Linfoma lotuta dago potentzialki?
Paul Langerhans Berlin, Alemania, jaio zen, uztailaren 25,1847, Alemaniako mediku baten semea. Medikuntza ikasten ari zen aita, gazteak aurkikuntza garrantzitsu bat egin zuen, nahiz eta oraindik graduko bat izan. Bere aurkikuntza Langerhans zelulen epidermala da, Langerhans zelula histiozitosia izenez ezagutzen den baldintza gisa.
Langerhans zelulak dendristak ezagutu
Langerhansek Berlineko Unibertsitateak antolatutako lehiaketa ireki batean parte hartu zuen. Julius Cohnheim izeneko zientzialariek dagoeneko garatutako metodoa garatu zuten nerbioak urrezko tinta berezia eta mikroskopia argiaren bidez.
Cohnheim-en urrezko kloruroaren teknikak erabiliz 1868an, Langerhans-ek larruazaleko zerbait ikusi eta deskribatu zuen beste larruazaleko zelulak bezalakoa, dendritic gisa deskribatu zuen zuhaitz baten antza zuen adarrak zituelako; baina esan zuen ez zela pigmentarioa. Bestela esanda, melanina izeneko melanina izeneko melanina izeneko beste zelulek ere ez zuten izan melanokitoak, eta horrek melanoma garatzen du.
Garai hartan, adarkatze zelular ez-pigmentatu hau teorizatu zuen nerbio-sistemako seinaleztapen bidez seinale-mota batzuk hartzera. Mende bat baino gehiago geroago, zientzialariek Langerhans zelularen azala funtzio garrantzitsuak izango lituzkete sistema immunologikoan .
1973an, Inga Silberberg doktoreak Langerhans zelulen epidermala adierazten du "sistema immunologikoan dagoen periferiko nagusia". Gaur egun, Langerhans zelulak zelula dendríticasko familia baten azpimultzo gisa hartzen dira, eta ikertu den azpimultzo onena dira.
Larruan aurkitutako Langerhans zelulak zelulak aurkezten dituzten antigeno gisa funtzionatzen dute.
Antigenoek sistema immunologikoak aitortu ditzaketen zelula 'etiquetas' dira. Antigenoen zelulak (APCs) antigenoak hautemateko espezializatutako zelulak dira, horiek tratatzeko eta modu berezian bistaratzeko zelula immunitate-zelulak atzerriko antigenoaren aurrean alertak izan ditzaten. APCen laguntzaz, linfocitoen odol zuri zelulak microbios espezifikoak eta beste inbaditzaileak ezagutzeko eta erantzuteko gai da.
Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) ezaugarriak
Langerhans zelula histiozitosia, edo LCH, nahiago da epe zaharragoa, "histiocytosis X", baina bi izenak mediku literatura agertzen. LCH Langerhans-motako zelulen kontrolik gabeko hazkuntzarik ohikoena da. Edozein adinetan gerta daiteke, nahiz eta oso gutxitan heldu diren. LCHk mende bat ezagutzen bazen ere, zientzialariek oraindik ere ez dakite zein den eragiten duen xehetasun guztiak.
LCH ohikoena da " hezurrak " bakar edo anitzetan agertzen diren eremuetan , hezurrak falta diren irudi-eskaneatze-eremuetan, biopsian daudenean, hezurrak histiozitoek ordezkatu dituzten bean-formako nukleoekin.
Histiokitoek, makrofagoek edo zelula dendritikoek bezala, substantzia atzerritarrak suntsitzen dituzten immunitate-zelulak dira gorputzetik infekzioetatik babesteko.
Histiokitoek, linfozitoek, makrofagoek eta eosinophilekin batera, ia organo guztiak inbaditu ditzakete, batez ere larruazala, linfoma nodoak, birikak, thymus, gibela, spleen, hezur-muineko edo nerbio-sistema zentrala.
Zer esan nahi du LCH linfomaarekin?
Aditu batzuek teorizatzen dute LCHk Langerhans zelulen hazkuntza erreaktiboa izan dezakeela, Hodgkinen gaixotasuna kimioterapiaren edo erradioterapiaren ondoren. Hau teoria batzuetako bat besterik ez da.
Langerhansen zelulen histiozitosia kasu ugari izan dira iraganean. Jakinarazitako kasuak, hala ere, linfoma gaiztoarekin gertatu dira , baita linfoma jarraituz ere.
LCH ohikoena da 1 eta 3 urte bitarteko haurrek, beldurgarria izan daitekeena baina gogoratu LCH arraroa dela.
Sintomak parte-hartze guneetan oinarritzen dira eta gaixotasuna organo-sistemara mugatzen da, adibidez, kasuen erdian. Batzuetan, hezurreko inbasioak sintoma ez du sortzen, baina beste batzuetan mina izan daiteke hezur-eremu lokalean. Larruazaleko parte hartzea kasuen ehuneko 40an ikus daiteke, eta larruazaleko sintoma ohikoena legamia infekzio baten antzeko ekzema-antzekoa da.
LCH diagnostikatzeko zaila izan daiteke, baina gogoan izan zure medikuaren bisita arruntak eta elkarrizketa irekia asko detektatzeko aukera handitzen duela zerbait ohikoa ez bada.
> Iturriak:
> Diapedia. Diabetesaren testu liburua. Paul Langerhans.
> Jaitley S, Saraswathi T. Langerhans Cellen Fisiopatologia. Ahozko eta Maxilofacialaren Patologia Aldizkaria: JOMFP . 2012; 16 (2): 239-244.
> Langerhans P. Uber Die Nerven Der Menschlichenhaut. Anatomia Patologikoen Artxiboak 1868; 44: 325-37.
> Li X, Deng Q, Li YM. Langerhansen zelulen histiozitosia kasu bat Hodgkinen gaixotasunaren ondoren. Onkologia Molekularra eta Klinikoa. 2016; 5 (1): 27-30.
> Satter EK, High WA. Langerhans Cell Histiocytosis: Histiocyte Elkartearen gaur egungo gomendioen berrikuspena. Pediatr Dermatol . 2008ko maiatza-ekaina. 25 (3): 291-5.