Sindrome mielodisplastikoa edo MDSk hezur-muinaren funtzionamenduan eragiten duten desberdintasun desberdinak hartzen ditu barne. Hezur-muinek giltzurrun berriek, zelula zuriak eta kloroplastoak egiten dituzte, eta, beraz, gaixoaren funtzioak anemia, zelula-kopuru txikiak eta beste arazo batzuk sor ditzake.
MDSren inguruko kezka nagusiak a) zenbatespen baxuak eta arazo guztiak dira; eta b) MDS-a potentziala minbizi batean eboluzionatzeko - mieloide leuzemia akutua, edo AML.
MDS mota desberdinak tratatzen dira modu ezberdinean. MDSren tratamendu guztiak ez dira egokia MDSn gaixo bakoitzarentzat. MDS tratamendurako aukerak honakoak dira: asistentzia solidarioa, intentsitate baxuko terapia, intentsitate handiko terapia eta / edo entsegu klinikoak.
Tratamenduaren gogoetak
Zure MDS tratamendu planarekin eztabaidatzen denean zure medikuarekin, pazienteen inguruko faktore deiturikoak oso garrantzitsuak izan daitezke. Gaixoari lotutako faktoreen adibideak honakoak dira:
- Nola eguneratzen zenuen eguneroko jarduerarekin MDS diagnostikoa egin aurretik?
- Bestelako baldintza medikoak
- Zure adina
- Hainbat tratamenduen finantza-kostuak
- Zein tratamendu arrisku zurekin onargarriak dira
Zure MDS forma bereziko ezaugarriak ere oso garrantzitsuak dira. Ezaugarri espezifikoak eta aurkikuntza adibideak honakoak dira:
- Markesak eta zure hezur-muinaren azterketa genetikoaren emaitzei esker, zuk aukeratutako aukerak zehazten lagunduko dizute, zure MDSa leuzemia aurrera egin dezan eta zer emaitza terapia jakin batzuek espero dezakezun.
- Nola zure MDS zelulak osasuntsu kopurua zure odol zirkulatzen eragina da
- Zein larritasun larria da zure gaixotasuna zure burmuineko "eztanda" izugarrien kopuruari dagokionez
Zure tratamendurako nahi dituzun helburuak ere faktoreak dira. Tratamenduaren helburu ezberdinen adibideak honako hauek dira:
- Hobeto sentitzeko
- Mugitu zure beharra transfusio ugari izan dezazun
- Hobetu zure anemia , neutropenia , eta thrombocytopenia
- Salbazioa lortzea
- Zure MDSa sendatu
Watch eta itxaron
Arrisku txikiko MDS bat duten pazienteentzat, International Prognostic Scoring System (IPSS) eta odol-kondizio egonkorra (CBC) zehazten duten pazienteentzat, batzuetan terapia hurbilketa onena behaketa eta laguntza da, beharrezkoa denean.
Kasu honetan, gaixotasunaren aurrerapena adierazi ahal izango duzu zure buruko minaren aldaketak kontrolatu beharko duzu. CBC erregularrak, hezur-muineko aspiratuak eta biopsiak , jarraipen zati bat izan daitezke.
Laguntza solidarioa
Laguntza solidarioa MDS tratatzeko eta kudeatzeko erabiltzen diren terapiaei dagokie; Tratamendu horiek pertsona baten egoera hobetzen dute, baina MDS-k sortzen dituen zelulak erasotzen jarraitzen dute.
transfusio
Zure odol-kontagailuak erortzen hasten badira eta sintomak badituzu, odol gorrien edo platelen transfusio baten onura izango duzu. Transfusio bat izateko erabakia beste mediku baldintzekin eta sentimendua izango duzunaren araberakoa izango da.
Burdin gainkarga eta Chelazio terapia
Hilabete bakoitzeko odol-transfusio ugari behar badituzu, burdina gainkarga izeneko baldintza bat garatzeko arriskua egon liteke.
Burmuineko guruinek transfusio gorria dutenez, zure gorputzean burdinazko dendak handitu ditzakezu. Burdinazko maila altuenak zure organoek kalte ditzakete.
