Leuzemia meloide kronikoa (CML) leuzemia-lau kategoria nagusietako bat da. Beste hiru leuzemia meloide akutua, leuzemia linfoblastiko akutua eta leuzemia linfoktiko kronikoa dira.
Nolanahi ere, mota guztietako leuzemia guztiak hezur-muineko odol-konformazio zeluletan hasten dira. Leuzemia mota bakoitzak bere izena hartzen du minbizia azkar nola hazten den azaltzeko (minbizia akutua hazten da, kronikoa hazten da) eta odol-konformazio zelulen garapenean.
CML leukemia kronikoa da , eta poliki-poliki hazten eta aurrera egiten du. CML leuzemia mielomeno bat ere bada, zelula meloide izenez ezaguna den zelula zuri zeluletan hasten da.
Zergatik sortzen da CML?
Zenbait DNAren aldaketak hezur-muineko zelulak normaltzat jotzen ditu leuzemia-zelulak izateko. CML duten pertsonek, oro har , Philadelphia kromosoma dute , hau da, BCR-ABL gene anormala. BCR-ABL geneak odol-zelulak zuritzen ditu modu anormal eta kontrolatuan hazten direnean eta leuzemia eragiten du.
Nork lortzen du CML?
CML edozein adinetan gerta daiteke, baina helduagoak izaten dira 50 urtetik gorako helduetan, kasuen% 70 inguru kontatuta. Kareem Abdul-Jabbar CML daukan amerikar famatua da.
Nola arrunta da CML?
CML nahiko arraroa da. Estatu Batuetan 2017an, kalkuluen arabera, 8.950 kasu berri izango lirateke eta aurreikusitako 1.080 pertsona hilko lirateke.
Sintomak
CML motela den minbizia dela eta, jende askok ez du diagnostikorik lehen diagnostikatzen.
Izan ere, pazienteen% 40 eta% 50 artean ez dute inolako sintomarik, eta diagnostikoa jasotzen dute errutina odol-lanak anormalak detektatzen dituelako.
CMLk sintomak sor ditzake denborarekin aurrera egin ahala, ordea. Egoera hau kontuan hartuta, "sintoma arruntenak" zerrenda honela deskribatu daiteke:
- Sintomarik ez (diagnostikoan 50 pertsonen% 50 arte)
- Gehiegizko nekea edo nekea
- ahultasuna
- Fever
- Night sweats
- Unexplained pisua galtzea
- Ukondoaren goiko ezkerreko sabelaldea mina edo betetasuna, saihetsak azpian.
Zerrendako azken sintoma handitutako spleen bat da, esplenomegalia izenaz ere deitua, hau da, CMLn dutenen% 46-76. Spleen handitzearen ondorioz, eremuko beste organoentzako gune txikiagoak sor ditzakezu, urdaila bezalakoak, otorduak jateko gogoa piztu ahal izateko.
CML esperientzia duten pertsona batzuek iturri ezberdinetatik datozen zenbait ahultasun eta nekea. Ahultasun eta nekearen iturri bat anemia da, gorputzak oxigenoaren ehunetara eramaten dituen odol-globulu osasungarriak ez dituztelako esan nahi du. Anemia ere egin ahal izango duzu, ezin izango duzu zuk zeuk burutzeko edo zure muskuluak erabili ohitu bezala.
diagnostikoa
Zure medikuak zure mediku historia eta azterketa fisikoa egingo du, gaixotasun baten beste edozein ebaluazio bezala.
Spleen tamaina
Spleen tamaina egiaztatzea azterketa fisikoaren zati garrantzitsu bat da. Ez da normalean spleen tamaina normala izaten, baina koipeen ertzaren azpian goi-sabelaldeko ezkerraldeko bularra zabaldu daiteke.
Spleen normalean odol zelulak gordetzen ditu eta odol-zelulak zaharrak suntsitzen ditu. CML-an, belauna handitu egin daiteke, organo okupatzen duten odol-zurizko beste zelulak direla eta.
Lab probak
Laborategiko probak ere behar dira. Arnasa besoaren ildo batetik hartua izaten da eta hezur-muinaren bidez nahasketa eta biopsia izeneko prozedura baten bidez lagatzen da. Zure laginak laborategira bidaltzen dira eta patologoak mikroskopioaren azpian aztertzen ditu eta beste proba batzuk egiten ditu, leuzemia zelulak aurkitu eta deskribatzeko, gaur egun badago.
Odol zuri ugari eta odoleko zenbait produktu kimikoren anormal mailak CML adierazgarriak izan daitezke.
Hezur-muineko laginean, odol-konformazio gehiago dauden zelulak daudenean, zelula hiperzelularra dela diote. Hezur-muineko zeluletan ohi da hipercelularra, leuzemia-zelulak dituelako.
Gene probak
Geneen azterketa "Philadelphia kromosoma" edo / eta BCR-ABL genea bilatzeko ere egin beharko litzateke. Proba mota hau erabiltzen da CMLren diagnostikoa berresteko. Philadelphia kromosoma edo BCR-ABL gene ez baduzu, ez duzu CMLrik.
