Odol gehiegi odolez osatuta dagoen odol arraroa
Trombozitemia funtsezkoa (ET) trastorno arraroa da eta hezur-muineko plateletan gehiegi sortzen du. ET gaixotasun myeloproliferative izenez ezagutzen diren gaixotasunen kategoria da, eta odol-zelula mota jakin baten produkzioa handitzen duten nahasteen talde bat da.
Plateletan odoleko clotteraren erantzule diren zelulak dira, eta literalki elkartzen dira lacerazio edo lesioaren gune batean, odoljarioa geldiarazteko.
ETn duten pertsonentzako, plaquetario gehiegizko presentzia arazo larria izan daiteke odolaren barruan ( trombosia izeneko baldintza gisa).
ETren kausa espezifikoa ezezaguna den bitartean, desoreka duten pertsonen% 40 eta% 50ek JAK2 kinase izeneko mutazio genetikoa dute. ET trastorno oso arrunta da, urtean 100.000 pertsona baino gutxiagoko hiru eragina izanik. Atzerri etniko guztietako emakume eta gizonei eragiten die, baina 60 urtetik gorako helduetan izaten da.
Trombozitemia funtsezko sintomak
Trombozitemia funtsezkoa duten pertsonak sarritan diagnostikatzen dira odoleko cooptioarekin lotutako sintoma espezifikoak garatuz. Clot kokatzen denaren arabera, sintomak honako hauek izan daitezke:
- Buruko mina
- Zurrumurrua edo zurrumurrua
- ahultasuna
- Desmayo
- Sokaren minak
- Aldaketen aldaketak
- Entzumena, arintasuna, zikintzea edo eskuak eta oinak erretzeko sentsazioa
Gutxiago, odoljario anormalak ETren ondorioz garatzen dira.
Plateletazko kondizio baxuek odoljarioa eragiten duten bitartean clotter eza dela eta, plaquetario gehiegiak elkarrekintzeko beharrezkoak diren proteinak (von Willebrand faktorea deitutakoak) izan ditzake. Hori gertatzen denean, anormaltasuneko hesturak, sudurrak, odola edo gomak edo odoleko odoljarioa gerta daitezke.
Odol-hodietako eraketa zenbaitetan larria eta potentzialki bihotz-erasoa, trazua, erasoa ischemic iragankorra ("mini-trazua") eragin dezake. Kakao handitua ere odol-zirkulazioan oztopoa dela-eta gertatzen den ehuneko 20 inguruan ikusten da.
Essential Thrombocythemia diagnostikoa
Trombozitemia funtsezkoa errutina odol-azterketa batean zehar ikusi ohi da sintomarik ez duten edo sintoma lauso eta ez-zehatzak (nekea edo buruko mina). Mikrolitro bakoitzeko 450.000 platelete baino gehiagoko odol-kopurua banderatxoa da. Mikrolitro bakoitzeko milioi bat baino gehiago zaurgarri anormal edo hemorragoko arrisku handiagoa dute.
Azterketa fisiko batek ezkerreko sorbaldan zabal dezakeen ezkerreko goiko abdominalaren mina edo osotasunean agertzen den spleen luzapena ager daiteke. Azterketa genetikoak ere egin daitezke JAK2 mutazioa hautemateko.
ETren diagnosia baztertuta dago neurri handi batean, eta horrek esan nahi du plateletoko goi-aldeko beste arrazoi bat behin betiko baztertuta egon behar dela behin betiko diagnostikoa egiteko. Plaquetario kopuru handiarekin erlazionatutako beste baldintza batzuk, besteak beste, polycythemia vera , mieloide leuzemia kronikoa eta mielofibrosisa .
Essential Thrombocythemia tratatzea
Trombozitemia funtsezko tratamendua araberakoa da, neurri handi batean, plateletaren zenbaketa eta konplikazioen aukera.
ETrekin ez da pertsona guztiek tratamendua behar dute. Batzuk kontrolatu egin behar dira, baldintza ez da larriagotzen ziurtatzeko.
Beharrezkoa izanez gero, tratamendua aspirina egunerokoa izan daiteke arrisku txikikoentzat. Arrisku handiagoa dutenek (adin zaharrekoak, historia medikoa edo bizimodu faktoreak, esate baterako, erretzea edo obesitatea dutenak), hala nola, hydroxyurea, anagrelide edo interferon alfa bezalako drogengan, horiek guztiak platelet zenbakiak murrizteko gai dira.
Larrialdi batean, plateletperesi (odol banakako osagaiak bereizten dituen prozesu bat), plaquetarioen zenbaketa murriztuko da.
> Iturria:
> Bleeker, J. eta Hogan, W. "Trombozitosi: ebaluazio diagnostikoa, arrisku trombotikoen estratifikazioa eta arrisku-oinarritutako kudeaketa estrategiak". Tronbosia. 2011; 536062 artikulua.