Proiekzioa eta esku-hartze goiztiarra gakoa dira
Bai talasemia nagusiak eta talasemias bitartekariak anemia baino gehiago eragin ditzakete. Thalassemia-rekin lotutako konplikazioak partzialki zehazten dira zure thalassemia mota jakinaren larritasuna eta behar duzun tratamendua. Thalassemia odol nahasketa da, organo bat eragin dezake.
Zure talasemia dela eta, zure konplikazioak mediku larriak arriskuan jartzen ikastea oso kezkagarria da.
Jakin badakigu ohiko arreta medikoa mantentzea konplikazio horien proiekzioa eta tratamendu goiztiarra abiaraztea dela.
Eskeleto aldaketak
Odola gorriaren (RBC) ekoizpena batez ere hezur-muinean gertatzen da. Thalassemia kasuan, RBC ekoizpena hau eraginkorra da. Gorputz batek ekoizpen hobea egiten saiatzen den modu bat hezur-muineko espazio zabalagoa hedatzen ari da. Nabarmenena skull eta aurpegia hezurretan gertatzen da. Pertsonak "fasea talasemikoak" deritzona garatu dezakete, masailak eta kopeta nabarmenak bezalakoak. Transfusio kroniko terapeutikoaren hasierak gerta liteke gerta dakiokeela.
Osteopenia (hezur ahulak) eta osteoporosia (hezur hauskorrak eta finak) nerabe eta heldu gazteetan gertatzen dira. Ez da ulertzen zergatik gertatzen diren aldaketa horiek talasemiara. Osteoporosia nahikoa larria izan daiteke hausturak eragiteko, batez ere hausturak. Transfusio terapia ez dirudi konplikazio hau saihesteko.
Splenomegaly
Spleen gai da odol gorriak (RBC) ekoizteko gai dena; funtzio hori galtzen du haurdunaldiko 5. hilabetean zehar. Thalassemia horretan, hezur-muineko RBC ekoizpen ez-efektua produkzioa berreskuratzeko aukera ematen du. Horretarako, spleen tamaina (splenomegalia) hazten da.
RBC ekoizpena ez da eraginkorra eta ez du anemia hobetzen. Transfusioaren terapia hasieran gerta daiteke hau ekiditeko. Splenomegalia transfusioa bolumenean eta / edo maiztasunean gehitzen bada, esplenectomia (kirurgia klinikoa kentzea) beharrezkoa izan daiteke.
behazun
Thalassemia anemia hemolikularra da, eta odol-guruin gorriak suntsitzen dira azkarrago ekoizteko baino. Odoleko guruinen suntsipena libidoen bilirrubina, pigmentu bat, odoleko zelula gorrietatik askatzen du. Gehiegizko bilirrubina honek bost behazun garatzea eragiten du. Izan ere, beta beta-talasemia duten pertsonen erdiek baino gehiagok 15 urtetik beherako haizeak izaten dituzte. Bularreko minbizia edo hantura esanguratsua eragiten badu, gallbladder kentzea (kolekistektomia) beharrezkoa izango da.
Burdin gainkarga
Thalassemia duten pertsonak burdina gainkarga garatzeko arriskua dago, hemochromatosis deritzo. Burdina gehiegizkoa bi iturritatik dator: odol-transfusio gorria errepikatzen du eta elikagaietatik burdina xurgatzen du. Burdinaren gainkarga bihotzean, gibelean eta pankrean arazo mediko esanguratsuak sor ditzake. Burdinazko chelators izeneko botika burdina kentzeko gorputzetik erabili daiteke.
Aplastic Crisis
Thalassemia duten pertsonek (eta beste anemi hemolitiko batzuek) odol gorriaren ekoizpen berriaren tasa handia eskatzen dute.
Parvovirus B19 gaixotasun klasikoa eragiten duen birus bat da, Bosgarren gaixotasuna izenekoa. Parvovirus-ek hezur-muineko zelula amak kutsatzen ditu RBC ekoizpena prebenitzeko 7-10 egunetan. Rasmussemia duten pertsonen RBC ekoizpenaren murrizketa honek anemia larria garatzen du eta normalean RBC transfusioaren beharra.
Endokrinoen arazoak
Burdinazko gehiegizko burdina thalassemiaan burdina organo endokrinoetan metatzen da, esate baterako, pankreak, tiroideoak eta sexu organoak. Pankreako burdinak diabetes mellitusaren garapenean eragin dezake. Tiroideoan hipotiroidismoa (tiroideo-hormona maila baxua) eragin dezake, nekea, pisua gain, intolerantzia hotza (hotza sentitzen duenean besteek ez badute) eta ile lodiak sor ditzake.
Iron sexu organoetan (hipogonadismoa) gizonezkoen libido eta inpotentzia gutxitzea eragiten du eta emakumezkoen hilekoaren zikloko eza.
Bihotz eta Biriketako Aleak
Bihotzeko gaitzak ez dira arraroak pertsonen beta talasemia handietan. Bihotzaren handitzeak anemia eragiten du hasieran. Odol gutxiago duenez, bihotzak zaildu egiten du handitzearen eraginez. Transfusioaren terapiak gertakari hau ekiditeko lagunduko du. Bihotzeko muskuluen gaineko burdina epe luzea arau nagusiak dira. Burdinazko bihotzean bihotz-erritmo irregularrak sor daitezke (arritmias) eta bihotz-gutxiegitasuna. Burdinazko chelazio terapia abiaraztea ezinbestekoa da bizitza arrisku mehatxatzaileak prebenitzeko.
Nahiz eta guztiz ulertu ez, thalassemia duten pertsonek biriketako hipertentsio arteriala edo hipertentsio arteriala garatzeko arriskua izaten dute. Odoleko presioa biriketan altxatzen denean, bihotz-bihotzak biriketako odolak ponpatzen dituenean zailagoa da bihotzeko konplikazioak sor ditzakeela. Sintoma sotila izan daiteke, beraz, proiekzio probak ezinbestekoak dira tratamendua goiz hasi ahal izateko.
> Iturriak:
> Benz EJ. Talasiariaren adierazpen klinikoak eta diagnostikoa. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
> Thalassemia-2012ko arreta-gidalerroen arauak. http://thalassemia.com/SOC/index.aspx