Linfoma folikularraren definizioa, sintomak, tratamenduak eta pronostikoa
Linfoma folikularra Hodgkin linfoma ez- ohikoena da (NHL) . Linfoma motela den linfoma bat sortzen da, B zeluletatik (B linfozitoak) , odol zelula zuri bat.
Linfoma folikularra ere deitzen zaio linfoma indolente edo baxukoa , bere izaera motelarena, bai portaeraren eta hazkunde motelagoaren arabera, bai eta nola ikusten du mikroskopioaren azpian anormalak (bereiztenagoak) goi mailako gaixotasunak baino.
Arrisku faktoreak
Folikuluek adin guztietako edonork eragina izan dezakete, baina adineko helduetan ohikoa izaten da. Diagnostikoaren garaiko batez besteko adina 55 ingurukoa da, eta gizonezkoek eta emakumezkoek berdin eragiten dute.
prebalentzia
Linfoma folikularra linfoma motela hazten den ohikoena da, urtero diagnostikatu dituen Estatu Batuetako 15.000 pertsona inguru.
Errotuluak eta sintomak
Linfoma folikularraren itxura sarritan sotila da, denbora luzez oharkabean pasatzeko ohar-seinale txikiak dituztenak. Sintomak honako hauek izan daitezke:
- Nodulazio linfatikoen handitzea - Linfoma folikularren sintoma ohikoena linfoma hesteen hantura da. Nodo horiek lepoan , arpilean edo gurutzatzean sentituko dira edo gorputzeko beste eskualdeetan irudiak probatzeko (esate baterako, bularrean linfoma mediastinalak edo sabelaldeko linfonodun retroperitonealetan ). ( Lymph nodoen ikaskuntza zentroak lymph nodoen eta kokapenen funtzionalitatea aztertzen du sakonago).
- Jatorri ezezaguneko fever (FUO) - Tenperatura altuak (100,4 graduko F edo 38 gradu C baino gehiago), hiru egun edo gehiagoko egunetan, bistako kausarik gabe, linfoma sintoma bat izan daiteke. Baieztapen gabeko infekzio bati lotuta ez dagoenez, FUOk minbiziaren inguruko seinale kimikoek eragiten dute, gorputzaren tenperatura handitzen dutenak.
- Pisua galtzea nahigabea - Pisua galtzeagatiko pisu galera ehuneko 5 eta 10 bitartekoa da (adibidez, 7,5 eta 15 kilo 150 libra), 6 hilabete edo gutxiago.
- Night sweats - Night sweats beroa distirak eta izerditan hainbat aldiz literalki drenching dira eta jendeak bere ohe eta ohe, batzuetan gaueko hainbat aldiz aldatu behar.
- Nekea - Minbizia nekea askotan "nekea arrunta" desberdina da, ez baitu lo gau ona edo kafe-kopa bat hobetzen.
- Arnasketa txikia
- Belaunaldi orokorrak: azkurak gorputz guztia gertatzen da eta oso bizia izan daiteke.
B linfomaaren sintomak honako hiru sintoma nagusiak aurki ditzakegu: minbizia nola aurreratuko den eta tratamendua nola erantzungo den jakiteko:
- Fever
- Nahigabeko pisua galtzea
- Gaueko izerdiak murgilduta
diagnostikoa
Linfoma folikularra normalean linfozitoen biopsia diagnostikatzen da. Kirurgiako biopsiaren bidez (lepokoak bezalako palpak dituzten nodoak) edo nukleoaren orratz biopsia (nodo sakonagoak diren gorputzetarako).
Kaltetutako nodoaren lagin txiki bat mikroskopioaren bidez aztertu eta aztertu da, patologoak. Kaltetutako nodoaren ezaugarriak iradokitzen dute linfoma baten presentzia.
Mikroskopioaren itxuraz gain, immunohistokimika probak egiten dira linfoma CD tumoreen markatzaileen bila eta ez Hodgkin linfoma mota zehazteko.
Zergatik deitzen da "folikularra" linfoma?
Linfoma gehienek bezala, linfoma folikularrak linfodoak batez ere eragiten dituzte . Linfoma honen eragina duten linfodioen nukleoak mikroskopioaren pean ikusten direnean, "folikulu" izeneko biribilduzko egiturak agertzen dira. Linfoma izeneko linfoma folikularra da.
Diagnostikoa egin ondoren, probak
Aurreko biopsiarekin lotutako azterketez gain, beste proba batzuk behar izaten dira normalean linfoma folikularra lehen diagnostikatzen denean.
