Guraso batek "entzumen entzumen progresiboa" hitzak entzuten duenean, ziurgabetasun eta antsietate asko dago. Zer da entzumen galera progresiboa? Zer esan nahi du nire seme-alabei? Oinarrizko baldintzetan, entzumen-galera progresiboa entzumen-galera (epelak edo bestela) diagnostikatu eta okerrago bihurtzen denean da. Entzumena aldatzeko verbalizatu ezin duten haur txikietan, gurasoei entzun behar zaien sintoma motei buruz informatuta egon behar dute entzumen aldaketak, arrisku faktoreak eta arrazoi potentzialak adierazteko eta harreman bat eratzeko. Pediatriako audiologoari haurren entzumena arretaz kontrolatzeko.
Arrisku faktoreak
ezagunak
Aurrez jakin beharreko arrisku faktore askok haurrentzako entzumen-galera existitzen da. Zenbait artean, besteak beste, entzumen-galeraren historiako familia bat izatea, lehenago jaio edo buru edo belarri malformazio fisikoak izatea. Amak infekzio batzuk izaten ditu haurdun dagoen bitartean edo jaiotza ematen duen bitartean, entzumen-galera progresiboa ere gerta daiteke.
Nahiz eta jaioberrien entzumenek "normala" probatzen duten, Ahozko Haurrentzako Batzorde Mistoak gomendatzen du entzumen-galera progresiboan arrisku faktoreak dituen edozein jaioberri batek haurrak hiru urte daramatza aurretik frogatu behar duela. Haurra haurdunaldiaren ondoren okerrera egin duen entzumen epelak ezin izan zezakeen.
berretsi gabeko
Zitomegalovirus (CMV) infekzioekin jaiotako haurrek egindako azterketa bat egin zen, entzumen-galera progresiboaren kausa ezaguna. Ikerketan ikertzaileek ikusi zuten haurraren entzumen-galera progresiboa garatzeko arriskua zegoela "abisua" izan zitekeen faktore bakarrak identifikatzea.
Lehenik eta behin, ikertzaileek 1994 eta 1998 bitartean jaiotako 21 haurtxokoei buruzko informazioa biltzen zuten, zenbat gernutara egon ziren gernuan bere lehenengo hilabetean zehar. Ia bi urte geroago, haurtxo berberei jarraitzen zitzaien, aisialdiko galera progresiboa garatu zuten. Bederatzi haurtxo horiek entzumen-galerak garatu zituzten.
Bederatzi haurtxo horiek CMV gehiago izan zuten gernuan haurtzaroak zirenean. Ikerketaren egileek frogatu zuten emaitza "elkartasun esanguratsua" dela gernuaren CMVaren eta entzumenaren galeraren garapenaren artean.
Sintomak
Entzumen-galera progresiboa duten haurrek dituzten familiek zenbait sintoma adierazi dituzte: Haurren audiogramako aldaketak okerrak edo haurrarenak ez dirudi haurraren entzumena zein haurraren hizketa-aldaketak entzuten jakitea.
Causes
Haurtxoek zitomegalovirusaren birusarekin jaio daiteke, entzumen-galera progresiboa eraginez. Haurrek faktore hereditarioak ere eragiten dituzte, hala nola, Connexin 26 ; zenbait azterketek entzumen-galera progresiboa duten kasuak aurkitu dituzte Connexin 26 dagoenean. Ikertzaileek gizonezkoen PRPS1 gene bat ere identifikatu dute, DFN2-rekin lotutako gene bat, entzumen-galera progresiboaren kausa ezaguna.
Arrazoi gehiago daude, besteak beste, sindrome batzuk, esate baterako Pendred sindromea, Alport sindromea eta Usher sindromea . Sortzetiko (jaiotzetik) arazoak, barneko belarriaren malformazioak, esate baterako, entzumen-galera progresiboa eragin dezake. Mondini sindromea malformazio bat da.
Ikerketa
Ba al dago haurtxoetan aurrera egiteko entzumen-galera gelditzeko modurik?
