Linfoma arraroa linfoaren handitze nodularra da
T-zelula linfoma hepatosplenikoa (HSTCL) linfoma oso arraroa da. Klinikoki "γ δ T-zelulen linfoma hepatomatikoa" izenez ezaguna denez, gaixotasun hau oso gutxitan gertatu da literatura zientifikoan, eta beraz, bere egia ezezaguna da.
HSTCL sarritan ikusi izan da gizonezko gazteagoetan, nahiz eta emakumeek eta haurrek izan duten kasuak ere dokumentatu dira. Gainera, badirudi HSTCLren arrisku handiagoa izateko gaixo immunizipresidunetan.
Kasu argitaratuetan oinarrituta, HSTCL litekeena diagnostikatu egin behar da lehenik eta nahiko pronostikoa da.
Sintomak
- Maiztasun orokorra
- nekea
- Odol baxuko zenbatespenen sintomak (anemia, trombocitopenia)
- Anemia nekea eta nekea sor ditzake
- Thrombocytopenia erraza bruising edo hemorragia sor ditzake
- Sintomen konstituzionalak, honako hauek barne:
- Azaldu gabeko sukarra
- Pisua galtzea pisua galtzen saiatu gabe
- Kamiseta edo orriak xurgatzen dituzten gaueko izerdiak
- Abdominalez osotasuna, estutasuna edo mina (handitutako gibeletik, handitutako spleen ondorioz)
- Detektagailu lymph nododun inolako falta
- Linfoma askoren aurrean, normalean ez du inongo nodulu linfatiko detektagailurik, edo luma eta kolpeak, larruazalean lepoa, armpits edo gurutzeria sentitzea.
Arrisku faktoreak
- Genero maskulinoak lehen aldiz argitaratutako kasu sailetan oinarritutako arrisku-faktorea izan da.
- Inmunosupresioaren erabilera jarraitua, gaur egun, edo urte iraganean:
- Organo transplantea botikak
- Tuberkulosi hanturazko gaixotasun terapeutikoa (Crohn gaixotasuna edo kolitis ulcerativa)
- Aurreko historia medikoa:
- Kidney transplantea edo beste organo transplante sendoa
- Malariaren historia
- Historia EBV-positiboa Hodgkin gaixotasuna
Goiko profila konpilatu arren, HSTCLren deskribapenak kasu kopuru nahiko laburrean marraztu behar dira.
HSTCL-k T-zelulen linfoma periferiko guztien ehuneko 2 baino gutxiagokoa dela uste da.
Kausa ezezaguna izan arren, linfoma honen eragina duten pazienteen ehuneko 10etik 20ra gutxi gorabehera, immunitate-kentzea kronikoa da, esaterako, organo transplante sendoa, linfoproliferazio-nahasteak, hanturazko hesteetako gaixotasuna, hepatitis B infekzioa edo terapia immunosupresiboa.
Immunosuppresion aztertzen
Parakkalek eta lankideek egindako ikerketa batean, HSTCLren hogeita bost kasu identifikatu ziren gaixoen immunosupresio-terapiarekin. Bi hogeita bi (gaixoen% 88) hanturazko hesteetako gaixotasuna zuten eta hiru artritis erreumatoidea zuten. Lau kasu (% 16) emakumeak ziren eta lau paziente 65 urte baino gehiago zituzten. Hogeita lau kasu (% 96) immunomoduladorea ere jaso zuten (azatioprina, 6-mercaptopurina edo methotrexate). Bi paziente adalimumab bakarrik jaso zuten.
Deepakek eta lankideek egindako ikerketetan, FDAren aurkako gertaeren aurkako txostenak (3.1. Eta 2.327 txostenak) guztira deskargatu ziren (2003-2010). Hirurogeita bat T-zelula TNF-α inhibitzaileekin NHLak identifikatu ziren FDA AERSn eta bederatzi kasu gehiago identifikatu ziren literatura-bilaketa erabiliz. 38 pazienteek artritis erreumatoidea zuten, 36 kasuek Crohn-en gaixotasuna zuten, 11 psoriasia zuten, bederatzi kolitis ulcerative zuten eta sei spondylitis ankylosing zuten.
Hogeita zortzi kasutan (% 68) TNF-α inhibitzaile bat eta immunomoduladorea (azatioprina, 6-mercaptopurina, methotrexate, leflunomida edo zikosporina) eragin zuten. T-zelulen linfoma hepatosplenikoa (HSTCL) izan zen ohikoena, berriz, azpikontratoa izan zen. Mycosis fungoides / Sezary sindromea eta HSTCL ziren TNF-α-inhibitzaileen esposizioarekin ohikoak.
diagnostikoa
T-zelulen linfoma hepatosplenikoak denbora asko behar du diagnostikatzeko, baldintza ohiko asko kontuan hartuta. Diagnostikoa hezur-muineko, gibeleko edo / eta spleen biopsia-aleetan oinarritzen da eta fluxu-zitometriaren analisia.
