Anemia errefraktagarriak gehiegizko blastekin, edo RAEB, odol-konformazio-zelulen nahaste bati dagokio. RAEB zazpi mota desberdintasun horietako bat da, edo Myelodysplastic Syndromes (MDS), Osasunaren Mundu Erakundearen (WHO) sailkapenean aitortzen dena, eta RAEB-ko bi kategoria bereizten ditu: RAEB-1 eta RAEB-2.
Bi formek, oro har, aurreikuspen zaila izaten dute. Biztanleen batez besteko biziraupena (orain datatua) 9-16 hilabetekoa da.
RAEB ere aurrerapen-arrisku handiarekin lotzen da, mieloide leuzemia akutua ( hezur-muineko odol-konformazio zelulen minbizia).
RAEB ulertzea, MDS mota
Sindrome mielodisplastikoa edo MDS-k odol-gaixotasun arraroen familiari egiten dio erreferentzia, eta horrek hezur-muineko odol-zelulak, odol-globulu zuriak edo plaquetarioak ez ditu nahikoa. RAEB MDS mota nahiko ohikoa da eta, tamalez, MDS-ren arrisku handiagoa da.
MDSren beste forma batzuen moduan, RAEBk 50 urte baino gehiagoko pertsonak izaten ditu normalean, baina gizabanako gazteagoetan gertatzen da, eta gaur egun ezezaguna da.
Pertsona batek MDS-ren forma bat badu, adibidez, RAEB, hezur-muinekoak asko garatzen ditu, edo izugarrizkoak, zelulak formen, tamaina edo agerraldi bitxiak dituztenak, osasungarriak direnekin alderatuta. Odoleko zelulen bertsio goiztiarrak eta gazteak zelulabakar izenez deitzen zaizkie. Epe hori askotan erabiltzen da leuzemia eztabaidetan.
Izan ere, gaur egun asko zientzialariek ikusi MDS odol eta hezur-muineko minbizia gisa.
Desberdintasun hauen erabilerarako sailkapen sistema ezberdinak erabili dira. OMEren sailkapen sistema MDS motak ordenatzen saiatzen da, nahaste jakin baten pronostikoari arreta emanez. Gaur egun, 7 MDS motak aitortzen diote OMEk, eta RAEB-1 eta RAEB-2 elkarrekin, MDS kasuen% 35-40 inguru dauzkate.
- Errefraktagarrien cytopenia, unilineage displasia (RCUD)
- Suteroblasto eraztun anemia errefraktarioa (RARS)
- Errefraktagarrien cytopenia eta multilineage displasia (RCMD)
- Anemia errefraktagarriak gehiegizko blasts-1 (RAEB-1)
- Anemia errefraktagarriak gehiegizko blasts-2 (RAEB-2)
- Sindrome mielodisplastikoa, sailkapena (MDS-U)
- Sindromea Myelodysplastic isolatuta (5q)
Goiko izen hauek sarritan agertzen dira odola eta hezur-zelulak mikroskopioaren pean aztertzen direnean. Aurreko zerrendako izen hori, ordea, mutazio jakin bat edo kromosoma aldaketa bat da, hezur-muineko zelulen zeluletako material genetikoan.
RAEB (bi mota) kasuan, izenak bi zati ditu: anemia errefraktarioa; eta gehiegizko leherketak. Anemia, oro har, giltzurrun gorria osasungarria da. Anemia errefraktagarriak esan nahi du anemia ez dela anemia kausa komunik ezagutzen denik eta anemia normalean bakarrik odol transfusioak zuzenduz. Pertsona batek anemia errefraktantea eta probak erakusten ditu normala baino eztanda-zelulak izugarri handiagoak direla, anemia erregogorrak gehiegizko blastekin.
RAEBko pertsona batek hezur-muinetik eratutako beste zeluletan kontagailuak izan ditzake.
RAEB duten pertsonak errefrakzio anemia (guruin txikiko zelulak), neutropenia erreaktiboa (neutrofilo baxuak), trombocitopenia errefraktarioa (platelete txikiak) edo hiru konbinazio bat izan dezakete.
RAEB MDS-ko Arrisku handiko Forma da
MDS diagnostikatutako gaixoen kasuan, garrantzitsua da arriskuaren maila zehaztea. MDS mota batzuk arrisku txikia da, beste batzuk arrisku ertaina eta beste batzuk arrisku handikoak. Bi RAEB eta RCMD MDS-ren arrisku handiko forma dira. Oraindik ere, RAEB duten paziente guztiek ez dute pronostiko bera. Beste faktore batzuk sartuko dira: adina, osasun orokorra, gaixotasunaren ezaugarriak eta hezur-konformazio zelulen genetika.
diagnostikoa
MDS bat susmatzen denean, hezur-muineko biopsia eta aspiratua egin behar dira. Horrek hezur-muineko laginak lortzea eta laborategira bidaltzea analisia eta interpretazioa da.
