Mieloproliferative Neoplasms eta Your enlarged spleen

Zure medikuak esan dizu odol-nahaste bat duzula galdetzen badizu, " Ondoren, zergatik da nire kutxa hain handia?" " Zer da nire kola nire odolarekin zerikusirik?" Edo are " Zer da spleen?" Galdera bikainak dira. Spleen funtzioarekin hasten gara, eztabaidatu morea nire neoplasia myeloproliferative delako eta, azkenik, esplenomegalia tratamendu aukerak berrikusi (spleen luzapena).

Spleen Basics

Spleen organo nahiko txikia da (ukabilaren tamainari dagokionez), sabelaldea ezkerraldetik zetorren azpian dagoenean. Spleen bi ehun mota daude (1) odol gorriak iragazten dituen pulpa gorria eta (2) immunitate-sistemaren parte den zeta zuria. Pulp gorria, zirkulazioetatik kendutako odol gorrien antzinako edo galtzeak (esne-zelulak, esate baterako). Polipo gorria ere gorputz iragazkia infekzioei eragiten die, bereziki zenbait bakterio infekzio. Pulp zuriak linfozitoak ekoizten laguntzen du, odol-zurtoin zuri mota bat, infekzioak antigorputzak egiten edo immunizations erantzuten laguntzen duena. Jaiotzetik jaiotako spleen funtzio nagusiak badira ere, belauna odol-zelulen ( hematopoesiaren ) ekoizle nagusia da. Haurdunaldiaren amaierara eta jaiotzatik aurrera, hezurrak ekoizpen hori hartzen du.

Zergatik Spleen luzatzen da?

Polikitemian , odol gorrien gehiegizko kopurua sortzen da, eta belaunalditik iragazi behar diren odol gorrien kopurua handitu egiten da, eta esplenomegalia da.

Melofibrosis primarioan , hezur-muineko fibrosia kaltetuta dago, odol-zelulak ekoizteko zailagoa izan dadin. Kasu honetan, belauna handitu dezake odol-zelulak ekoizteko hezur-muinetik kanpo. Gibela normalean txikiagoa da.

Gehigarrizko Spleen bat edukitzeko sintomak

Gehiegizko spleen bat duten jende askok agian ez dakite, batez ere, spleen luzea apur bat luzatzen bada.

Beste batzuek "osotasuna" adierazi dezakete sabelaldean. Belauna nabarmen handitzen denean, urdaileko sakatu ahal izango duzu, sentsazioa sentitu ahal izateko, bazkari osoa jaten duzunean zenbateko txiki bat bakarrik jaten duzun bezala.

Spleen hauskorra da eta normalean saiheskia babesten du. Handitzen ari den bitartean, ez da jada babestuta eta zaurientzako joera izango du, bereziki auto istripu baten ondorioz traumatismoak edo harremanetarako kirolak (futbola edo hockeya). Trauma gehiegizko spleen odoljario masiboak sor ditzake.

Nola lor dezaket Splenomegalia?

Zure kupula luzatzen bada soilik, tratamendua ez da beharrezkoa. Zure medikuak seguru asko zure odolaren zenbaketa eta zure kupula tamaina kontrolatuko du. Tratamendua behar bada hiru kategoria handi daude: terapia medikoa, esplenectomia eta erradioterapia.

Lehenengoa terapia medikoa da. Oro har, odol-zelulen ekoizpena murrizteko bideratutako botikak dira. Neoflasia myeloproliferative neoplasia spleen tamaina murrizteko erabiltzen diren botika ohikoena hydroxyurea da. Hydroxyurea eguneroko eguneroko ahozko botikak dira. Oro har, dosi baxukoa izaten da eta nahi den efektua arte (normalean, hemoglobina, odol zuriak edo plaquetarioak).

Lehen mailako beste terapia batzuen artean, busulfan, melphalan, alfa interferon, thalidomide edo lenalidomide. Prednisona thalidomide edo lenalidomide izan daiteke. Bigarren lerroan, besteak beste, cladribine (2CDA deitzen zaie), daunorubicin, decitabine edo 5-azacytidine. Zure medikuak zure terapia aukeratuko du zure diagnostiko zehatzarekin, beste mediku-arazoekin eta tratamenduaren bigarren mailako efektuekin.

Bigarren tratamenduaren aukera splenectomy edo kirurgiko spleen kentzea da. Spleen kentzeko arrisku esanguratsua arrisku larrieneko infekzio larrien potentziala da. Dagoeneko ez baduzu, txerto zehatzak jaso beharko dituzu esplenektomia aurretik pneumococo eta meningokoko infekzioak babesteko.

Behin klaustroa kendu ondoren, penizilina behin baino gehiagotan jarriko zaizu infekzio horiek saihesteko. Gainera, sukarra (100,4F baino handiagoa) berehalako arreta medikoa eskatzen duen larrialdi bat da.

Hirugarren tratamendu-aukera erradioterapia da (erradioterapia ere deitzen zaio). Erradiazioak spleenetara zuzenduta daude, tamaina txikitu ahal izateko. Efektu horiek behin-behinekoak dira, beraz erradioterapia esplenikoak balio psikologikoa du , eta tratamendua sintomak gutxitzeko balio du bizitza kalitatea hobetzeko. Aukera ona izan daiteke esplenektomikako hautagaien artean ez dauden pertsonentzat.

Psikiatomia vera edo lehen mielofibrosia tratatzeko esplenomegalia bat nola tratatu erabakitzen den edo ez erabakitzeko gauza asko daude. Ziurtatu zure medikuarekin tratamendu hauen kontrako efektuak eta albo-ondorioak eztabaidatzeko.

> Iturriak:

> Mesa RA. Nola mihofibrosi duten pazienteen esplenomegalia sintomatikoa tratatzen dut. Blood. 2009; 113: 5394-5400.

> Vannucchi AM. Nola tratatzen dut polycythemia vera? Blood. 2014; 124: 3212-3220.