Hematopatologo aditu batek egindako biopsia-materialaren berrikuspena gomendatzen da.
Hezur-muineko biopsiak normalean hiperzelularrak (gelaxkak hartutako espazio gehigarria) zelula linfoide atipikoak direla eta, baina aldaketak subtle gisa deskribatu ohi dira. Belhadjek eta lankideek HSTCLren 21 pazienteren seriean egindako 2003ko txostenean adierazi zuten:
Eztabaida sotil hau ez zen berehala aitortu sei gaixotan, bost pazientetan eta leuzemia mielomonokitiko kronikoa diagnostikatu ostean, monocitosia oso larria izan zen beste paziente batean.
Hala eta guztiz ere, ikerketa-talde honek ere adierazi du hezur-muineko bihotzeko errutinetako infiltrazio-eredu bereizgarri bat: "... tumore-zelulen sinusketa bitxienetako bitxikeriak, hasierako azterketetan, sotila izaten da eta, beraz, zaila da immunogistokimikarik gabeko aitortzea".
Laborategiko probak, esate baterako, fluxu-zitometriak eta biopsia-espezifikazio immunophenotipatuak HSTCLren diagnostikoetarako funtsezko tresnak dira, baina ikertzaileek susmo kliniko handia dute.
Azterketa fisikoa eta laborategiko probak ere iradokitzaileak izan daitezke. Azterketa fisikoaren aurkikuntzak, kupula handitua eta gibela barne egon daitezke. Odolaren zenbaketak anormaltasunak ager daitezke trombozitopenia (plaquetario eskasa txikia), anemia (gorri baxuko zelula txikiak) eta leukopenia (odol zuri txikia zenbatzen dutenak). Hiperestekak, normalean, entzima entzimatikoak edo normala izan daitezke.
Historia natural eta pronostikoa
HSTCLk linfozito minbukleen infiltrazioan sartzen da gibelean, spleenetan eta hezur-muineko linfozitoetan edo linfadenopatiarik gabe.
Linfoma zelulen inbasioa kola eta gibelaren handitze esanguratsua da. Kontu gutxi esanguratsuak ez dira hain arruntak, baizik eta plaquetario kopuru txikietatik alde batera uzten dira.
HSTCL duten pertsonen% 80ra arte, B sintomak dituzte, sukarra, gaueko izerdia eta pisu galera nahigabea. Ikastaro klinikoa oso oldarkorra da, diagnostiko-aldian urtebete inguruko biziraupen medianoa; Hala eta guztiz ere, ziurgabetasun handia dago aurreikuspenen eta tratamendu egoki baten emaitza hobeak lortzeko.
Autologo edo alogenioaren transplantea kontuan hartu behar da, baita pazientearen kontratazioa entsegu klinikoetara ere. Estrategia oldarkor hauek onartzen dituzten datuak mugatuak badira ere, kimioterapian bakarrik lortzen da emaitza.
tratamendua
HSTCLren diagnostikoa berretsi eta eszenaratze lanak burutzen direnean, terapia azkar hasi behar da gaixotasuna oso azkar aurrera egin dezan. Terapia estandarrik ez dago gaixotasun honen arrarotasunagatik; Hala ere, kimioterapia-erregimenak beste linfoma erasokorrekin ikasitako estrapolazioan oinarritzen dira. Zelula ama transplante hematopoyetikoa eta entsegu klinikoetan parte hartzea kontuan hartu beharreko aukeren artean egon daitezke.
> Iturriak:
> Belhadj K, Reyes F, Farcet JP, et al. T-zelulen linfoma hepatosplenic gammadelta klinika entitate pandatiko arraroa da, emaitza gaixoa duena: 21 gaixoaren inguruko txostena. Blood. 2003; 102 (13): 4261-9.
> Brinkert F, Arrenberg P, Krech T, et al. Bi kasuetan T-zelula linfoma hepatikoek linfoma autoimmuneak tratatu dituzte hepatitisetan. Pediatria . 2016; 138 (3) .pii: e20154245.
> Deepak P, Sifuentes H, Sherid M, et al. T-zelula ez Hodgkinen linfozitoek FDA AERS-i jakinarazi zieten tumore necrosis faktorearen alfa (TNF-α) inhibitzaileekin: REFURBISH azterketaren emaitzak. Am J Gastroenterol. 2013; 108 (1): 99-105.
> Parakkal D, Sifuentes H, Semer R, et al. T-zelula linfoma hepatosplenikoa linfoma TNF-α inhibitzaile terapia jasotzen duten pazienteetan: arriskuan dauden taldeak zabalduz. Eur J Gastroenterol Hepatol 2011; 23: 1150-6.