Polycythemia vera nahastea da hezur-muineko odol-guruin gehiegi, odol zuriak eta plateloak gehiegizko odol-arriskuak ekar ditzakeela.
Odol gorrien gehiena zelulitemia vera da. JAK2 izeneko gene baten mutazioa, zelula barruan seinaleztapenean eragiten duen proteina, baldintza horietan jende askok aurkitu du.
Nor da Polycythemia Vera?
Polycythemia vera edozein adinetan gerta daiteke baina sarritan gertatzen da geroago bizitzan. Baldintza hori duten pertsonentzako adin guztiei begiratuz gero, diagnostikoa adinaren erdiko zenbakia 60 urte izango lirateke, eta ez da sarritan 40 urtetik beherako pertsonetan ikusiko. Polycythemia veraren intzidentzia gizonezkoek baino zertxobait handiagoa da eta altuena da 70 eta 79 urte bitarteko gizonentzat.
Zenbat pertsona daude eragina?
Zaila da ziur esatea, pertsona batek baldintza hau izan dezake denbora luzez eta ez dakiena, baizik eta kalkuluak 100.000tik gorako pertsona bat edo bi dira.
Incyte Corporation-ek, Wilmington-en, Delaware-k, onkologian espezializatutako biofarmazeutika-enpresa bat dagoena, gutxi gorabehera 25.000 pertsona daude polikitemia vera duten Estatu Batuetan, eta kontrolik gabekoak dira, droga-terapia baten aurkako erresistentzia edo intolerantzia garatzen dutelako, hydroxyurea .
Incyte zentroak 200 komunitateko eta osasun zentro akademikoekin elkarlanean ari da, AEBetan egindako ikerketarako deialdia izeneko REVEAL izenekoa, pazienteak matrikulatzen hasi berri direnak, eta 2,000 paziente biltzen ditu medikuaren gainbegiratzepean, gaixotasun horren kudeaketa aktiboa aldi baterako hiru urte.
Minbizia edo gaixotasuna da?
Polycythemia vera minbizi antzeko ezaugarriak ditu, zelula heldu baten kontrolik gabeko zatiketa dakar eta ez da sendagarria. Hau jakiteak, zuk edo maiteak nahastea izan dezazun ikastea ulergarria izan daiteke. Hala eta guztiz ere, badakigu baldintza hori modu eraginkorrean kudeatu daitekeela oso epe luzerako.
Minbiziaren Institutu Nazionalak polycythemia vera definitzen du honela: "Hezur-muineko eta odoleko odol-zelulak gehiegi dauden gaixotasun bat da, odola loditzeko. Odol zuriak eta plateloak ere handitu daitezke. Odoleko zelulak gehi ditzakezu spleenean biltzeko eta handitu egin dadin. Odoljario arazoak ere eragin ditzakete eta odoleko odoleko forma clots ".
Leuzemia eta linfoma gizartearen arabera, polizitemia vera duten pertsonek gaixotasunaren eta / edo zenbait droga ezarritako tratamendu baten ondorioz gaixotasuna garatzeko populazio orokorra baino arrisku handiagoa dute. Nahigabeko sendabiderako baldintza kronikoa baldin bada, ohartu ohi da denbora luze eta luzean modu eraginkorrean kudeatzea, eta ez du, oro har, bizitza itxaropena murrizten. Gainera, tratamenduak kontrolatu eta saihestu daitezke mediku gainbegiratzearekin.
Aurrera egiten du?
Bai, baina aurrerapenaren arriskuari buruzko xehetasunak oraindik ikertzen ari dira. Nahiz eta jende askok ez izan sintomarik urte askotan, polycythemia vera hainbat sintoma eta seinale garatzen lagun dezake, nekea, itchiness, gaueko izerdiak, hezurrak, sukarra eta pisu galera barne. Polizitemia vera duten pertsonen ehuneko 30etik ehuneko 40ra handitutako spleen bat dute. Pertsona batzuengan, sintoma debilitatea eta konplikazioak kardiobaskularrak sor ditzake. Gaixotasun horren zama oraindik aktiboki ikertzen ari da.
Nola diagnostikatu da?
Hematokrita kontzeptua izeneko proba bat erabiltzen da, bai politiemia-vera diagnostikatzeko, bai terapia-erantzuna neurtzeko.
Hematocrita odol bolumenean odol gorrien proportzioa da, eta normalean odoleko hemoglobina kontzentrazioaren ehuneko edo hazkundea izaten da.
Pertsona osasuntsuetan, hematocritaren kontzentrazioa 36tik 46ra bitarteko emakumeen artean% 42 eta% 52 artean dago. Beste odol-analisietatik biltzeko beste informazio bat ere lagungarria da diagnosian, mutazio baten presentzia barne-JAK2 mutazio-odol zeluletan. Diagnostikoa egiteko behar ez den arren, pertsona batzuek hezur-muinaren analisia ere egin dezakete beren ebaluazio eta ebaluazioan.
Nola tratatzen da?
Leuzemia eta linfoma gizartearen arabera , phlebotomy edo ildo batetik odolaren kentzea, gaixo gehienentzako tratamendu abiapuntua da. Hematokrita-kontzentrazioa murriztu daiteke, normalean sintoma jakin batzuen hobekuntza dakar, esate baterako, buruko minak, belarrietan zintzilik, eta zorabioak.
Droga-terapiak zelula gorriak edo plaquetario-kontzentrazioak murrizteko eragile izan daitezke. Polycythemia vera gehien erabiltzen den mielosuppressive agentea hydroxyurea da, ahoan emanda. Alboko efektuak ohikoagoak dira eztul edo hoarseness, sukarra edo hotzeria, bizkarrezurra edo alboko mina, eta urination mingarria edo zaila.
Jakafi buruz Polycythemia Vera-ri
Ruxolitinib (Jakafi) polycythemia vera duten pertsonei tratatzeko erabiltzen den preskripzio medikua da eta dagoeneko hidroxiurea hartu eta ez du ondo funtzionatu edo ez dute onartzen. Jakafi motako mielofibrosis mota bat ere tratatzeko erabiltzen da: hezur-muinaren garbitasuna.
FDAren arabera, Jakafi-k Janus Associated Kinase (JAK) 1 eta 2 entzimak inhibitzen ditu, odola eta funtzionamendu immunologikoa arautzen dutenak. Polizitemia vera tratatzeko drogak aprobetxatzen lagunduko du spleen-splenomegaly handitu baten agerraldia murrizteko eta phlebotomy-aren beharra, gorputz gehiegizko odolaren kentzeko prozesua.
Jakafi-ren erabilerarekin lotutako bigarren mailako efekturik ohikoena polycythemia vera duten pazienteen kasuan, entsegu klinikoen sailkapenean, odol gorrien zenbatespen txikiak (anemia) eta odoleko plaquetario kopuru txikiak (trombocitopenia) izan ziren. Odoljarioak ez diren beste ondorio batzuk ohikoenak izan ziren zorabioak, idorreria eta shingles.