Myelofibrosis baldintza da, hezur-muineko hezurdura (fibrosia). Zirrindulari horrek zail egiten du hezur-muinetik odol-zelulak egitea normalean.
Sintomak
Myelofibrosisek sintomak sor ditzake. Hala eta guztiz ere, zure medikuak egindako errutina odol lanean jaso daiteke. Beste sintoma batzuek odol gorrien murrizketa ( anemia ) eta plaquetarioak ( trombocypenia ) murriztu dituzte, adibidez:
- Nekea edo nekea
- zurbiltasun
- Petechiae izeneko azal gorria
- Handitu morea
- Gehiegizko hemorragia
- Handitutako spleen eta / edo gibela - zure saihetsen azpian betetasuna nabarituko duzu.
- Bony mina
- Fever edo ohiko infekzioak
Nor da Arriskuan?
Myelofibrosia 50 urtetik gorako pertsonengan gertatzen da normalean. Haurrentzat gerta daiteke baina oso arraroa da. Polycythemia vera edo funtsezko thrombocythemia duten pazienteek melofibrosia garatzeko jo dezakete.
Zergatik zabaltzen da zure spleen?
Spleen organo hematopoietikoa da, odol-zelulak egiteko ahalmena du. Melofibrosiaren kasuan, hezur-muineko odol-zelulak zailtasun handiak izaten ari direnean, belauna handitzen da ekoizpena hobetzeko.
Causes
Miofibrosi primarioa odoleko minbizia da (neoplasia myeloproliferative kronikoen zati bat). Mutazio genetikoa eragiten du. Une honetan ez dugu ziur nolako mutazioa gertatzen den.
Melofibrosisa beste baldintza batzuek eragin dezakete eta bigarren mailako mielofibrosia deritzo.
Honako hauek dira:
- Beste odol-minbizi batzuk, batez ere, leuzemia mekariozitiko akutua ( leuzemia meloide akutua ) edo sindrome mielodisplastikoa
- Minbizia metastasia hezurrera
- Lupus bezalako gaixotasun autoimmuneak, esclerodermia
- Biriketako hipertentsio arteriala: baldintza honetan, biriketako odol-presio altua dago.
- D bitaminaren gabeziarekin lotutako hiperparatiroidismoa
- Plasmodium sindromea
- Osteoporosiaren esteroa: giltzurrun gaixotasun kronikoan gaixoengan gertatzen diren mineral eta hezur metabolismoaren desordena da.
diagnostikoa
Hasieran, odol-kopuru txikiak odol-kopuru oso batean identifikatzen dira. Oro har, anemia eta / edo trombocitopenia agertzen dira. Odoleko zelulen kaltea sarritan identifikatu daiteke odoleko odol periferiko batean, odol tanta baten diapositiba mikroskopikoa. Odola gorriak sarritan teardrop bat bezala ikusten dira.
Azken diagnostikoa hezur-muineko bihotza behar da, hezur-muineko zati txiki bat kenduta. Marrazki bereziarekin, hezur-muineko hari zurrunak identifika daitezke.
Diagnostikorako lanean zehar, zure medikuak myelofibrosis eragiten duen zehazten saiatuko da. Lanean sartuta, JAK2, MPL eta CALR izeneko mutazio espezifikoen azterketa genetikoa izango da.
tratamendua
Tratamendua arrazoi nagusia da. Miofibrosi primarioaren tratamendua gaixotasunaren aurrerapena eta biziraupen orokorra izateko arriskua da.
- Behaketa: Sintoma esanguratsurik ez baduzu, zainketa zainketa tratamendu aukera onena izan daiteke.
- Transfusioak: mielofibrosiarengan anemia eta trombocitopenia ikusi litekeena larria izan daiteke eta odol transfusio ugari behar ditzake. Transfusioen maiztasuna tratamendu bizia behar izanez gero, zehaztu daiteke.
- Hezur-muineko (zelula amak) trasplante: Transplante egiteko erabakia arrisku eta onurei begira arreta handiz neurtu behar da.
- Ruxolitinib: medikazio honek JAK2 inhibitzen du sintoma garrantzitsuak dituzten JAK2 mutazioak dituzten pazienteetan eta ez dira hezur-muineko transplantea jasotzeko.
- Splenectomy : Spleen tratamenduaren tamainaren arabera gutxitzen ez bada, kirurgikoki kendu daiteke.
- Hydroxyurea: Hydroxyurea ahozko kimioterapia-medikazioa da, spleen tamaina eta beste sintomak murrizteko erabil daiteke.
- Androgen eta thalidomide bezalako beste sendagai batzuk
- Erradiazio terapia erabili daiteke spleen tamaina murrizteko
Melofibrosiaren bigarren mailako tratamendua azpiko kausa da. Beraz, mielofibrosia minbizia bada, hala nola, mieloide leuzemia akutua (AML), kimioterapia tratatzen da. Miofibrosia nahaste autoimmunearen bigarrena bada, desordena horren tratamenduak odol-kontagioak hobetu ditzake.
Tratamendua edozein dela ere, zure mediku-taldeak zure osasunaren kontrola hartu behar duzun urrats guztien bidez eramango zaitu. Ez izan zalantzarik zure pentsamenduak, galderak eta sentimenduak haiekin partekatzeko.