Anaplastic Large Cell Lymphoma (ALCL) T-zeluletatik sortzen den Hodgkin linfoma ez-linfoma (NHL) mota nahiko arrunta da. T zelulak gorputzek infekzioetatik babesten dituzten immunitate-zelulak dira. Bi mota daude zelula linfoma anaplásico handien, sistema mota primarioa eta mota primitibo mota.
- Sistema motak linfodoak eta beste organo batzuek eragiten ditu.
- Larruazala mota batez ere eragiten du
Lehen mota sistemikoa
ALCL mota sistemikoa haurrentzat eta helduentzat eragiten du. Helduetan, linfoma nahiko arraroa da, baina haurren kasuan, ALCLk 1 inguruko 10 linfoma guztien kasuak ditu. Linfoma hau duten pertsonek gehienetan lymph enlarged nodoak kexatu dira, nahiz eta oso gutxitan eragiten hesteak edo hezur linfozko nodoak inplikatuz gabe.
Diagnostikoa lymph nodes edo kaltetutako organoetatik biopsiarekin egiten da . Biopsiak linfoma horren eredu anaplastiko berezia erakusten du mikroskopioaren azpian. Patologoak sarritan probatuko du biopsia-ehunarekin linfoma markatzaile bereziak dituztenak, CD30 izeneko molekula bakarra identifikatu ahal izango dutela ALCLren minbiziaren zeluletako azaleran. CD30 molekula horren presentzia beste NHL mota batzuetatik bereizten du .
Proteina berezi baterako markatzaile-proba, ALK proteina ere deitzen zaio. ALCL duten pertsona guztiek ez dute ALKen aldekoak.
ALK proteina dutenek hobeto tratatzen dute ez dutenek baino. Umeek helduek baino proteina gehiago edukitzea ahalbidetuko dute.
ALCLren diagnostikoa berretsi ostean, linfoma fasean dauden hainbat proba egiten dira.
ALCL sistemikoa kimioterapiarekin tratatzen da. Tratamenduaren emaitzak oro har onak dira, bereziki ALK-positiboak direnentzat.
Rituximab , antigorputz monoklonal bat, NHL forma arruntetan erabiltzen dena ez da ALCL erabiltzen, T-zelulen linfoma ez baitu funtzionatzen. Horren ordez, Brentuximab vedotinek (Adcetris) CD30 molekulara bideratzen du eta FDAk 2011n onartu du tratamenduaren ondorengo gaixotasunen tratamenduan edo gaixotasuna tratamendu arrakastatsua egin ondoren tratamendurako.
Lehen Mailako Mota
Larruazalaren larruazaleko motak eragiten ditu bereziki. Larruazala eragiten duen Hodgkin linfoma ez den bigarren mota ohikoena da: T-zelula linfomatikoa (CTCL) ondoren . Larruaren ALCL egoera arraroa izaten ari da, batez ere adineko helduentzat.
Gaixotasun afektiboak lehenbizikoz ohartarazten dituzte hanturak edo ultzerak larruazalean. Medikuarengana hurbiltzen ohi da larruazaleko biopsian, diagnostikoa berresten du. Markagailuak CD30 molekula berezietarako azterketak behar dituzte gaixotasuna ALCL gisa markatzeko.
Larruazaleko ALCL-ko 4 pertsona inguru 1ek larruazaleko noduloak edo ultzerak hurbileko linfozentrikoak eragiten dituzte. Probak egin daitezke linfoma baztertzeko bularrean eta sabelaldean. Hezur-muinaren azterketa errutinazko ikerketen zati gisa egin daiteke.
Azaleko ALCLk pronostiko bikaina du. Bizirik irauteko arriskuan dagoen gaixotasun motela da.
Paziente batzuetan, tratamenduak desagertu egin daitezke. Azaleko lesioak eremu txikietara mugatuta daudenentzat, erradioterapia aukera tratatzea da. Larruazaleko inplikazio zabala dutenek methotrexato izeneko droga dosi txikia tratatu ahal izango dute, ahozko konprimitu edo injekzio moduan.
Iturriak:
FDAren onarpena Brentuximab Vedotin, Cancer Institute Nazionala, 2013ko uztailaren 1a.
Haurtzaroan ez-Hodgkin linfoma tratamendua - osasun profesionalentzat (PDQ®), Cancer Institute Nazionala, 26/26/2016 eguneratuta.
Helduen ez-Hodgkin linfoma tratamendua - osasun profesionalentzat (PDQ®). National Cancer Institute. 2014/01/15 egunean.