FDA Bakarrik Onetsia Esbriet eta Ofev for Biriketako Fibrosi Idiopatikoa.
2014ko urrian, FDAk bi droga berri onartu zituen: pirfenidona (Esbriet) eta nintedanib (Ofev), biriketako fibrosi idiopatikoa tratatzeko. Biriketako fibrosi idiopatikoa urte gutxitan diagnostikatutako pertsona gehienak hiltzen dituen gaixotasun larria da. Pirfenidona eta nintedanib aurkikuntza aurretik, ez zegoen gaixotasun hilgarria duten pertsonen tratamendurako tratamendu espezifikorik.
Biriketako fibrosi idiopatikoa?
Biriketako fibrosi idiopatikoa biriken barruko espazio txikiak suntsitzen dituen kronikoa edo epe luzekoa da (interstiziala). Gaixotasunaren prebalentzia zehatza duten datu mugatuak badira ere, American Lung Associationk 140.000 estatubatuar inguru ditu. Literaturari dagokionez, estimazio txikiagoak ikusi ditut gaixotasuna murriztuta dagoenean (aitzakia ezazu pun), hau da, 100 eta 100 urte bitarteko 14 eta 28 lagunek eragiten dutenean. Gaixotasuna duten pertsonak 50 urtetik gorakoak izaten dira normalean, eta gaixotasunak emakumezkoek baino gizon gehiago eragiten du.
Inork ez daki zein eragiten duen biriketako fibrosi idiopatikoa (horregatik nahaste idiopatikoa deitzen zaio). Ezagutzen duguna da gaixotasun hilgarria gaixotasunetan birsortzea handitzen duela: birikak organo elastikoak dira, arnasa hartzeko zailagoa. Oharra: biriketako fibrosi idiopatikoa biriketako bolumena gutxitzen duen biriketako gaixotasun murriztaile bat da.
Behin diagnostikatu ondoren, gaixotasuna duten pertsonentzako biziraupeneko adina 4 urte besterik ez da.
Biriketako fibrosi idiopatikoa biriketako ehunetan (parenkima) hantura eta aldaketa fisikoek (scarring) eragiten dute alveoloen biriketako capilarrekiko mekanikoki lotuta. Alboetan biriketako capillaries suntsitzen dira; Biriketako capilarrek oxigenoaren truke parte hartzen dute eta odol oxigenoa odolean sartzen da gorputzean.
Beste era batera esanda, biriketako fibrosi idiopatikoa duten pertsonentzat, biriketako biriketan ziztada bizkortzen dugu airearen oxigenoa iragazteko.
Biriketako fibrosi idiopatikoa arnasa hartzen du ariketa ondoren. Gainera, eztula eta biriketako soinuak aldaketak egiten ditu azterketan. Gaixotasunaren sintoma asko sistemikoak edo gorputz zabalak ere badira, eta nekea, pisua galtzea eta behatzak eta behatzak elkartzea. Bereizmen handiko CT azterketak (imajustea über-detailed x-rays) erakutsi patchy edo pied eta "abaraska" itxura non aldaketak fibrotic gertatu. Biopsia kirurgikoa gaixotasunaren behin betiko diagnostikoa eskaintzen du. Biriketako fibrosia aurrera egiten denean, gaixotasun arrunt edo konkomitanteen ostean, arnas-porrota, bihotz-gutxiegitasuna eta biriketako hipertentsioa barne hartzen ditu .
Biriketako fibrosi idiopatikoa zer den zehatz-mehatz ziur badago ere, badakigu gaixotasunaren arrisku faktore batzuk dituztela:
- zigarro erretzea
- Biriketako infekzio birikoak
- gasa, keak, hautsa eta beste partikula txikiak arnastea
- GERD (errefluxuko gaixotasun gastroesofagoikoa AKA bihotzerrea kronikoa)
- genetika
Biriketako fibrosi idiopatikoa oso ona da tratamendu ona eta eraginkorra izateagatik.
Pertsona batzuk egonkor mantentzen dira diagnostikoa egin ostean, tratamendua areagotu edo okerrera egiten duten bitartean. Uneko tratamendua gaixotasunaren sintomak edo hantura eta beldurra gehiago mugatzeko saiakera zuzenduta dago. Prednisone, esteroide bat, normalean hanturazko hantura laguntzeko erabiltzen da askotan. Biriketako fibrosi idiopatikoa duten pertsonek oxigeno eta biriketako birgaikuntza osagarria ere jasotzen dute. Azken finean, biriketako fibrosi idiopatikoa duten pertsonei tratamendu aukera bakarra biriketako transplantea da.
Zer dira Pirfenidona (Esbriet) eta Nintedanib (Ofev)?
