Ebakuntza linfoma cutikoa (CTCL) larruazaleko linfoma da. CTCL T-zeluletatik sortzen da, linfocito mota bat edo odol-zurtoin zuria. CTCL ez da gaixotasun bakarra, baizik eta larruazalean eragiten duten linfoma desberdinetako talde bat batez ere barne:
- Mycosis fungoides,
- Sezary sindromea,
- Erretinako zelula larruazaleko sarcoma, eta
- Zenbait linfoma arraro.
Linfoma normalean linfodoak dira .
Hala ere, zelula linfatikoak edo linfozitoak gorputzean organo guztietan daude. Larruazala immunitate-sistemarako defentsa-lerro garrantzitsua da eta T-zelulek larruazalera migratzen dute infekzioen aurka babesteko. T-zelulen linfoma zelularreko minbizi-zelulak ere azala migratzen dute. CTCLren ezaugarri gehienak lesioekin edo lesioekin erlazionatzen dira larruazalean.
T-zelula linfomatikoak ez diren Hodgkin Linfozako (NHL) mota batzuk biltzen ditu. CTCL-k 1 inguru soilik 40 diagnostikatu ditu NHL paziente berrietan.
Arrisku faktoreak
CTCLk gizonezkoak baino emakumeak baino gehiago eragiten ditu. CTCL duten pertsonak berrogeita hamarreko edo hirurogeiko hamarkadan izan ohi dira. Haurrek gutxitan eragiten dute. Azalaren linfoma eragina izan duten pertsonen kopurua nabarmen hazi da azken 3 hamarkadetan.
Ez da asko ezagutzen CTCLren kausa. Linfoma mota batzuen ez bezala, ez dago birus ezagunekin elkarturik.
Ikerketa egiten ari da CTCL zergatik sortzen duen zehazteko.
Sintomak
Larruazaleko linfomaaren lehenengo sintomak larruazal lehorra edo eskalea, erlaxazio gorriak eta azkurak dira. Errukiak ohikoak izaten dira arropa estaltzen duten eremuetan. Pertsona batzuek larruazalean adar gorria edo iluna nabaritzen dute. Sintoma horiek ez dira linfoma espezifikoak eta jende gehienak sarritan larruazaleko baldintza ohikoenak tratatzen dira, linfoma susmatzen denean.
Gaixotasuna aurrera egin ahala, adabaki gorriak altxatu daitezke. Adabaki handiak plaka gisa ezagutzen dira. Plaka geroago tumore nodular edo bortitz bihurtu daiteke. Gaixotasun aurreratuan, ultzerak lesio horien gainean garatzen dira. CTCL ere lymph nodes edo beste organo batzuetara zabaldu daiteke. CTCL duten jende gehienak larruazaleko sintomak bakarrik ditu. Atsedenaldiaren ehunekoaren ehunekoak konplikazio larriak garatzeko aurrera egin du.
diagnostikoa
Azaleko biopsia beharrezkoa da CTCL diagnostikatzeko. Biopsiaren lagina mikroskopio baten bidez aztertuko da, linfoma zelulak identifikatzeko. Zenbait linfoma-markatzaile (immunohistoquimia) eta linfoma-geneentzako probak egiteko beste proba batzuk ere egin behar dira, linfoma mota jakiteko. CT azterketak edo beste irudi probak egin daitezke gaixotasunaren neurria aurkitzeko.
tratamendua
Azaleko linfoma tratamendua oso bestelakoa da, beste linfoma batzuk tratatzen baitira. Zure tratamenduaren estrategia larruazaleko parte hartzearen, larruazaleko lesio motaren eta nodoen edo beste organo organoen inplikazioaren neurriaren araberakoa izango da.
Tratamendu mota asko erabiltzen dira:
- Kimikako eragileek azalean aplikatzen dute
- Azalaren elektroi beamako terapia osoa - erradioterapiaren tratamendu mota
- Psoralen eta izpi ultramoreak
- B erradioaktibitate ultramorea
- Bexarotene - gelak eta pilulak
- Denileukin Difitox
- Interferon alfa
- Injekzio edo pilulen bidez kimioterapia
Duela gutxi, AEBko Elikadura eta Droga Administrazioa (FDA) onartu zuen mechlorethamine gel (Valchlor) Mycosis fungoides tratamenduaren larruazalean, CTCL mota arruntena. Onarpenaren aurretik, mechlorethamine tratamendu intravenous bakarrik onartu zen.
Hitza batetik
Europako adituen adostasuneko talde batek CTCL mota desberdinak eta kasuak tratatzeko gomendioak argitaratu eta argitaratzen zituen gomendioak argitaratu zituen, larruazaleko tratamenduak aukera miresgarriak jarraitzen dituztela kontuan hartuta. Micosis fungoides goiztiarrerako aukerarik egokiena da oraindik, eta mycosis fungoides duten paziente gehienek itxura dezakete Bizitzeko itxaropen normalera joatea.
Zoritxarrez, pronostikoa ez da gaixotasun aurreratuan gaixo dagoen bezain ona, adierazi zuten, nahiz eta pazienteen azpiespezie oso hauteman, bizirik irauteko ezinbestekoak izan daitezke zelulen zelula transplantatu allogeneicekin (alloSCT).
Oraindik ere, aurrerapen handia egin da azken hamarkadan, funtsezko mikrosiak eta Sezary sindromea nola garatzen diren ulertzeko, beraz, espero da tratamendua aurrera eramango dela.
> Iturriak:
> Trautinger F, Eder J, Assaf C, et al. Minbiziaren Ikerketa eta Tratamendurako Europako Antolakundearen adostasunaren gomendioak, Mycosis fungoides / Sézary sindromea tratatzeko gomendioak. 2017. Eguneratzea. Eur J Cancer. 2017: 77: 57-74.