Horrek aukera ematen die medikuari gaixotasunaren eta organoei eragiten dien neurrian. Odol-probak, CT azterketak eta hezur-muineko probak normalean eskatzen dira.
Ikerketa berriagoak PET / CT analisi esklusiboak ere aztertu ditu linfoma folikularra monitorizatzeko, esate baterako, TC ikertzaile baten emaitzak ez daude argi. PET-CT-n, erradioaktiboa (18F-fluorodeoxikulosa) gaixoaren injekzioan CT eskanerrak eta gaixotasun aktiboen argia baino lehen glukosa erradioaktiboa hartzen dute. Horrek laguntzen du minbizi-eskualde aktiboak bereiztea, ehunen ehunekoetan, CT azterketek antzekoak izan ditzaten.
etapak
Linfoma folikularraren etapa gaixotasunak zabaldu duen neurrian adierazten du zein garrantzitsua den tratamendu onenak eta gaixotasunaren pronostikoa kalkulatzeko. Linfoma linfodoak eta gorputzeko beste organo batzuetara zabaltzen dira, hezur-muinekoak barne. Linfoma lau fase daude:
- I Etapa - Nodo linfatiko bakarra (edo linfoaren egitura) parte hartzen du.
- II. Fasea. Bi linfodiko edo gehiagoko (edo linfa egiturak) lotuak daude, baina alde bakarrekoak (goiko edo behekoak) diafragma dira.
- III. Etapa - diafragma bi aldeetan linfoma-nodoak (edo egiturak) hartzen dira.
- IV. Etapa. Linfoma hezur-muinan eta / edo ehun edo organoetan linfodoak edo linfa-egiturak baino ez direnak daude.
Zenbaki batez gain, linfoma A edo B izendapen bat ere ematen da, A esanahia ez dago B sintomarik B eta B linfomaaren sintomak (aipatutako sintomak azpian) presentzia adierazteko.
Progression
Linfoma folikularra motela den gaixotasuna izaten ohi da, eta gorputzaren denbora asko oharkabean izaten jarraitzen du diagnostikatu aurretik. Sintoma sutil gisa, gaixotasuna sarritan aurreratu egin da diagnostikatu aurretik, linfoma III edo IV.
Nahiz eta gaixotasunaren fase aurreratuetan, ordea, ez dago normalean bizitzako mehatxurik berehalako diagnostikoan. Gaixotasuna "waxing and waning" ikastaroa izaten jarraitzen du, hainbat urtetan zehar hainbat aldiz itzuliko direla eta. Tratamenduak ez ditu fase aurreratuetan sendatzen, nahiz eta paziente askok bizirik irauteko 8 eta 10 urte bitarteko edo gehiagoko tratamendua.
Eraldaketa
Linfoma folikularrak aldi batzuetan trantsizio bat izaten jarraitzen du, gaixotasun arin eta gaixotasun aktiboki progresibo batetik. Hau eraldaketa gisa ezagutzen da. Eraldaketa zelula guztietan gertatzen da, edo minbiziaren zati jakin batean bakarrik. B sintomak presentzia handitzen du tumoreak etorkizun hurbilean eraldatzeko aukera. Linfoma folikularraren ondoren "eraldatzen" askotan B zelulen linfoma zabal difusa bezalako tratatu ohi da.
Causes
Ez dakigu zein garatzen diren linfomasak, arrisku handiagoarekin lotutako arrisku-faktoreak badira ere. Linfoma lotzen dituzten arrisku-faktoreak , eta linfoma folikularra (FL) zehazki, honako hauek dira:
- Fruta eta barazkien dieta txikiagoa
- Jarduera fisikoaren maila baxuagoak
- Erretzea - Hodgkinen beste linfoma ez bezalakoak ez bezala, FL arriskua areagotu egiten da.
- Alkoholaren sarrerarekin - Alkoholaren erabilera arriskuan jar daiteke norabide batean; Ardo kopuru txikiak arrisku txikiagoarekin lotuta daude eta alkoholaren eguneroko kantitate handiagoak arrisku handiagoa dute.
- Adina (lehen aipatu bezala, FL handitzen adina)
- Loditasuna
- immunosuppression
- Pestizidak, disolbatzaile industrialak eta hidrokarburoak dituzten ingurumen-arriskuak
- Subjektibotasun genetikoak zenbait kasutan lagundu dezake.