Diagnostikoa zelulak mikroskopioan agertzen direnean oinarrituta egiten dira, tintak eta markatzaile multzo desberdinetan sartzen direnak, etiketa gisa erabiltzen diren antigorputzak erabiltzea eta, MDS azpiprozesu aurreratuen kasuan, fluxu-cytometria deritzon zerbait . Fluxu-zitometria zelula-populazio handiago batetik identifikatu eta ordenatu ahal izateko zelula partikularrak lagin jakin batean zelulak dituen teknika bat da.
motak
Bi motako (1 eta 2) RAEBak mieloide leuzemia akutua (AML) aurrera egiteko arriskua dute. Gainera, arrisku handiko MDS-ak dituzten pazienteak, hala nola, RAEB, hezur-muinaren porrota gainditu dezakete, AML-ren aurrerapenik gabe, eta, beraz, egoera askotan bizitza arriskuan jartzen da, leuzemia aurrera egin gabe.
RAEB-lotutako terminologia
RAEB sailkapena termino batzuen ulermenaren araberakoa da:
- Hezur-muinaren eztanda-kopurua : Zure hezur-muinaren lagina lortzen da eta anormaltasun ez-artifizialeko zelulak neurtzen dira.
- Odolaren eztanda periferikoa: Ildo batetik odolaren lagina orratz baten bidez marrazten da eta anormaltasun ez-artifizialeko zelulak neurtzen dira.
- Auer hagaxkak : hau da, medikuek mikroskopiaren azpian ikusten dituztenei aurre egingo diena. Nahiz Auer "barrak" deitzen zaie, forma eta tamaina desberdinetan egoten dira. Nukleoa baino txikiagoak dira eta zitoplasma barruan aurkitzen dira. Sarritan, muturretan punta-puntako itxura dute, baina forma koma, diamante-formakoa edo luzea eta angeluzuzena izan daitezke.
Aurreikuspenen presentzia edo gabezia oinarritzat hartuta, pertsona bat RAEB-1 edo RAEB-2 izan behar da honako hauetan:
Pazienteak RAEB-1 diagnostikatu dute (1) hezur-muinaren eztanda kopurua 5 eta 9 bitarteko gutxienez 500 zelulaz osatuta edo (2) ehuneko 2 eta 4 ehuneko 200 zelulen arteko kontzentrazio periferikoaren arteko kontrastean. eta (3) Auer barrak falta dira. 1 edo 2 irizpideetako edozein presentzia, RAEB-1 bezalako MDS kasu bat sailkatzen du.
RAEB-1 aukerak leuzemia meloide akutua bihurtzen du ehuneko 25ean.
Pazienteak RAEB-2 diagnostikatzen zaie (1) hezur-muinaren eztanda-kontagailuaren artean 10 eta 19 ehunekoak gutxienez 500 zelulatik zenbatzen dituztela edo (2) periferiako eztanda-kontagailuen artean zenbatutako 5 eta 19 ehunekoetatik gutxienez 200 zelulen artean. edo (3) Auer barrak detektagarriak. 1, 2 edo 3 irizpideen presentzia MDS kasu bat bezala sailkatzen da RAEB-2.
Estimatzen da RAEB-2 aukera duten mieloide leuzemia akutua 33 eta 50 ehuneko altuera izan daiteke.
Zer da RAEB-T?
"Anemia errefraktarra eraldaketa gehiegizko gehiegizkoa duen anemia errefraktarioa" topatuko duzu, edo RAEB-T. Epe hori benetan baztertu da sindrome mielodisplastikoen OMSren sailkapenean.
Mota honetako lehenagoko gaixo gehienak orain mielodei leuzemia akutu gisa sailkatzen dira. Klase sailkapeneko sistema batean, frantses-amerikar-britainiarrak (FAB-sailkapena), pazienteak RAEB-T kategoria esleitu zitzaien (1) hezur-muinaren eztanda kopurua 20 eta 30 ehuneko artean (2) gutxienez 5 ehuneko blastaren periferiko kopurua, edo (3), Auer barrak detektagailuak, ustiapen-kontuaren ezarpena kontuan hartu gabe.
RAEB-T kategorian sailkapenaren balioa duen FAB sisteman bezala, "AML-20-30" bereizita, OME sisteman bezala bereizten da. Azken urteotan entsegu kliniko handiek RAEB-T terminoa erabili dute, OMEren sailkapen sistemaren aldaketak izan arren. Gaixoek eta osasun-hornitzaileentzako beheko lerroa badirudi terminologia bateragarria dagoela jakitea garrantzitsua dela, proba kliniko batean matrikulatzeko aukera galdu ez dadin.
Nola egiten da RAEB tratatua?
RAEBen tratamendua desberdina da eszenatoki desberdinetarako. Gizabanakoaren adina eta osasun orokorra tratamendu erabakiak hartzen ditu kontuan. RAEB duten pazienteek beren immunitateei buruzko eguneratzeak jaso behar dituzte eta erretzaileak RAEBrekin erretzeari uzteko animatzen dira. RAEBk aurrera egin dezakeela adierazten du, besteak beste, infekzio ohikoak, odoljario anormalak, bruisingak eta odol-transfusio ohikoenak behar dituztenak.