Medikuek burdina gehiegizko burmuineko tratamenduak tratatzeko eta saihesteko, burdinazko chelators izeneko botika erabiliz, ahozko terapia bat, deferasirox (Exjade) edo deferoxamine mesylate izeneko infusioa (Desferal) deitzen zaie. Orokorrean minbizi-sare zabalaren edo NCCN-ren jarraibideak landu, iradokizunak eskaintzen ditu zure sendagileak burdinaren tratamendu-terapiarako behar duzun erabakitzeko.
Hazkunde faktoreak MDS anemia duen pertsona batzuek eritropoietinaren estimulazio eragileak edo proteinak (ESA) deritzon hazkuntza-faktoreen botikak jaso ditzakete.
ESAren adibideek epoetin alfa (Eprex, Procrit edo Epogen) edota darbepoetin alfa (Aranesp) jardun luzeagoa dute. Botika horiek zure gantz-ehunaren injekzio gisa ematen dira (larruazalpeko injekzioa). Droga hauek MDS paziente guztientzat lagungarriak diren arren, zenbait odol transfusio saihesteko lagungarriak izan daitezke.
Zure sendagaiak kolonia faktore bizigarrian hasteko aukera eman dezake, adibidez, G-CSF (Neupogen), edo GM-CSF (leukine) , zure zuri-odol zelula kopurua zure MDS-ren ondorioz bihurtzen bada. Koloneko faktore bizigarriak zure gorputza areagotzen laguntzen dute gaixotasun gehiago ekoizteko neutrophils izeneko zuri-odol zelulak borrokan. Zure neutrofiloen zenbaketa txikia bada, arriskutsua da infekzio arriskutsua garatzeko. Kontuz ibili infekzio edo sukarra edozein seinale, eta ikusi osasun-hornitzaile bat ahalik eta azkarren.
Behe-intentsitate terapia
Intentsitate baxuko terapia intentsitate baxuko kimioterapia edo erantzun biologikoen aldatzaile gisa ezagutzen diren eragileei dagokie. Tratamendu horiek anbulatorioak ezarpenean batez ere ematen dira, baina horietako batzuk laguntza solidarioa edo noizbehinkako ospitaleratzea eskatzen dute, adibidez, ondorioztatu den infekzio bat tratatzeko.
Terapia epigenetikoa
Botika talde batek hypomethylating edo demethylating eragile izeneko MDS aurkako armak berrienak dira.
Azacitidina (Vidaza) FDAk onartu du frantses-amerikar-britainiar (FAB) sailkapen guztietan eta IPSS arrisku-kategoria guztien artean. Medikazio hau larruazalpeko injekzio moduan ematen da 7 egunetan zehar, 28 egunetan gutxienez 4-6 ziklo. Azacitidinearen ikerketek ehuneko 60ko erantzun tasak erakutsi dituzte;% 23k bere gaixotasuna erabatekoa edo erabatekoa lortzen du. Azacitidina askotan odol-zelulen zenbaketa jaisten hasten da, lehen edo bigarren ziklo baten ondoren ezin berreskuratzeko.
Beste hipotilazio-agente mota MDS terapia erabiltzen da decitabine (Dacogen). Oso azpiitidinaren egitura oso antzekoa da, FDA mota guztietako MDSetarako onartutakoa ere bada. Tratamendu-erregimen orokorra intzidentzia baxuko toxikotasunekin lotu ohi zen, beraz, intentsitate baxuko terapia ere bada. Decitabina barneko edo azpitik eman daiteke. 5 egunetan, decitabina intravenously eman zitzaion azterketa bat ia 40 ehuneko birus kopuru osoa erakutsi zuen. Dosi dosifikazio alternatiboak ikertzen ari dira.
Terapia immunologikoa eta Erantzun Biologikoen Aldatzaileak
MDSn, odol gorriak, odol zuriak eta plaquetarioak hiltzen edo hiltzen dira, hezur-muinetik odolera iristeko nahikoa heldu aurretik. Zenbait kasutan, linfozitoek (odol zuri zelula mota bat) honen erantzule dira. Paziente hauei, sistema immunologikoa eragiten duen terapia erabiltzeko eraginkorra izan daiteke.
Ez-kimioterapiak, intentsitate baxuko agenteak (erantzun biologikoen aldatzaileak), besteak beste, globulina anti-thymocyte (ATG), cyclosporine, thalidomide, lenalidomide, tumore necrosis faktorearen errezeptore fusioaren proteina eta D bitamina analogoak dira. Horiek guztiek gutxienez batzuk frogatu dituzte entsegu hasieran, baina asko behar dira entsegu klinikoagoak MDS mota desberdinetan eraginkortasuna ulertzeko.