Irudi probak
Irudiak, edo irudi probak ez dira beharrezkoak CML diagnostikatzeko. Hala ere, zure lanaren zati gisa egin daiteke, kasu batzuetan; esate baterako, sintoma jakin batzuk ikertzeko, edo spleen edo gibelaren handitzearen ondorioz.
CML faseak
CML kasuak hiru fase desberdinetan sailkatu daitezke. Fasea odoleko zurtoin zurrunen edo odolez osatutako odolean eta hezur-muinean dago. Zure CML fasea ezagutzeak zure gaixotasuna etorkizunean nola eragingo duen jakiteko lagunduko dizu.
Fase kronikoa
Hau CMLren lehen fasea da. Fase honetan, odola eta / edo hezur-muineko odol zuri kopurua handitu duzu dagoeneko. Hala eta guztiz ere, odol zuriz jantzi horiek edo blastoak odoleko eta / edo hezurreko zelulen ehuneko 10 baino gutxiago osatzen dute.
Normalean, fase kronikoan, sintomarik ez dago, baina goi-ezkerreko sabelaldeko osotasunean egon daiteke. Zure sistema immunologikoa nahiko ondo funtzionatzen ari da fase kronikoan, beraz, infekzioen aurkako borroka ona jartzeko gaitasuna ere badaukazu. Pertsona bat fase kronikoan egon daiteke hilabete gutxiren buruan, urte askotan bezala.
Fase azkarrak
Azeleratutako fasean, odolaren eta / edo hezur-muineko blast-zelulen kopurua fase kronikoan baino handiagoa da eta leuzemia-zelulak hesteak sortzen dituzte, sukarra, pisua galtzea, goseak ez izatea eta handitutako spleen bat izatea.
Odol zuriak normalean baino handiagoa da eta odol-kondizioetan aldaketak izan ditzakezu, esate baterako, basofilo kopuru handia edo plaquetario kopuru txikia.
Gaur egun erabiltzen diren irizpide desberdinak daude, azeleratutako fasea definitzen dutenak. OMEk (Osasunaren Mundu Erakundeak) irizpideak azeleratutako fasea definitzen du honako hauen artean:
- 10 eta 19 ehuneko odolean eta / edo hezur-muineko blasts
- Basogiloek ehuneko 20 baino gehiago odolean
- Tratamenduarekin zerikusirik ez duten plaquetario kopuru altua edo oso altua
- Spleen tamaina handitu eta odol zurizko zelula kopurua tratamendua izan arren
- Aldaketa edo mutazio genetiko berriak
Blast Phase
"Krisiaren eztanda" ere aipatzen da, hirugarren eta azken etapa baita eta bizitza arriskuan jartzen duen potentziala. Odolaren eta / edo hezur-muineko blast-zelulen kopurua oso altua bihurtzen da eta zelulak eztanda horiek odol edota hezur-muinetik kanpora beste ehunetara hedatzen dira. Sintomak ohikoagoak dira, eztanda-fasean, infekzioak, odoljarioa, sabeleko mina eta hezur-mina.
Leherketa kronikoek baino leuzemia akutua bezalako leuzemia akutua bezalako leuzemia akutua baino leunagoa dela dirudi. Blast fasean, CML zelulak AML (meloide leuzemia akutua) bezalakoak edo gehiago (leuzemia linfoblastiko akutua) bezalakoak izan daitezke.
Blast fasearen OME definizioa 20 ehuneko blast-zelulak baino handiagoa da odolean edo hezur-muinean. Nazioarteko Hezur-Marjina Transplanteen Erregistroan eztanda-fasearen definizioa odolean eta / edo hezur-muinean ehuneko 30 blast-zeluletatik baino handiagoa da. Bi definizioek odolaren edo hezur-muinaren kanpoaldeko blast-zelulen presentzia dute.
pronostikoa
Zure pronostikoa iragartzeko nahian, zure CML fasea faktore garrantzitsua da, baina ez da faktore bakarra.
Badira beste hainbat elementu zure paziente banakako paziente gisa zure adinaren, zure spleen tamaina eta odol-zenbatespenak lotzen dituztenak. Faktore horien arabera, pertsona bat hiru kategoriatan erori daiteke: baxua, ertaina edo arrisku handia.
Arrisku-talde bereko pertsonek tratamenduaren antzeko modu batean erantzuten dute. Arrisku txikiko taldean, oro har, tratamendua hobeto erantzuten dute. Hala ere, talde horiek tresna dira, ez adierazle absolutuak.
CML tratamenduak
Tratamendu guztiek arrisku eta onura potentzialak dituzte eta CML tratatzeko erabakia mediku-gaixoaren elkarrizketak izatea da eta banakako gaixo partikularraren eta bere gaixotasunaren eta osasun orokorraren ebaluazioa egiten da. Ez da CML duen pertsona bakoitzak CML tratamendua jasotzen duen bakoitzean jasotzen.
