ALS desoreka neurologikoa progresiboa da
Alboko esklerosi amiotrofikoa (ALS), Lou Gehrig-en gaixotasuna ere deitzen duena, muskuluak kontrolatzen dituen nerbio-zelulak (motor neuronak) erasotzen ditu. ALS okerragoa da denboran zehar (progresiboa da). Motor neuronek burmuinetik muskulura mugitzen diren mezuak eramaten dituzte, baina ALS motorren neuronak degeneratzen eta hiltzen dira; beraz, mezuak ez dira muskuluak lortzen.
Muskuluak denbora luzez erabiltzen ez badira, ahultzen dute, alferrik galdu egiten dute (atrofia) eta larruazal azpian (estutzen) bihurritzen dira.
Azkenean, pertsona batek kontrolatzen duen muskuluak (borondatezko muskuluak) eragin ditzake. ALS duten pertsonek beren armak, hankak, ahoak eta gorputzak mugitzeko gaitasuna galduko dute. Arnasa hartzeko erabiltzen diren muskuluak kaltetu ditzake, eta baliteke arnasa (arnasa) arnasa hartzea.
Denbora luzean uste zen ALSk muskuluak bakarrik eragiten zituela. Orain badakigu ALS esperientzia duten pertsonek pentsamenduan (kognizioa) aldatzen dutela, hala nola, memoria eta erabakiak hartzeko arazoak. Gaixotasunak nortasunaren eta portaeraren aldaketak sor ditzake, hala nola, depresioa. ALS ez du adimena edo adimena eragiten, ezta ikusteko edo entzuteko gaitasuna ere.
Zer eragiten du ALS?
ALSen kausa zehatza ez da ezagutzen. 1991n, ikertzaileek ALS eta kromosoma 21 arteko lotura identifikatu zuten.
Bi urte geroago, SOD1 entzima kontrolatzen duen gene bat familien heriotza-kasuen% 20ari lotuta dago. SOD1 erradikal askeak murrizten ditu, barruko zelulak erasotzen dituzten partikule kaltegarriak eta heriotza eragiten dutenak. Heredatu diren kasu guztiek ez dute gene horrekin lotuta, eta pertsona batzuk ALSrekin dituzten familietako bakarrak dira, beste arrazoi genetikoak ere badira.
Nor lortzen ALS?
Gehienak 40 eta 70 urte bitarteko ALSekin diagnostikatzen dira, baina gazteek ere garatu dezakete. ALSk mundu osoko pertsona guztiei eta jatorri etnikoei eragiten die. Gizonezkoak emakumezkoek baino maizago eragiten dute. ALS kasuen% 90etik% 95era ausaz agertzen dira, eta inork ez du inoren familiako nahastea. Kasuen% 5 eta% 10 bitartean, familiako kide batek desordena du.
ALS sintomak
Normalean ALSa poliki-poliki dator, muskuluetako bat edo gehiago ahultzen hasiz. Hanka edo beso bakar batek eragin dezake. Beste sintomak honakoak dira:
- muskuluen zurruntasuna, zurruntasuna edo zurruntasuna
- Ibiltzeko, trikimailu edo zailtasun oinez
- gauzak altxatzeko zailtasuna
- zailtasun eskuak erabiliz
Gaixotasuna aurrera egin ahala, ALS duen pertsona ezin izango da stand edo ibili; arazoak inguruan mugitzeko, hitz egin eta irensteko izango du.
ALS diagnostikoa
ALSen diagnostikoa medikuak behatzen dituen sintoma eta seinaleetan oinarritzen da, baita beste aukera guztiak ezabatzen dituzten test emaitzak ere, esaterako, esklerosi anizkoitza , postpolioaren sindromea, bizkarrezurreko muskulu-atrofia edo zenbait gaixotasun infekzioso. Normalean probak egiten dira eta nerbio sisteman espezializatutako medikuak (neurologoak) diagnostikatzen du .
ALS tratamendua
Oraindik ez dago sendabiderik ALSrekin. Tratamenduak sintomak arintzeko diseinatuta daude eta desordena duten pertsonen bizi-kalitatea hobetzen dute. Medikamenduek nekea murrizten lagun dezakete, muskulu-cramps erraztu eta mina murrizten laguntzen dute. Halaber, ALS deritzon medikazio espezifikoa dago, Rilutek (riluzole) izenekoa. Ez du gorputzari egindako kalteak konpontzen, baina badirudi modurik eraginkorrena ALS duten pertsonen biziraupena luzatzeko.
Terapia fisikoa, ekipamendu bereziak eta hizketa terapia bidez , ALS duten pertsonak mugikorrak izaten dira eta ahal den neurrian komunikatzeko gai da.
ALS duten jende gehienak arnas-porrotaz hiltzea, normalean 3 eta 5 urte bitarteko diagnostikoan, baina ALS diagnostikatutako pertsonen% 10 inguru bizirauteko 10 urte edo gehiago.
Future Research
Ikertzaileek ALSen arrazoi posible ugari aztertzen ari dira, esate baterako, autoimmuneak (gorputzak zelulak eraso egiten dionean) eta ingurumenaren kausa (esaterako, substantzia toxikoak edo infekziosoak). Zientzialariek aurkitu dute ALS duten pertsonek glutamato kimiko maila handiagoa dutela beren gorputzetan; beraz, ikerketa glutamatoaren eta ALSren arteko lotura da. Horrez gain, zientzialariek ALS-rekin duten pertsona guztiek anomalia biokimiko bat bilatzen dute, desordena detektatzeko eta diagnostikatzeko probak garatu ahal izateko.
Iturria:
"Esklerosi Alboko Amiotrofoaren Fitxa". AZ nahasteak. 2003ko apirila. Nahaste neurologikoen eta trazaduraren Institutu Nazionala. 2009ko maiatzaren 13a