Zelula gaixotasunak (SCD) anemia forma heredatua da, non odol gorriak eraztun arruntetik (orkatilen antzekoa) itxura duten forma luze eta luzeak, esne edo banana bezalako forma gogorrak aldatzen diren. Odoleko guruin higuingarriek zailtasunak izaten dituzte odolaren bidez eta odolera irits daiteke. Gorputzak odol gorrien anormalak aitortzen ditu eta anemia eragiten duen baino azkarrago suntsitzen ditu.
Norbaitek SCD lortzen du?
Zelula gaixotasunak heredatzen du, beraz, pertsona bat berarekin jaio da. Pertsona bat SCD heredatzeko, bi gurasoek ezaugarri faltsuak izan behar dituzte. SCD mota gutxiagoetan, gurasoek ezaugarri faltsuak dituzte eta beste gurasoak C bitarteko hemoglobina edo beta talasema trebetasuna du. Bi gurasoek ezaugarri ahulak dituzte (edo beste ezaugarri bat), SCD-ko haur bat izatea ahalbidetzen duten 1etik 4ra. Arrisku hau haurdunaldian gertatzen da.
Gaizki-zelula gaixotasun motak
Hildur-zelula gaixotasunaren forma ohikoena hemoglobina SS deritzo. Beste mota nagusiak honako hauek dira: hemoglobina SC, beta betazalen talasemia, eta beta betazalen talasemia. Hemoglobina SS eta beta betazalen talasemia izozteak zelulen gaixotasunaren forma larrienak dira eta zelulen anemia faltsutzat hartzen dira batzuetan. Hemoglobina SC gaixotasuna moderatua da eta, oro har, beta betazalak eta talasemia ahuntz-zelula gaixotasunen forma mildena da.
Zelan gaixotutako zelulen gaixotasuna diagnostikatzen duten pertsonak?
Estatu Batuetan, jaioberri guztiak SCD probatzen ari dira laster jaio ondoren jaioberriaren proiekzioaren programa gisa . Emaitzak positiboak badira SCD-ri, haur-pediatra edo tokiko hatz-zelulen zentroa emaitzen berri emango da, gaixoak esne-zelula klinikan ikusi ahal izateko.
Berriro jaioberrientzako saiakuntza egiten ez duten herrialdeetan, askotan, SCD-k diagnostikatu ohi dira haurrek haurrek sintomak izaten hasten direnean.
SCD sintomak
SCD odol gorrien nahasketa dela eta, gorputz osoa kaltetu daiteke.
Mina: Odola gorriak odolean harrapatuta dagoenean, odola ezin du hezur-eremu batera eraman. Horrek eremu eta mina duten oxigeno eza eragiten du.
Infekzioak : Spleen (sistema immunologikoan organo bat ez denez) funtzionalki ez dabilenean, gaixotutako zelulen gaixotasuna duten pertsonek bakterio infekzio larrien arriskua areagotzen dute. Horregatik, gaixotutako zelula gaixotasuneko haurrak penizilina hartzen dute egunero bi aldiz.
Trazua : Odoleko hodei gorriak garuneko odolean harrapatuta badago, garuneko zati batek ez du oxigenorik lortzen, trazua eragiten baitu. Aurpegiko aurpegi gisa agertzen da, besoen edo hanken ahultasuna edo hitzaldian zailtasuna. Trazuak gaixotasun hozgarriekin eta helduekin antzeko trazua duten haurrengan gerta liteke gerta liteke mediku larri bat.
Nekea (edo nekea): Hozte-zelulen gaixotasuna duten pertsonak anemia dira, energia gutxitu edo nekea jasan dezakete.
Bekak : odol-zelulen gaixotasunak (hemolisi deritzo) gaixotasun hozgarrietan emandakoean, bilirrubina askatzen dute. Bilirrubinaren bilakaera biriken garapena ekar dezake.
Priapismoa : zelula hozgarriak zakila harrapatuta badago, hau da, priapismo gisa ezagutzen den muntaketa mingarria eta nahigabea.
SCD tratamendua
Penizilina : egunean bi aldiz, penizilina diagnostikatu ondoren hasten da (normalean 2 hilabete baino lehen). Penizilina bi aldiz bitan banatzen da 5 urteraino bakterioen infekzio larrien arriskua gutxitzeko.
Inmunizazioak : Immunizazioek bakterio infekzio larrien arriskua ere murrizten dute.
Odol-transfusioak : odol-zelulen gaixotasunaren konplikazio espezifikoak tratatzeko odol transfusioak erabil daitezke, hala nola anemia larria edo bularreko sindrome akutua, biriketako konplikazioa. Halaber, trazua izan duten edo gaixotasun-zelulen gaixotasuna duten pazienteek odol-transfusioa jasotzen dute hileko ordutegian, arazo gehiago saihesteko.
Hydroxyurea : Hydroxyurea bakarra FDA onartu botikak gaixoaren zelula gaixotasuna tratatzeko da. Hidroxiuroak anemia eta konplikazioak konplexuak ditu gaixotasun hozgarrietan, hala nola mina eta bularreko sindrome akutua.
Hezur-muinaren trasplantea : Hezur-muinaren trasplantea gaitz-gaixotasunaren sendatze bakarra da. Tratamendu honen arrakasta onena datorren seme-alaba bat da zelula amak emateko.