Tyrosine Kinase inhibitzaile terapia
Tyrosine kinase inhibitzaile terapia terapia zuzendutako mota da. Zer da helburua? Droga-talde honek BCR-ABL proteina anormalak laguntzen du, CML zelulak hazten laguntzen baititu.
Droga horiek BCR-ABL proteina inhibitzen dute CML zelulak gehiegi sortzen dituzten seinaleak bidaltzeko. Droga hauek irentsi daitezkeen pilulek osatzen dute.
Terapia | deskribapena |
Imatinib | FDAk CML tratatzeko onartutako lehen tirosina kinasa inhibitzailea izan zen; 2001ean onartua. |
Dasatinib | CMLren tratamendua onartu zen 2006an. |
Nilotinib | CML tratatzeko lehen onartu zen 2007an. |
bosutinib | CML tratatzeko onartutakoa 2012an, baina tirosine kinase inhibitzaile batekin tratatu diren pertsonei bakarrik onartu zaie, bigarren mailako efektuak oso txarrak izan edo eragiten dituelako. |
Ponatinib | CML tratatzeko onartutakoa 2012an, baina T315I mutazio edo CML beste paziente batzuentzat onartuta dago, tirosine kinase inhibitzaileekiko erresistenteak edo ez tolerantea. |
immunoterapia
Interferonek sistema immunologikoa egiten duen substantzia da. PEG (pegylated) interferon droga luzea da.
Interferon ez da CMLren hasierako tratamendu gisa erabiltzen, baizik eta kasu batzuetan paziente batzuek aukera bat izan dezakete tirosine kinase inhibitzaile terapia onartzen ez dutenean. Interferon larruazalean injektatzen den likidoa edo orratz batekin muskulua da.
kimioterapia
Omacetaxina kimioterapiako droga berriago bat da CML onartu zen 2012an, bi edo gehiago tirosine kinase inhibitzaileekin erresistentzia edota intolerantzia duten pazienteetan. Erresistentzia CML tratamendu bati erantzuten ez dionean. Intolerantzia droga baten tratamendua gelditu egin behar da, bigarren mailako efektu larriak direlako.
Omacetaxina orratz batekin azalaren azpian injektatzen den likido gisa ematen da. Beste kimioterapia-drogak ildo batean injektatzen dira edo pilula gisa intsulinarazten zaizkie.
Zelula Transplante Hematopoyetikoa (HCT)
Tirosina khinase inhibitzaileei aurrea hartu zitzaien CML aukeratzearen tratamendua, baina tratamendu konplexua da HCT alogeniko bat eta bigarren mailako efektu larriak sor ditzake. Horrela, paziente guztiek ez dute CML tratamendu egokia aukerarik izango, eta gaur egun, tratamendu-zentro askok bakarrik tratatzen dute 65 urtetik beherako pazienteentzat.
Goi mailako dosi kimioterapia lehen hezur-muineko zelula normalak eta CML zelulak suntsitzeko ematen da. HCT zelulak suntsitutako zelulak ordezkatzen dituen prozedura da, odol-formako zelula osasungarri berriekin.
Saiakuntza klinikoak: Terapia ikertzaileak
Droga berriak etengabe ari dira ikertzen. Terapeuta berrien saiakuntza klinikoak gaixo batzuentzat aukera daiteke. Zure tratamendu-taldeari beti eskatu diezaiokezu elkarrizketa kliniko ireki bat dagoela eta proba kliniko baterako hautagai ona dela uste duten ala ez.
A Word From
CML duten pertsonentzako, pronostikoa adinaren, CMLaren fasean, odolaren edo hezur-muineko blasten kopurua, diagnostikoaren diagnostikoan eta osasun orokorra bezalako faktoreen menpe egon daiteke.
Tirosina Kinase inhibitzaileek 2001. urtean hasten duten drogen aurkako botika ezartzearekin batera, CML duten pertsonek oso ondo egin dute eta gaixotasuna urte askotan zehar kronikoan mantentzen da.
Oraindik ere, hainbat erronka izaten jarraitzen du: zaila da aurreikustea, hasieratik, CML duten pazienteek emaitza eskasa izan dezaten. Gainera, paziente gehienek CML tratatu behar dute mugagabean, eta tratamendu supresiboak ez dira bigarren mailako efekturik. Beraz, azken hamarkadetan aurrerapen garrantzitsuak izan diren arren, oraindik ere hobekuntza gehiago dago.
> Iturriak:
> Minbiziaren Institutu Nazionala. Leuzemia mielomeno kronikoa tratatzea.
> Thompson PA, Kantarjian HM, Cortes JE. Leuzemia meloide kronikoa diagnostikatu eta tratatzeko 2015ean. Mayo Clin Proc . 201 5; 90 (10): 1440-54.
> Faderl S, Talpaz M, Estrov Z, O'Brien S, Kurzrock R, Kantarjian HM. Leuzemia mieloide kronikoaren biologia. N Engl J Med . 1999; 341 (3): 164-172.