West sindromea eta haurren arteko espasmoak
Mendebaldeko sindromea haurtzaroan hasten den sekuentziaren desordena (epilepsia) da. Haurdunaldiaren izeneko haurraren mota jakin bat sindrome honen parte da, burmuineko uhin- eredu anormalak deitzen zaie hypsarrhythmia eta atzerapen mentala. Garuneko kalteak eragin ditzaketen ia baldintza guztiak West sindromea eragin dezakete. Bi arrazoi arruntenak tuberkulosaren esclerosis eta oxigenoa falta dira jaiotzean.
Batzuetan arrazoia susmatzen da baina ezin da baieztatu; Kasu honetan, "West syndrome kriptogenikoa" deritzo.
Mendebaldeko sindromea epilepsia ehuneko 2 da haurtzaroan, baina epilepsia ehuneko 25 urteko lehen urtean hasten da. Espasmo infantila 2,5 eta 6,0 bitartekoa da 10.000 jaiotza bizidunen artean.
West sindromearen sintomak
Mendebaldeko sindromea ohikoena 3-6 hilabetetan hasten da. Sintomak honakoak dira:
- Haurtzaro espasmoak - Sarritan desamortizazio mota hau haurrengan bat-batean tolestatzen da gerrian eta gorputza, besoak eta hankak estutu. Batzuetan "jackknife" deitzen zaio. Haur batzuek bizkarra eman dezakete beren buruaren gainean, edo burua makurtzen dute, edo besoak gorputz osoan zehar gurutzatzen dituzte beren burua besarkatuz. Espasmo horiek segundo batzuk iraungo dituzte eta 2 eta 100 espasmo aldi berean gertatzen dira. Haur batzuek egunero eguneko espasmo klusterrak dituzte. Espasmoak ohikoenak gertatzen dira haur baten ondoren goizean esnatzen edo siesta baten ondoren.
- Hypsarrhythmia - Elektroienzepilogramak (EEG) garuneko olatuen moduan garuneko jarduera elektrikoa erregistratzen du. Mendebaldeko sindromea duten haurrek anormala izango lukete, hypsarrhythmia izeneko hipertentsioaren garapenean.
- Mental retardation - hau da West sindromea eragindako garuneko lesioaren ondorioz.
Beste sintoma batzuk agertu daitezke Mendebaldeko sindromea eragiten duen azpiko desordena dela eta.
Beste garun-perlesiaren beste arazo neurologiko batzuk ere egon daitezke.
West sindromea diagnostikatzea
Mendebaldeko sindromea haur espasmoen presentzia izango da. Azterketa neurologiko sakona egingo da arrazoi posibleak bilatzeko. Laborategiko probak eta burmuineko eskuliburua (CT) edo erresonantzia magnetikoaren irudiak (MRI) erabiliz. EEG bat egingo da hypsarrhythmia normalean West sindromean.
West sindromearen tratamendua
Gehienetan West sindromea hormona adrenokortiko-tropikoarekin (ACTH) edo prednisona batekin tratatzen da. Tratamendu horiek oso eraginkorrak izan daitezke haur espasmoak geldiarazteko edo geldiarazteko. Haur batzuek antiseizure botika batzuei erantzun diezaiokete, hala nola Felbatol (felbamate), Lamictal (lamotrigine), Topamax (topiramate) edo Depakote (valproic acid). Esklerosi tuberosa duten haurrak vigabatrin (gaur egun AEBetan erabiltzeko onartu ez direnak) tratatu ahal izango dira. Batzuetan, garuneko kirurgia bidez garuneko ehun kaltetuak kentzea eraginkorra izan daiteke.
Haurtzaro espasmoek adinaren arabera ebatzi ohi dute 5 urtez, baina haurren afektuak baino gehiago beste seizures mota batzuk garatuko dituzte, besteak beste, Lennox-Gastaut sindromea. Mendebaldeko sindromea duten haur askok epe luzerako kognitiboa eta ikaskuntza narriadura izaten dute, seguruenik haur espasmoak eragindako garuneko kalteak direla eta.
> Iturriak:
"NINDS Infantile Spasms Informazio orria". AZ nahasteak. 9 de diciembre de 2008. Instituto Nacional de Desórdenes Neurológicos y Trazo.
"Haur-espasmoak / West sindromea". Epilepsia sindromeak. Epilepsia Fundazioa.