- Hodgkinen linfoma ez den beste mota ez bezala, FL ez dago Epstein-Barr birusaren infekzioekin lotuta, H.pylori.
- UV argiaren esposizioa arrisku txikiarekin lotuta dago. (D bitamina FL-ren kontrako babes-papera izan dezake).
tratamendua
Linfoma folikularrean eskuragarri dauden tratamendu aukerak daude , minbizi-fasean, kaltegarritasunean (kalifikazioa), beste osasun-baldintza batzuk dituztenei, osasun orokorrari eta iraganeko tratamenduei dagokienez. Gaixotasunaren lehen fasean, erradiazioak bakarrik behar du. Eszenako gaixotasun aurreratuarekin, beheko drogak maiz erabiltzen dira konbinatuta (ikusi beheko konbinazio terapia). Aukerak honakoak izan daitezke:
Itxaron eta ikusi - Linfoma folikular bat sintomak eragiten ez badira, zain egonkorrak aukera "tratamendua" izan liteke. Espero zaintzearekin, azterketak eta irudiak probatzeko estuki kontrolatuko zara, minbizia aurreratzen hasten denean. Horrek beldurra entzuten du, baina bizirik irauteko tasa ez da aldatzen ikuspegi hori erabiltzen denean.
Erradiazio terapia: fasean, linfoma folikularrak, erradioterapia terapia bakarra izan daiteke eta gaixotasuna sendatzeko. Eremu erradioterapiak (IFRT) erabiltzen da erradiazioaren metodoa. Eremu erradioterapiaren eremuan hedatu denez, IFRTk erradiazioa kaltetutako ehunak bakarrik ematen ditu, ehun osasuntsuak babesten dituena. (Erradioterapiak bigarren mailako minbizia izateko arriskua dakar eta arriskua gutxitzen du).
Kimoterapia - Kimioterapia sarritan erantzun onekin erabiltzen da. Askotan konbinazio terapia baten barruan erabiltzen da (ikusi behean).
Helburuko terapia. Terapia zuzenduak botikak erabiltzen ditu, minbizi-zelulak zuzenean edo tumoreen hazkuntzan eragiten dituzten seinaleztapen bideak direlako. Antigorputz monoklonalak Rituxan (rituximab) sarritan erabiltzen da (ikusi konbinazio terapeutak) kimioterapiarekin batera eta bizirik irauteko tasen desberdintasun handia egin du. Antigorputz monoklonalak, hala nola, rituximab, linfoma zeluletan (CD markatzaileetan) dauden markatzaile espezifikoei eransteko diseinatutako antigorputzak dira. Bi rituximab eta Gazyva (obinutuzumab) CD 20 tumore markatzaileari erasotzen diote.
Treanda (bendamustina) progresioarekiko biziraupenik handiena areagotu egin da baina bigarren mailako efektuak eragiten ditu. Gazyva (obinutuzumab) plus bendamustinek rituximab-ekin erantzuten ez dutenentzat lan egin dezake.
Radioimmunoterapia - Radioimmunoterapia tratamendua da eta droga bat (normalean antigorputz monoklonal bat) erradiazioaren partikulak batera konbinatzen du, erradiazioak minbizi-zeluletatik hain zuzen. Adibide bat Zevalin (yttrium-90 ibritumomab tiuxetan) da.
Saiakuntza klinikoak - Gaur egun, entsegu klinikoetan aztertzen ari diren drogak eta prozedura asko daude, Keytruda (Pembrolizumab), zelula transplanteen immunoterapia , eta gehiago. Hauek dira linfomaaren inguruko azken aurkikuntza batzuk.
Konbinazio terapeutikoak
Hainbat konbinazio terapia daude, bai hasiera batean edo linfoma folikularra aurrera egin ahal izateko. Hauek dira
- R-Bendamustina (rituximab eta bendamustina) - Konbinazio honek bigarren mailako efektuak izan ditzake (gutxiago neuropatia periferikoa eta ile-galera).
- Treanda (bendamustina) bakarrik
- Rituximab bakarrik
- R-CHOP (rituximab, cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine eta prednisone)
- R-CVP (rituximab, cyclophosphamide, vincristine eta prednisone)
- Fludara (fludarabine) eta rituximab
- Zydelig (idelalisib) rituximabarekin edo gabe
- Revlimid (lenalidomida) rituximabarekin edo gabe
Mantenimendu Terapia - Noiz linfoma folikularrak erantzuten duenean, rituximab bezalako terapia zuzendua zenbait urtez jarrai daiteke remission luzatzeko.