Saiakuntza klinikoetan, pirfenidona (Esbriet) eta nintedanib (Ofev) fibrosia edo beldurra gutxitzeko eta, beraz, gaixotasunaren aurrerapen motela erakutsi dute.
Pirfenidonek hainbat ekintza mekanismo posible ditu eta ahozko medikazioa da. Fase 3ko entsegu klinikoetan, ia pirfenidona jasotzen duten biriketako fibrosi idiopatikoa moderatu eta moderatuekin parte hartu dutenen erdiak beharrizan indarreko gaitasunaren beherakada murriztua izan du. Neurri horrek gaixotasunaren aurrerapen atzeratua adierazten du. Parte-hartzaileek beste prestazio positibo batzuk izan zituzten 6 minutuko distantzia hobetzeko eta hilkortasuna (heriotzen kopurua) murriztea 52 asteko azterketaren aldian. Tratamenduaren ondorio kaltegarriak posibleak maneiagarriak izan ziren eta photosensitivity, urdaileko cramps, goragaleak eta oka murriztu zituzten.
Nintenanib tirosinaren kinasa inhibitzailea da eta pirfenidona bezalako ahozko medikazioa da. Beste prozesu biologiko batzuen artean, tirosina kinasak aldaketa zurruntzen eta zurruntzionalean eragiten du. Fase 3 entsegu klinikoek, pirfenidona bezalakoak, nintenanibek ere biriketako fibrosi idiopatikoa moteldu zuten, gaitasun iraunkorraren beherakada-tasaren murrizketaren arabera neurtuz. Potentzialki kaltegarriak diren ondorioak honako hauek dira: beherakoa, goragalea, oka, buruko mina, odol-presioa handitzea eta gibelaren entzima handitzea (gibelaren disfuntzioaren adierazlea). Azkenean, Ofev teratogenoa da, haurdunaldian ez lirateke behar deformazio fetuaren edo heriotzaren beldurrez.
Zer egiten dute Pirfenidone (Esbriet) eta Nintedanib (Ofev)?
Bakoitzaren biriketako fibrosia idiopatikoa baduzu, pirfenidona (Esbriet) eta nintedanib (Ofev) onarpena benetako aurrerapauso mediko bat da, albiste ona bezala ongi etorri behar baita. Hala eta guztiz ere, arazo batzuk argitu behar dira droga horiek medikuntza klinikoan bere tokia aurkitu aurretik. Lehenik eta behin, argi dago pirfenidona eta nintendanib bereizita edo aldi berean erabili behar diren biriketako fibrosi idiopatikoa tratatzea. Elkarrekin erabiltzen badugu, lehenik droga erabili behar dugu. Bereiz saltzen bada, ziur aski sinergia edo areagotuko den efektua erakutsiko duten ala ez. Bigarrenik, ziur gaude jendeak bereziki sentikorrak diren ala ez ("erantzuten") botika horietako bat edo bi. Hirugarrenik, ez dakigu drogak biriketako fibrosi idiopatikoa progresioa arintzeko jarraitzen badute ia epealdiko proba-aldian.
Azken ohar batean, zuk edo zure maiteak biriketako fibrosi idiopatikoa badu, kontuan hartu Amerikako Biriketako Elkartearen edo National Heart, Biriketako eta Odol Institutuko gaixotasunei buruzko laguntza gehiago.
Hautatutako iturriak
"Biriketako gaixotasun idiopatikoko fibrosiaren tratamendu farmakologikoa" liburuan argitaratua, JR Covvey-k eta 2014ko Farmakoterapiaren Annals-en argitaratutako lankideek. PubMed-ek egina 2014/11/04.
Naureckas et, Solway J. 252. kapitulua. Funtzio respiratorioen alterazioak. Non: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. Eds. Harrisonen Medikuntza Barnerako Printzipioak, 18. New York, NY: McGraw-Hill; 2012.eko azaroak 04ra iritsi zen.
Kemp WL, Burns DK, Brown TG. Kapitulua 13. Biriketako Patologia. Non: Kemp WL, Burns DK, Brown TG. arg. Patologia: Big Picture . New York, NY: McGraw-Hill; 2014ko azaroak 04ra iritsi zen.
King TE, Jr .. 261. kapitulua. Interstizioko Biriketako Gaixotasunak. Non: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. Eds. Harrisonen Medikuntza Barnerako Printzipioak, 18. New York, NY: McGraw-Hill; 2012.eko azaroak 04ra iritsi zen.
"Arnasaren beroa: biriketako fibrosi idiopatikorako aurrerapauso handia" CJ Ryerson eta HR Collard-ek BMJ-k argitaratua 2014ko irailean argitaratua. PubMed-i eginda 2014/11/11.