Ikuspegi orokorra
Neonatal alloimmune thrombocytopenia (NAIT) ama eta bere haurren arteko desorekak ezartzeko baldintza arraroa da. Haurdunaldian, ama trombocitopenia larria (plaquetario konplexu baxua) eta fetuaren hemorragia sortzen duten plateletoak eraso eta suntsitzen ditu. Jaioberriaren gaixotasun hemolikodunaren antzekoa da, odol-hodi gorrien desoreka.
NAIT ez da nahikoa izango haurdunaldiko autoimmune trombocitopenia batekin nahastu. Sexu jaiotzetiko trombocitopenia autoimmuneak trombocytopenia immunologikoan (ITP) edo lupusean gertatzen dira. Amak plateletoko antigorputzak ditu bere plateletan eraso egiten duen zirkulazioan. Antigorputz horiek fetuarengana eramaten dute plazenta bidez, baita bere plateloak suntsitzeko ere.
Sintomak
Sintomak plateletaren araberakoak dira. Sarritan lehen haurdunaldian, haurdun dagoen arte ez dago arazorik. Lehenengo astean, trombocitopenia okertzen da. Plateleteak jaistea, hemorragia handitzea, petechiae (larruazaleko puntu gorri txikiak), edo odoljarioa adierazi daiteke.
NAITen konplikazio larriena garuneko odoljarioa da, intracranial hemorragia (ICH) izenekoa. Hau haurren% 10-20ean gertatzen da. Plaka-zenbatespen oso txikiak dituzten haurrentzat ICH-k emandako garezurreko ultrasoinuak dira.
Haurdunaldiak etorkizunean, thrombocytopenia larria izan daiteke eta ICH jaiotzearen aurretik (umetokian).
Zergatik gertatzen da hau?
Gure platelek antigenoekin estaltzen dituzte, erantzun inmuneak eragiten dituzten substantziak. NAITn, haurren aitak plateletaren antigeno bat heredatzen du ama ez duela.
Amaren sistema immunologikoak antigeno hau aitortzen du "atzerriko" gisa eta kontrako antigorputzak garatzen ditu. Antigorputz horiek ama batetik bestera transkribatzen dituzte plazentaren bidez, plateletekin lotzen baitira, suntsipen horiek markatuz. Jaioberriaren Gaixotasun Hemolikoko ez bezala, haurdunaldiaren lehen egunean gerta daiteke.
Nola diagnostikatu da?
Thrombocytopenia arrazoi posibleen zerrenda luze bat dago jaioberri batean. Horietako gehienak kongestiozko CMV bezalako infekzioak direla eta, errublo genetikoa edo sepsis (bakterio infekzio larria). Egoera horietan normalean, haurra oso gaixo dago. NAITek ondo agertzen duen haurrengan jotzen du trombocitopenia larria (50.000 zelulak baino gutxiago dituzten mikrolitro bakoitzeko plaquetario kopurua).
NaITan, haurrak tratamendua jasotzen du diagnosiaren aurretik, diagnostikoa hainbat astetan burutzen duen moduan. NaIT baieztatzea gurasoen odol-probak behar ditu, ez haurrak. Amak plaquetario arrunt normala izango du, antigorputzak ez baitituzte plateletorik eraso. Odolean laborategi berezi batera bidaliko da ama eta aitak antigeno plaquetarioak bateratzeko eta amak antigorputzak antigenoaren aurkako antigorputzak egiten dituenean. NAIT susmoa badago, etorkizuneko haurdunaldiak etorkizunean izan ditzakeen ondorioak oso garrantzitsuak izan liteke trombocitopenia larria eta intracranial hemorragia uteroan (jaio aurretik).
Nola tratatzen da hau?
Haurrek kaltetutako pazienteek ez dute tratamendua behar. Haurrek kaltetutako gaixotasunetan, tratamenduaren helburua odol aktiboa saihestea edo gelditzea da, bereziki burmuinean.
- Platelet transfusioak: amaren plateletek ez dute antigenoa aurkitzerik, eta, beraz, ez da suntsituko, ideia hauetakoren batengandik jasotako plateleteak ama edo amaren antzeko emaileetatik etorriko lirateke. Prozesu honek denbora luzez iraun dezake eta ez da beti praktikoa bizitza errealean. Trombozitopenia larria denean (<20.000 zelulak mikrolitro bakoitzeko) edo odoljarioa gertatzen bada, bolumena transfusioak boluntarioen emaile-sistematik datoz. Hauek globulin immunologiko globologikoan denbora luzean administratu ohi dira, plateletaren bizitza luzatzeko.
- Biriketako globulazio immunologikoa (IVIG): IVIG infusioa infusioa sor daiteke sistema immunologikoa oztopatzeko. IVIGek ugaztun askoren antigorputzak ditu. Antigorputz horiek sistema immunologikoa gainditzen dute eta plateletxoak suntsitu egiten dituzte, ITPren tratamenduaren antzekoa. Hau platelet-transfusioekin batera erabiltzen da.
- Aholkularitza: NaIT duten haurren bat duten gurasoek aholkatuko zaie haurdunaldiaren etorkizunean gertatuko den arriskua. Arrisku hori kontuan hartuta, etorkizuneko haurdunaldiak arrisku handiko obstetriako batek kontrolatu beharko lituzke. IVIGa amarengana hel daiteke haurdunaldian zehar edo transkripzio plaquetarioa fetuaren garunean eman daiteke odoljario larria saihesteko. Cesarean atala gomendatzen da hemorragiak prebenitzeko.
> Erreferentzia
> Karen S. Fernandez eta Pedro de Alarcón. Trastorno osteoantikoa. NeoReviews. 2013an.