Bigarren mailako efektuak
Zure tratamenduaren bigarren mailako efektuek jasotzen duten tratamendu espezifikoaren araberakoak izango dira. Rituximab bezalako terapia zuzenduarekin, bigarren mailako efektu arruntak erreakzio alergikoak dira rituximab infusioetan zehar . Bigarren mailako efektuak odol-kopuru txikiak eta eztul edo sudur-isuriak izan ditzakete.
pronostikoa
Linfoma folikularra hasieran aurkitzen bada, erradioterapiako sendabidea izan daiteke. Hala ere, gaixotasunaren fase aurreratuekin ere, askotan tratamenduarekin urte askotan bizirik iraun dezakete. Linfoma folikularraren Nazioarteko Azalpen Progresiboa edo FLIPI izeneko tresna bat batzuetan erabiltzen da zure pronostiko zehatzari buruzko ideia bat lortzeko. Indize honek faktore desberdinak hartzen ditu kontuan eta gaixotasunaren 10 urtetako biziraupen-tasa kalkulatzen du.
Gogoan izan minbiziaren pronostikoan eragina duten hainbat faktore daude, eta batzuetan jendeak espero baino askoz luzeagoak bizi dira, edo alderantziz. Jakin badakigu tabakoaren, obesitatearen eta alkoholaren erabilera biziraupen gutxiagorekin lotzen direla eta, beraz, bizimodu osasuntsua oso garrantzitsua da.
aurre
Linfoma tratamendua azkar aldatzen ari da. Garrantzitsua da minbiziari buruzko guztia ikastea. Begiratu aholku hauek zure minbizia ikertzen linean . Ikasketak kontatzen digu minbiziari buruz ikasten duten pertsonek ez dutela kontrola eta ahalmena baino gehiago sentitzen, baina emaitza hobeak izan ditzakete.
Eska ezazu laguntza eta utzi besteei laguntzeko. Ikertu laguntzaile talde bat eta / edo linfoma bidezko laguntza komunitatean parte hartzea. Ez dio axola nola zure lagunak eta familiak maitekorra izan, ezinezkoa da erronka berberekin erronka bera duten besteekin hitz egitea.
Gehienak, gogoratu aurrerapen esanguratsuak minbizi tratamenduan gertatzen direla, hala nola, linfoma folikularra. Zeure abokatu minbizia gaixo gisa eta aurkikuntza horiei buruz ikastea. Esperantza asko dago.
caregiving
Ari zaren galdetzen ari zaren zure maite bada, jakin nahi baduzu, minbizia bizirik duten galdetu galdera galdetu: zer da benetan nahi minbizia bizi ? Linfoma folikularra, hazten ari den minbizi motela izatekotan, askotan urte askotan gertatzen da. Beste era batera esanda, maratoia da eta ez esprintean. Hartu une bat zure burua zaintzeko minbizia izateko maite duzun zaintzari buruz ikasteko.
Iturriak
Adams, H., eta T. Kwee. FDG-PET behin-behineko Balioen Aurrerapen Balioan R-CHOP-Treated Different B-Cell Linfoma Handian: Iritzi Sistematikoa eta Meta-Analisia. Onkologia eta Hematologia kritikoa . 2016. 106: 55-63.
Ambinder, A., Shenoy, P., Malik, N. et al. Linfoma folikularra izateko arrisku faktoreak aztertzea. Hematologian aurrerapenak . 2012. 2012: 626035.
Burke, J., van der Jagt, R., Kahl, B. et al. Bendamustina-Rituximab eta R-CHOP / R-CVP artean ezberdintasunak pazienteetan Aurretik Tratatu gabeko linfoma ez-Hodgkin indolente edo Mantle Cell linfoma aurrez tratatu gabekoekin. Linfoma klinikoa, mieloma eta leuzemia . 2016. 16 (4): 182-190.
Flinn, I., van der Jagt, R., Kahl, B. et al. Bendamustina-Rituximab edo R-CHOP / R-CVP probak aleatorizatua NHL edo MCL indolentean tratatzeko lehen lerroan: The BRIGHT Study. Odol 2014. 123 (19): 2944-52.
Gascoyne, R., Nadel, B., Pasqualucci, L. et al. Linfoma folikularra: Lugano 2015eko ICML Taller Artxiboa. Onkologia Hematologikoa . 2017, abr. 4. (Epub inprimatu aurretik).