MDS mota jakin bat duten pertsonek 5q-sindromea deitzen dute, kromosoma 5an akats genetikoa badago, lenalidomido izeneko droga bat (Revlimid) erantzun dezakete. Normalean, lenalidomida erabiltzen da IPSS arrisku-MDS baxuko edo behe-erdi mailako gaixoen artean, odol-transfusio gorriaren menpe. Lenalidomidoaren ikerketan, paziente askok transfusioaren eskakizunak murriztu zituzten (ia% 70, hain zuzen ere), baizik eta plaquetario eta neutrofilo kopuru baxuak izaten jarraitu zuten. Arrisku handiko MDSa tratatzeko edo 5en baino gehiagoko subentzioak lenalidomidoarekin tratatzeko onurak oraindik ikertzen ari dira.
Goi-intentsitate terapia
kimioterapia
Arrisku handiko MDS edo RAEB eta RAEB-T FAB motako paziente batzuek kimioterapia intentsiboarekin tratatu dezakete. Kimioterapia hau, leuzemia mielomeno akutuaren (AML) tratamenduan erabiltzen den mota bera, MDS-era eramaten duen hezur-muineko zelula anormalen populazioa suntsitzea da.
Kimioterapia MDS paziente batzuetan onuragarria izan daitekeen arren, garrantzitsua da beste baldintza mediko batzuekin zaharragoak diren pazienteek arrisku osagarriak izatea. Terapia onuragarriak arriskuak gainditu behar ditu.
Azakitidinaren edo decitabinaren gainean kimioterapiako intentsiboko emaitzak alderatzea da ikerketa.
Zelula Transplantea
Arrisku handiko IPSS MDS duten pazienteek gaixotasun sendoa lortu ahal izan dezakete, zelula ameriako transplantearekin batera . Zoritxarrez, prozedura honen arrisku handia izateak bere erabilera mugatzen du. Izan ere, zelula ama transplante alogenikoek% 30era arte tratatutako heriotza tasa dute. Hori dela eta, terapia hau normalean osasun oneko paziente gazteagoetan soilik erabiltzen da.
Gaur egungo ikerketek MDS-ren "mini" deiturikoak ez diren meloablariusen papera aztertzen ari dira. Transplante mota horiek tradizionalki transplante estandarrak baino eraginkorragoa izan zela pentsatu arren, bere toxikotasuna murriztu egin daiteke, bestela ezinezkoa izango litzatekeen pazienteentzat.
Laburpen:
MDS mota desberdinak eta gaixo mota desberdinak direla eta, ez dago tratamendu baterako neurririk. Hori dela eta, oso garrantzitsua da MDS pazienteek aukera guztiak eztabaidatzea euren osasun-taldearekin, eta toxikotasun gutxien duten onura onuragarriak emango dituzten terapia bat aurkitzea.
MDS-rekin terapia berriagoak dituzten saiakuntza klinikoak abian daude, beraz, sintonizatu. Adibidez, ruxolitinib (Jakafi) pazienteen tratamendua egiten ari da pazienteen tratamenduan, arrisku txikiko edo ertaineko 1 MDSrekin.
Iturriak:
Greenberg PL, Attar E, Bennett JM, et al. Sindrome mielodisplastikoak: onkologia praktiken praktika klinikoak. JNCCN. 2013; 11 (7): 838-874.
Kantarjian H, O'Brien S, Giles F, et al. Decitabine dosi baxuko ordutegia (100 mg / m2 / Ikastaroa) sindrome mielodisplastikoan (MDS). 3 dosi ezberdinetako ordutegiak alderatzea. Blood. 2005; 106 abstract. Asbtract 2522.
Malcovati L, Hellström-Lindberg E, Bowen D, et al. Helduen lehen sindrome mielodisplastikoen diagnosia eta tratamendua: Europako LeukemiaNet gomendioak. Odol 2013; 122 (17): 2943-2964.
Nimer, S. "Sindrome mielodisplastikoak" 2008ko mahia. 111: 4841-4851.
Scott, B., Deeg, J. "Sindrome mielodisplastikoak" Medikuntza 2010. urteko berrikuspena . 34: 345-358.