Entzumenaren kausa ezagun txikiegia
Mondini sindromea, Mondini displasia edo Mondini malformazioa ere ezaguna, kokla osorik ez dagoen baldintza bat deskribatzen du, bi eta erdi bira normalen ordez. Baldintza lehenago deskribatu zen 1791. urtean Carlo Mondini medikuak "Boy Born Sordearentzako Atal Anatomikoa" izeneko artikulu batean. Artikuluaren jatorrizko latindarraren itzulpena 1997an argitaratu zen.
Carlo Mondiniren jatorrizko artikuluak bere izena daraman malformazioaren definizio argia zuen. Urteetan zehar, zenbait medikuek termino erabili dute beste cochlear anemia batzuk. Mondini malformazioak eztabaidatzen ari denean, garrantzitsua da kochlea eta beste barne-belarriko egiturak deskribatzea, "Mondini" izena nahasgarria izan daitekeelako.
Causes
Hau da entziklopedia (jaiotzetiko presentzia) entzumen galeraren arrazoia. Mondini malformazioa gertatzen da haurdunaldiko zazpigarren astean barneko belarriaren garapena eten denean. Horrek belarri bat edo bi eragin ditzake eta isolatu egin daiteke edo beste belarriko malformazio edo sindrome batzuekin gertatzen da. Mondiniren malformazioekin lotutako ezagunak diren sindromeak, Pendred sindromea, DiGeorge sindromea, Klippel Feil sindromea, Fountain sindromea, Wildervanck sindromea, CHARGE sindromea eta zenbait trisomia kromosomiko.
Mondiniren malformazioak autosomako dominatzaileen eta autosomalaren oinordekotzako oinordetza ereduekin lotu dira , baita agerraldi isolatu bat ere.
diagnostikoa
Mondiniren malformazioen diagnosia ikasketa erradiografikoen bidez egiten da, esate baterako, denborazko hezurreko CT erresoluzio handiak.
Entzuteko galera eta tratamendua
Mondiniren malformazioak loturiko entzumen galerak alda daitezke, baina sakona izaten da. Entzuteko laguntzak gomendatzen dira hondar-entzumen nahikoa dagoela onuragarri izateko. Audifonoak eraginkorrak ez diren kasuetan, inplanteen kokapenerako arrakastaz egin da.
Beste gogoetak
Mondini malformazioak dituzten pertsonak meningitisaren arrisku handiagoa izan liteke. Malformazioak garunaren eta bizkarrezur kablearen inguruan fluidoen sarrera errazagoa sor dezake. Meningitisen hainbat pasarte (edo errepikakor) gertatu diren kasuetan, sarrera-puntua ixteko kirurgiaren arabera adieraz daiteke.
Mondini malformazioak oreka-sistema orekan eragin dezake. Mondiniren malformazioak dituzten haurrengan garapen motaren garapenean atzerapenak ager daitezke garunaren sarrerarekin batera. Beste kasu batzuetan, balantzeak ez dira helduera heldu arte.
> Iturriak:
> Hain, T (2012). Mondini eta Michel Belarriaren malformazioak. Stizziness eta balantzea.
> Lo, W (1999). Zer da 'Mondini' eta Zer Aldakuntzak izen bat egiten du? American Journal of Neuroradiology.
> Mondini C. Minor Carlo-ren lanak > Mondini: > Gorpua jaiotako mutiko baten atal anatomikoa. Am J Otol 1997; 18: 288-293
> Mondini Dysplasia (2012). Gaixotasun Arraroen Ikerketa Bulegoa.