MDS duten paziente guztiek ez dute berehalako tratamendua eskatzen, baizik eta pazienteek gutxieneko konbinazio sintomatiko (anemia, trombocitopenia, infekzio errepikakorrak dituzten neutropenia ) egiten dituzte eta hau da, MDS altuko edo oso arrisku handiko pazienteak (RAEB-2 barne, altuena MDS-aren kalifikazioa, prognosirik baxuena duena).
Minbizia Osasunaren Nazioarteko Zentro Integraturako Praktiken Gidak (NCCN) norbanakoaren osasuna eta performance orokorra, Nazioarteko Prognostikoen Puntuazio Sistema (IPSS) eta IPSS (IPSS-R) MDS arriskuen kategoriak berrikusi eta beste gaixotasunen ezaugarri batzuk biltzen ditu. Ez dago "neurri bakarreko" tratamenduaren ikuspegi bat RAEB gizabanakoentzat tratatzeko, ordea.
Oro har, hiru tratamendu mota daude: laguntza solidarioa, intentsitate baxuko terapia eta intentsitate handiko terapia. Tratamendu hauek azaltzen dira:
- Laguntza solidarioak infekzioetarako antibiotikoak eta zelula gorriak eta plaquetarioen transfusioak ditu.
- Behe-intentsitateko terapiak odol-zelulen hazkunderako faktoreak, besteak beste, azacitidine eta decitabine bezalako beste eragile batzuk, terapia immunosupresiboa eta intentsitate txikiko kimioterapia dira. Tratamendu horiek anbulatorioan askatu daitezke eta sintomak eta bizi-kalitatea hobetu dezakete, baina ez dute egoera sendatzen.
- Intentsitate handiko terapia konbinazio konbinazio intimo eta hezur-muineko transplantea alogenikoa da. Terapia horiek ospitaleratzeak eta albo-ondorioak arriskuan jartzeko arriskua izaten dute, baina odol-zenbaketa areagotu egin daiteke tratamendu intentsibokoak baino azkarrago eta egoera normalean jarraitzea ahalbidetuko du. Bakarrik zenbait pertsona dira goi-intentsitateko terapia hautagaiak.
Saiakuntza klinikoak gaixo batzuentzako aukera ere badago. Duela gutxi ez zen, hain zuzen ere, dekababina onuragarriak izan zitzaizkion klinikako ebidentzia bat, laguntza sendagarri onenarekin alderatuta (erretzearen gehiegizko gehiegizko anemia duten paziente zaharren kasuan).
A Word From
RAEB-1, RAEB-2 diagnostikatu baduzu, edo beste arrisku handiko arriskua izango luketen MDS mota bat baduzu, zure osasun-arloko taldeari hitz egin ezazu zure aukerei buruz.
Arrisku handiko MDS duten pazienteentzat, azacitidine (5-AZA, Vidaza) eta decitabine (Dacogen) FDA-k onartutako bi drogak dira, zure arreta zaintzako arduradunak kontuan hartu ditzakeen MDSak. Droga hauek hipometilaziozko eragile deritze.
Hainbat adostasun taldeek adierazi dute, arrisku altuko MDSren kasuan, HSCT osagarrizkoak (hezur-muineko transplantea) edo hipometilaziozko eragileekiko terapia berehala hasiko direla. Allogeneic HSCT (hezur-muineko transplantea emaile bati) MDS-ren hurbilketa potentzialki sendagarri bakarra da, baina, zoritxarrez, paziente gutxiagoren aukera errealista da, MDS-k jasaten duen adin-taldearengatik, osasun kronikoa gertatzen denarekin baldintza eta pazienteen beste faktore zehatzak.
> Iturriak:
> Becker H, Suciu S, Rüter BH, et al. Zenbait kasutan, anemia errefraktarioa eraldaketa gehiegizkoa (RAEBt) anemia errefraktarioa versitiboen kontrako zaintzarik onenean (RAEBt) - EORTC Leukemia Taldeko Kooperatiba Aztertutako Azterketen III. Azterketen emaitzak (06011) eta German MDS Study Group (GMDSSG). Ann Hematol . 2015 Dec; 94 (12): 2003-13.
> Germing U, Strupp C, Kuendgen A, et al. Blast gehiegizko anemia errefraktagarria (RAEB): sailkapenaren analisia OMEren proposamenen arabera. Br J Haematol. 2006; 132 (2): 162-7.
> Holkova B, Supko JG, Ames MM, et al. Vorinostat eta alvocidiben fasea, pronostikoa, errefraktagarria edo pobrea, leuzemia akutua, edo gehiegizko blast-2 anemia errefraktoriala duten pazienteetan. Clin Cancer Res. 2013; 19 (7): 1873-1883.
> Jiang Y, Dunbar A, Gondek LP, et al. DNAren metilazio aberatsa MDS-ren aurrerapenera AMLrako mekanismo nagusia da. Odol 2009; 113 (6): 1315-1325.
> Pleyer L, Burgstaller S, Stauder R, et al. Azacitidine front linean 339 paziente dituzten mihodeiz osatutako sindromeak eta mieloide leuzemia akutuak: frantses-amerikar-britainiarrak eta Osasunaren Mundu Erakundeen sailkapenen konparazioa. J Hematol Oncol. 2016: 9: 39.