Argibide gehiago Sindrome indarreko sindromearen bereizgarriak eta fisikoak
Belly sindromea usteldua, Eagle-Barrett edo triad sindromea bezala ere ezaguna, jaiotzen den haur bat sortzen duen arazo fisiko bereizgarria da. Arazo hauek hauek dira:
- Gorputzaren aurrean gorputzeko sabeleko muskuluak ahulak dira edo falta dira
- Gernu-traktuko atalak anormalki garatzen dira. Horien artean, gernu-hodien zabaltze anormalak (dilatazioa), gernuan eta maskurirako gernu-gernua pasatzen duten gernu-pilen pilaketa eta / edo gernuaren odol-hodietako eta hodietara (errefluxu vesicoureteral deritzona).
- Gizonezkoetan (kasuen% 95), testesak sabelaren barruan mantentzen dira eta ez dute scrotumera jaisten.
Haurraren beste arazo fisiko batzuk egon daitezke, esate baterako, kurbatura bizkarrezurra, hip-dislokazioak, oinazea, arnasketa edo bihotzeko arazoak, eta arazo gastrointestinalak.
Sabeleko inausketa arrazoiak
Sindromearen kausa ezezaguna da, baina ikertzaileek uste dute fetuaren hazkuntzaren hausturak garatzeko arazoak sortzen dituela. Fusoak 'gernu-traktuko zati bat blokeatzen duela uste da, eta horrek beste modu bat sortzen du anormalki garatzeko. Ustekabeko sindromea 1 urtean gertatzen da, 40.000 jaiotzetan AEBetan
Baldintza diagnostikoa
Haurdunaldian ultrasoinuak batzuetan maskuriaren eta gernu-traktuko garapen anormalak ikusten ditu. Fetua hazten den bitartean, fluidoa bere sabelaldean garatzen da, eta handiagoak eta luzeak izaten ditu. Jariakinaren fluidoa jaiotza baino lehenago berreskuratzen da eta, beraz, jaiotze-garaian, haurren sabeleko edo zimurrek sabelaldea dute (horrela "sabeleko sabela" izena).
Jaiotza ondoren, ultrasoinuak eta x izpiak gernu-traktuko anomaliak dauden motak zehazten dituzte. Intsulina Belly sindromea sarritan ezaugarri da:
- Muskuluak edo gehienak sabelekoak partzialki absenteak dira. Horrek itxura zimur eta garbia ematen du.
- Muskuluak hezurrak eranskinak izan arren, muskuluak maskuriagoa eta txikiagoa da.
- Sabeleko horma mehea da, sabelaldea bera ere handi eta solteak dira eta hesteak sabeleko horma mehean ikus daitezke.
- Azaleko tolesturak badirudi sabela botoia erradikatu edo urdailera joaten dela.
- Zilborretik eta publikoarekiko erlazioa batzuetan egon daiteke eta batzuetan sabela botoia kanabera (urachus) edo cyst baten bidez sar daiteke.
- Buruaren estrukturak edo bularra murriztea bularra sindromean duten haurrek deformatu dezake.
- Handiagoa maskuriko bat ia kasu guztietan dago.
Zoritxarrez, Prune Belly sindromea haurrengan eragin larriak izan ditzake. Estatistikek haurren% 20 hiltzen dute jaiotza baino lehen, eta% 30 giltzurruneko arazoak hil dira lehenengo bi urteetan. Haurren gainerako% 50ean gernu arazo maila desberdinak daude.
Intsulinarekiko sindromea sarritan diagnostikatzen da hainbat izen desberdinen pean, esate baterako, sabeleko muskulu-gabeziaren sindromea, sabeleko muskuluen gabezia, sabeleko muskuluren gabezia, Eagle-Barrett sindromea, Obrinsky sindromea edo triad sindromea.
Eagle-Barrett tratamendua
Ez dago Eagle-Barrett sendabiderik (prune sabela-sindromea), baina gernu-traktuko konponketak egin daitezke.
Zirujau batzuek jaio aurretik jaio aurretik arazoak zuzentzen saiatzen dira, baina emaitza mistoak izan ditu. Gernu-traktuko infekzioetarako haurrek prebentzioko antibiotikoak eta kirurgia ematen dizkiete mutilen testuluak scrotumean.
Batzuetan tratamendu onena izan arren, haurraren giltzurrunak lanean geldituko dira (giltzurruneko porrota). Tratamendua dialisi edo giltzurrun transplantea da.
Teknika kirurgiko hobeak, batez ere laparoskopia erabiliz, gutxiago zailtzen duten Prune Belly sindromea izateko beharrezkoak diren konponketa-eragiketak egingo dituzte. Sindromeari buruz gehiago ikasten denez, tratamenduak hobetu egin daitezke eta umeek denbora gehiago iraun dezakete.
Iturriak:
Pruntatu sabeleko sindromearen sarea. Pruning sabela buruz.
Franco, I. (2001). Inausketak Belly sindromea. eMedicine sarbidea http://www.emedicine.com/med/topic3055.htm helbidean
Leeners, B., Sauer, I., Schefels, J., Cotarelo, CL, Funk, A. (2000). Prune-sabelaren sindromea: aukera terapeutikoak vesica amniotic shunt batean kokatzen direnean. J Clin Ultrasound, Vol. 28, Nº 9, págs. 500-507.