Stevens-Johnson sindromea (SJS) erythema multiforme forma larria dela pentsatzen da, hau da, medikamentu baten hiperaktibotasun-erreakzio mota bat da, gehiegizko botikak edo infekzio bat, herpes edo oinez pneumonia bezala. Mycoplasma pneumoniae eragindakoa.
Beste adituek uste dute Stevens-Johnson sindromea erythema multiforme-ren baldintza bereizi bat dela, horren ordez erythema multiforme txikiak eta erythema multiforme forma nagusiak banatzen dituztela.
Gauzak are nahasgarriagoak izateko, Stevens-Johnson sindromearen forma larria ere badago: Necrolysis Epidermal Toxikoa (TEN), Lyellen Sindromea ere ezagutzen dena.
Stevens-Johnson sindromea
Bi pediatrak, Albert Mason Stevens eta Frank Chambliss Johnson-ek, Stevens-Johnson sindromea aurkitu zuten 1922an. Stevens-Johnson sindromea bizitza arriskuan jartzen da eta sintoma larriak sor ditzake, hala nola larruazaleko babak handiak eta haurraren larruazalaren eraginez.
Stevens-Johnson sindromea urtero 1,5 eta 2 kasu inguru dauzka milioi pertsona inguru, beraz, nahiko arraroa da. Zoritxarrez, Stevens-Johnson sindromea duten pertsonen% 5 inguru eta Necrolysis Epidermiko Toxikoa duten ehuneko 30ek berreskuratzen ez dituzten sintoma larriak dituzte.
Stevens-Johnson sindromea duten edozein adin eta helduentzako haurrak kaltetu ditzake, nahiz eta immunitate-konpromisoa duten pertsonak, hala nola, GIB izatea, arrisku handiagoa dute.
Stevens-Johnson sindromearen sintomak
Stevens-Johnson sindromea, oro har, gripearen antzeko sintomekin hasten da, esaterako, sukarra, eztarriko mina eta eztula. Hurrengo, 1 eta 3 egun geroago, Stevens-Johnson sindromea duen haur bat garatuko da:
- ezpainetan sentsazio erretzea, masailetan (ahoko mucosa) eta begiak
- eraztun gorri laua, zentro ilunak izan ditzakeen edo burbuilak garatzen
- aurpegia, betazalak eta / edo mihiak hantura
- gorria, odol-begiak
- argiaren sentikortasuna (fotofobia)
- Ulertu edo ahoan, sudurra, begiak eta mucosa genitala, erosketak sor ditzakezula.
Stevens-Johnson sindromearen konplikazioak korneako ulcerazioa eta itsutasuna, pneumonitis, miokarditis, hepatitisa, hematuria, giltzurrunetako porrot egin eta sepsisaren artean sartzen dira.
Nikolskyren seinale positiboa, haurraren larruazaleko goi-geruzak desagertzen direnean, Stevens-Johnson sindromea larria den seinale bat da edo Nekrolisi Epidermiko Toxikoa bihurtu da.
Haur bat Necrolysis Epidermal Toxikoa izatea ere sailkatzen da epidermala (larruazala) desmuntatzeko ehuneko 30 baino gehiago badituzte.
Stevens-Johnson sindromearen kausak
200 botika baino gehiago Stevens-Johnson sindromea eragiten duen arren, ohikoenak honakoak dira:
- Anticonvulsants (epilepsia edo seizure tratamenduak), Tegretol (Carbamazepine), Dilantin (Phenytoin), Phenobarbital, Depakote (Valproic Acid) eta Lamictal (Lamotrigine)
- Sulfonamida antibiotikoak, hala nola Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazole), hau da, UTI eta MRSA tratatzeko erabiltzen dena
- beta-lactam antibiotikoak, penizilinak eta cefalosporinak barne
- Antiinflamatorio nonsteroidal drogak, bereziki Oxicam mota, hala nola, Feldene (Piroxicam) (normalean seme-alabak agindutako)
- Zyloprim (allopurinol), normalean goût tratatzeko erabiltzen dena
Stevens-Johnson sindromea droga-erreakzioek eragindakoa izaten da normalean, baina berarekin erlazionatutako infekzioak ere eragin ditzakete:
- herpes simplex birusa
- Mycoplasma pneumoniae bakterioak (pneumonia oinez)
- C hepatitisa
- Histoplasma capsulatum onddo (Histoplasmosis)
- Epstein-Barr birusa ( mono )
- adenovirus
Stevens-Johnson sindromearen tratamenduak
Stevens-Johnsonen sindromearen tratamenduak normalean erreakzioaren eragina izan dezakeen edozein sendagai gelditzen hasten da eta pazienteak 4 aste inguru berreskuratzen du.
Paziente horiei arreta berezia eskatzen diete Cuidados Intensivos Unitatean, besteak beste:
- IV fluidoak
- nutrizio osagarriak
- antibiotikoak bigarren infekzioak tratatzeko
- mina botikak
- zauriaren zainketa
- esteroideak eta intravenous immunoglobulina (IVIG), nahiz eta haien erabilera eztabaidagarria izan
Stevens-Johnson sindromearen tratamenduak sarritan talde-ikuspegian koordinatzen dira, ICU medikuak, dermatologoak, oftalmologoak, pneumologoak eta gastroenterologoak.
Gurasoek mediku arreta eskatu beharko lukete beren seme-alabek Stevens-Johnson sindromea izan litekeela uste dutenean.
Iturriak:
Habif: Dermatologia klinikoa, 5. ed.
Kliegman: Pediatria Nelson Testuliburua, 18. ed.
Koh MJ. Stevens-Johnson sindromea eta epidermiko necrolysis toxikoa Asian seme-alaben artean. J Am Acad Dermatol - 01-JAN-2010; 62 (1): 54-60.
Mandell: Mandell, Douglas eta Bennett-en printzipioak eta gaixotasun infekziosoak lantzea, 7. ed.
Natacha Levi, PharmD. Stevens-Johnson sindromearen arrisku-faktoreak eta haurren necrolisis epidermiko toxikoak: elkarrekintza analisia. Pediatria, 2009ko otsaila; 123: e297 - e304.