Agian. Bi CMV infekzio hauen jaioberrien azterketa txikiak frogatzen dute droga ganciclovir-ek entzumen-galera progresiboa saihestu edo murriztu dezakeela. Lehenbiziko ikerketan bederatzi haurtxo zeuden, horietako bostak entzumen-galera izan zuten. Haurtxo hauek intravenous plus ahozko ganciclovir konbinazio bat eman zitzaien. Ondorioz, bi urte geroago, haurtxo batek ez zuen entzunaldiaren galera progresiboa izan, eta bi haurtxoak benetan entzumena berreskuratu zuen.
Bigarren ikerketan, 25 haurdun zeuden ganciclovir barnekoak sei aste barru eman zituzten. Sei hilabeteko haurtxoak egiaztatzen zituztenean, entzumen-galera gehiago ez zuten.
Alabaina, haurtxoak gutxienez urtebete zirenean, bostek entzumen-galera progresiboa garatu zuten. Ikerketaren ikertzaileek galdetu zieten sei aste baino tratamendu luzeago batek saihestu behar zituela bost haurtxo horiek entzumena galtzea.
tratamendua
Entzumenezko galera progresiboa duten haurrek entzumen-laguntzekin edo inplantore cochlearrarekin tratatu ahal izango dituzte.
Nola eraginkorragoak dira tratamendu tratamenduko cochlear inplanteak? British azterketa entzumen-galera progresiboa izan duten zazpi seme-alabek egin dute eta entzumen-laguntzak erabiltzen dituzte. Hiru haurrek iktusle inplanteak jaso zituzten ume txikiengandik, eta beste lau nerabeak lortu zituzten. Ume batzuek aurpegi entzuna izan zuten urteen buruan entzumena galdu zutenean, beste batzuek entzuteko galera sortzen zuten bitartean, gorroto sakona egin zuten eta inplanteak behar izaten zituzten. Behin ezarri ondoren, zazpi gazte guztiek emaitza onak izan zituzten. Azterketa honek entzumen-gaitasunik gabeko entzumen-beharrak dituzten haurrak izan ditzakeen potentzial positiboak ilustratzen ditu, ondo intsulinarekin konbinatuta.
Iturriak:
Adineko entzumen-galera. Medline Plus. https://medlineplus.gov/ency/article/001045.htm
Jaioberriko entzumen-emanaldia baino gehiago: haurrentzako eta haur txikien entzumen-pertzepzioa hausnartzea. Boys Town Ikerketa Zentro Nazionala. http://www.babyhearing.org/Audiologists/factSheets/LateOnsetArticle.pdf.
Entzumenezko galera progresiboa egiteko inplantatze coclearra (labur-txostena). Haurdunaldiko Gaixotasunen Artxiboa 88.8 (2003ko abuztua): p708 (4).
Entzimen atzeratua, berandu agerikoa eta / edo entzumen-galera progresiboa duten arrisku handiko faktoreak. Vermont Osasun Saila. healthvermont.gov/family/hearing/documents/riskfactors.pdf
Kennedy, Sara. A Fork in the Road: Entzumenaren Aurrerapenerako Galera Hands and Voices. http://www.handsandvoices.org/articles/misc/prog_loss.html
FPS-ren funtzioen galera PRPS1 genean kausa X-loturiko nonsyndromic motako Sensorineural gortasuna, DFN2. The American Journal of Human Genetics, Volume 86, Issue 1, 65-71, 2009ko abenduaren 17a. Http://www.cell.com/AJHG/abstract/S0002-9297(09)00530-8. 2011ko uztailean sarbidea.
Entzumen-galera aurreikusleak seme-alabak dituzten zitomegalovirus sintomatikoko infekzioarekin. Pediatría 110.4 (oct. 2002): p762 (6).
Entzumen-galera prebentzioa CMVren ondorioz. (ID kontsultatzea) (sortzetiko cytomegalovirus). Albiste pediatrikoak 38.7 (2004ko uztaila)
Txostena eta gomendioak: NIDCD ziklofobrouskuluen sortzetiko infekzio eta entzumeneko galeren inguruko tailerra. Institutuko Institutu Nazionalean eta beste komunikazio nahasteetan. http://www.nidcd.nih.gov/funding/programs/hb/cmvwrkshop.htm.
Melissa Karp-ek eguneratuta, Au.D.