Trombocythemia funtsezko terapia orokorra
Essential Thrombocythemia (ET) odol-nahasteen talde bat da, myeloproliferative neoplasms izenekoa. Beste neoplasia myeloproliferative motak, besteak beste, myelofibrosis primarioa eta polycythemia vera dira .
Mutazio genetikoak funtsezko trombocythemiaan plaketak oso altua izaten dute (trombozitosia). Jende askok sintomarik gabe diagnostikatu egiten du eta bizitza-itxaropen normala du.
Complications artean, clot eraketa (trazua, bihotzekoa, birikak, edo ildo sakona tronbosia liderra), myelofibrosis garapena, edo eraldaketa meloid leuzemia (AML) akutua. Thrombocythemia funtsezkoen konplikazio ezohiko bat von Willebrand gaixotasuna garatua da, hemorragia nahastea.
Gehienek terapia egingo dute une batzuetan konplikazioak saihesteko. Hala ere, bizitza-itxaropen normala ez da arraroa.
Tratamenduaren aukerak
Trombozitemia ezinbestekoa diagnostikatzen baduzu hurrengo galderari dagokionez, "zer dira nire tratamendu aukerak?" Zure medikuak zurekin hitz egin beharko lukeen hainbat aukera dago. Zure medikuak gomendatzen duen tratamendua litekeena da zenbait faktoreetan oinarritua: zure sintomak, zure adina eta zure laborategiko balioak. Jende gehienak hainbat urte igaroko dira tratamendua egin beharrik gabe, hau da, normalean, clot bat garatzen ari bazara.
- Aspirina: Eguneko dosi baxua aspirina normalean erabiltzen da vasomotor sintomak tratatzeko. Vasomotor sintomak artean buruko mina, zorabioak, bularretako mina, eskuak eta oinak erretzea, eta ikusizko aldaketak. Ez da arraroa aspirina terapia beste tratamenduekin erabiltzeko. Dosi dosi aspirin terapia hemorragia arrisku handiarekin lotuta dago eta ez da gomendagarria.
- Hidroxiuroa: ahozko kimioterapia-agenteak hidroxiuroak thrombosisaren arriskua murrizten du funtsezko thromobcytosisan, plaquetario-kopurua murriztuz. Hydroxyurea dosi txikian hasi zen eta plateletaren kontagailua normala izan zen arte (100.000 - 400.000 zelula mikrolitro bakoitzeko). Hydroxyurea orokorrean ondo jasaten du bigarren mailako efekturik gabe. Bigarren mailako efektuak larruazaleko hiperpigmentazio (ilunduz) artean daude, iltze aldaketak (iltze azpian lerro ilunak normalean), larruazaleko larruazala eta ahoko ultzerak. Hydroxyurea ere odol-zelula zuriak (batez ere, neutrofiloaren zenbaketa) eta hemoglobina odol-kopuru osoa kontrolatzen jarraitzea eskatzen du (CBC).
- Anagrelide: Anagrelide bat da, plateletaren zenbaketa murrizten duen ahozko medikazioa, hezur-muineko platelen ekoizpena inhibituz. Normalean hidroxiurea ez da eraginkorra denean erabiltzen da. Hydroxyurea antzekoa denez, anagrelide dosi txikian hasi eta nahi den efektua arte handitu egin da. Bigarren mailako efektuak, besteak beste, buruko mina, palpitazioak (bihotz-tasa azkarra), fluidoen atxikipena eta beherakoa. Bigarren mailako efektuak tratamendu jarraituarekin konpontzen dira normalean.
- Alpha interferon: Alpha interferonak plaquetarioen kontrola kontrolatzeko funtsezko trombocythemia, polycythemia vera eta myelofibrosis primarioa kontrolatzeko erabil daiteke. Spleen tamaina ere murriztu dezake. Alpha interferona larruazalpean kudeatzen da (azalaren azpian) egunero. Interferon Alpha interferon pegylated izeneko ekintza luzean ere eskuragarri dago astean behin. Interferon terapia normalean haurdun dauden emakumeentzat edo hidroxiuria-terapia erantzuten ez dutenen artean dago.
- Plateletpheresis: Plateletpheresis zirkulazioan dagoen platelina kentzen duen prozedura da. Odola intravenous (IV) catheter baten bidez kentzen da eta makina batetan biltzen da, non platelak odolaren beste aldeetatik bereizten diren (odol zuriak, odol gorriak eta plasma). Odola, plaketak kenduz, IV-ra iristen da, gatz-irtenbide edo plasma bidez. Plateletpheresis-k oso erresistentzia handia du plateletaren zenbatespen altuetan, larriki formako eraketa (birikak, garuna) edo hemorragia. Plateletibesiaren efektua aldi baterako da, beraz, tratamendua beste bat izango da.
Goiko eztabaidetan tratamendu guztiak ezinbestekoak dira trombocythemia sendoa. Plagetaren zenbaketa gutxitzen dute, beraz, Clot edo von Willebrand gaixotasuna garatzeko arriskua gutxitzen dute. Une honetan, ezinbesteko trombozitemia terapeutikoa ez dago. Zorionez, terapia sendagarriak falta arren, thrombocythemia funtsezkoa duen jende gehienak bizitza produktibo osoa bizi dezake.
Iturriak:
Teferri A. Trombozitemia funtsezkoaren aurrerapena eta tratamendua. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (2016ko ekainaren 15ean sartu zen)