SPS Muscle Zurruntasuna eta Espasmoak eragiten ditu
Sindrome gogorreko sindromea (Moersch-Woltmann sindromea ere deitzen zaio) edo SPS arraroa da nerbio-sistemaren nahasmendua, eta muskulu-zurruntasuna dator eta doa. Ikerketak iradokitzen du pertsona sindromea trastorno autoimmunala dela, eta sindromea duten pertsonek askotan autoimmune nahasteak dituzte, esate baterako, mota 1 diabetes edo thyroiditis .
Sindromea pertsona gogorrek gizonezko eta emakumezkoengan eragiten du eta edozein adinetan has daiteke, baina haurtzaroan diagnostikoa oso arraroa da.
Ez dakigu zehazki zenbat pertsona jasaten duen.
Pertson Persi Sindromearen Sintomak
Pertsona gogorretako sindromearen sintomak honako hauek izan daitezke:
- Muskulu-zurruntasuna enborra eta gorputz-atalak jaten dituenean - zurruntasun edo mina eragiten du, zama-jarrera zorrotz eta zurrunbiloetan
- Besoetan eta hanketan musu mingarri gogorrak harritu, ukitu, geldi edo asaldatu egiten direnean
- Beheko gorputz motza (lordosis) eta gorputzean deformatutako artikulazioak, denboran zehar
- Muskulu-bat-bateko espasmoak erortzea (arazo gehigarriak sor ditzake)
Pertson beltzaren sindromearen diagnostikoa
Sintomak iradokitzen dute diagnostikoa. Hala ere, trastorno arraroa baita, Parkinsonen gaixotasuna , esklerosi anizkoitza , fibromialgia edo trastorno psikologikoa bezain gaizki diagnostikatu daiteke.
Diagnostikoa batzuetan antibiotikoen aurkako antigorputzak edo beste antigorputz batzuk ere sartzen dira, minbizi jakin batzuekin lotuta dagoenean.
Hala eta guztiz ere, pertsona zurrun sindromean duten pazienteen ehunekoak ez du antigorputzik eta ez lotutako minbizirik.
Beste probak egin daitezke, adibidez hemoglobina A1C, diabetes edo tiroideo estimulatzaileen hormona (TSH) egiaztatzeko, tiroideoaren egiaztapena egiteko. Muscle testing (electromyography edo EMG) ere egin daiteke.
Pertson Persi Sindromearen tratamendua
Sindrome gogorra duen sendabiderik ez dagoen arren, tratamenduak daude eskuragarri. Azathioprine (Azasan), diazepam (Valium), gabapentin (Neurontin), tiagabine (Gabitril) edo baclofen (Lioresal) bezalako drogak erabil daitezke. Minbiziarekin lotutako sintomak tumore kentzen eta tratamendu esteroideak ematen direnean hobetu daiteke. Plasma trukea (plasmapheresis) partikulen sintomak murrizten laguntzen du, baina tratamendu hau normalean arriskutsua den arnas gaixotasuna dutenentzat erreserbatuta dago. Besteentzat, immunoglobulina endokrinoa (IVIg) lagungarria da. Terapia fisikoa muskulu luzeko muskuluarekin lotutako sintomak arintzeko lagungarriak izan daitezke, baina muskulu espasmoak ere eragin ditzake. Corticosteroids ere lagun dezake, nahiz eta diabetesa dutenek arreta handiz eman behar.
Iturriak:
"NINDS Stiff Person Syndrome informazioa orrian." Disorders. 2007ko otsailaren 14a. Desoreka neurologikoen eta trazako institutu nazionala. http://www.ninds.nih.gov/disorders/stiffperson/stiffperson.htm.
Rodgers-Neame, Nancy. "Pertsona Stiff Syndrome". eMedicine. 20 mar 2006. WebMD. http://www.emedicine.com/neuro/topic353.htm.
Autoantibodoak 128 kd proteina sinaptiko batera iristen dira hiru emakume dituzten stiff-man sindromea eta bularreko minbizia. AU F Folli; Solimena M; Cofiell R; Austoni M; Tallini G; Fassetta G; Bates D; Cartlidge N; Bottazzo GF; Piccolo G; et al. SO N Engl J Med 1993. Ots. 25; 328 (8): 546-51
Autismoaren heterogeneitatea stiff-man sindromean. AU Grimaldi LM; Martino G; Braghi S; Quattrini A; Furlan R; Bosi E; Como GSO Ann Neurol 1993 Jul; 34 (1): 57-64.
Steroid-responsive eta menpeko stiff-man sindromea: bi kasu azterketa kliniko eta elektrofisiologikoa. AU Piccolo G; Cosi V; Zandrini C; Moglia ASO Ital J Neurol Sci 1988 Dec; 9 (6): 559-66.