastokytosa neoplasia myeloproliferative kategorian gain nahiko berria da. Mast zelulen gaixotasunak masta zelulen gehiegizko ekoizpena da, zelula zuri zelula mota bat eta gero hezur-muinaren, gastrointestinalaren tratamendua, larruazala, belauna eta gibela inbaditzen ditu. Larruazala bakarrik eragiten duen larruazaleko mastokitosia kontrastea da. Mast zelulek histamina askatzen dute ehun kaltetutako erreakzio alergiko baten ondorioz.
Iturriak:
Roufosse F, Klion AD eta Weller PF. Sindrome hipereosinfilo: manifestazio klinikoak, fisiopatologia eta diagnostikoa. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (2016ko ekainaren 27an sartu zen).
Teferri A. Neoflasia myeloproliferativeen ikuspegi orokorra. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (2016ko ekainaren 26an sartu zen).
Van Eatton RA. Leuzemia meloide kronikoaren adierazpen klinikoak eta diagnostikoa. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (2016ko ekainaren 28an sartu zen).