Dancing Eyes Dancing Feet
Opsoclonus-myoclonus sindromea (OMS) nahaste neurologiko hanturazkoa da. Motibazio gaitasunak, begi mugimenduak, portaera, hizkuntza nahasteak eta lo arazoak sortzen dituzten gai esanguratsuak eragiten ditu. Askotan gertatzen da bat-batean, normalean kronikoa; Opsoclonus-myoclonus sindromea diagnostikatu baduzu, zure bizitzan zehar iraungo du.
Bere izena deskribatzen du sintomak: opsoclonus begi mugimenduak jiggling da eta myoclonus nahigabeko muskulu twitching esan nahi du. "Kinsbourne sindromea" edo "dantza-begiak-dantza-oinak" ere deitzen zaio.
Nor da Arriskuan?
Desoreka autoimmune batean, gorputzak zelula osasuntsuak eraso egiten ditu. Opsoclonus-myoclonus sindromea gorputzaren antigorputzek infekzio biriko bat edo neuroblastoma deitzen duten tumore bati erantzuten dioten trastorno autoimmune baten ondorioz sortzen da. Bi kasuetan, antigorputzak garuneko zelulak erasotzen dituzte eta sintomak sortzen dituen kalteak eragiten ditu.
Opsoclonus-myoclonus sindromea sarritan gertatzen da umeetan. Haurrak neuroblastoma maiz garatzen duten adin taldea dira; Haur horien lau ehunekoak OMS garatuko ditu. OMS duen edozein haurrari probatu egingo zaio tumore bat badu, infekzio birikoarekin gaixoa biak batera joaten direnean.
tratamendua
Opsoclonus-myoclonus sindromearen kezka nagusia diagnosi eta tratamendu goiztiarra da, barkamena eta berreskurapen neurologikoa lortzeko. Haur batek opsoclonus-myoclonus sindromea badu eta tumore bat badu, tumoreak kirurgiak kendu ohi ditu. Normalean, tumoreak hasierako faseetan daude eta kimioterapia edo erradioterapia ez da beharrezkoa.
Batzuetan sintomak hobetzen edo ezabatzen ditu. Helduen kasuan, tumoreen kentzea askotan ez da laguntzen eta sintoma okerragoak izan daitezke.
Beste tratamendu batzuk honakoak dira:
- Hormona adrenokortikotrofo (ACTH) injekzioak
- Infernuko immunoglobulinak - odol-emaile osasuntsuen aurkako antigorputzen aurkako tratamendu komertzialak
- Azathioprine (Imuran) - antigorputzak ekoizteko moteltzen duen sistema immunologikoa kendu egiten du
- Ahozko eta intravenous esteroideak, hala nola, prednisone, dexamethasone eta hydrocortisone
- Kimoterapia, hala nola, cyclophosphamide eta methotrexate, neuroblastoma duten umeentzako
- Aferesi terapeutikoa - odoleko plasma trukatzea
- Immunoadsorción - odoletik atera diren antigorputzak garbitu egin dira helduek OMSrekin tratatzen.
Etengabeko tratamenduak askotan izaten dira sintomak etengabe kudeatzeko eta tumoreen itzultzeko arriskua minimizatzeko.
pronostikoa
Tratamenduaren ondoren normaltasunez itzultzeko aukera duten pertsonak sintomarik mingarrienak dituztenak dira. Sintoma larriagoak dituztenek muskuluen muskuluak (mioklonoak) erliebea izan dezakete baina koordinazio zailak dituzte. Buruko lesioetatik datozen beste arazo batzuk, hala nola ikaskuntza eta portaera arazoak, arreta-defizitaren hiperactivity disorder (ADHD) eta trastorno obsesibo-konpultsiboa, gerta daitezke eta tratamenduak behar dituzte.
OMS sintomarik larrienek dituzten haurrak desgaitasun fisiko eta psikikoak sor ditzakeen garuneko kalte iraunkorrak izan ditzakete.
prebalentzia
Opsoclonus-Myoclonus sindromea oso arraroa da; 1 milioi pertsona bakarrik uste dira munduan arazoa izan dezaten. Normalean haur eta helduetan ikusten da, baina helduek ere eragin dezakete. Txikiagotan neska-mutilek baino zertxobait gehiago gertatzen dira eta normalean 6 hilabeteren buruan diagnostikatu ohi da.
Iturriak:
Pranzatelli, M. "Vital Signs: Friendly Fire". 2000. urtea .
Pranzatelli, M. "Opsoclonus-Myoclonus sindromea". 2016ko Desoreka Arraroen Antolakuntza Nazionala.