Bud-Chiari sindromearen ikuspegi orokorra

Odol-fluxua gibeletik kanpo gelditzen denean

Budd-Chiari sindromea odol-fluxua gibeletik eratorritako eragina da, gehienetan odol clot baten bidez. Bud-Chiari sindromea gehienetan gertatzen da, odol-clotatzean eragiten duten azpiko gaixotasunak dituzten pertsonak, antifosfolipidoen sindromea eta mieloproliferazio-nahasteak, hala nola, politiquemia vera eta gaueko hemoglobinuria paroxistikoa.

Behcet gaixotasunaren, hanturazko hesteetako gaixotasuna, sarcoidosi, Sjogren sindromea edo lupus bezalako gaitz kronikoek ere sor ditzakete Budd-Chiari sindromea.

Budd-Chiari sindromea jatorri etniko guztiengan eragiten du eta gizonezkoek eta emakumezkoek berdin eragiten dute. Badakigu Budd-Chiari sindromea trastorno arraroa dela, baina ez da ezagutzen zenbat aldiz gertatzen den.

Sintomak

Bud-Chiari sindromea garatzen duten pertsonek hiru sintoma nagusi dituzte:

Gibeleko odolaren eraikuntzak gibelaren zelulak kaltetu ditzake. Gibela ondo funtzionatzen ez bada, pertsona jauzia (begiak eta azala horia) eta giltzurrunetako arazoak sor ditzake.

diagnostikoa

Budd-Chiari sindromearen ohiko sintomak ez dira derrigorrez diagnostikoari buruzko nahiak, hainbat sintoma eragiten baitituzte.

Pertsona batek Budd-Chiari sindromea sor dezakeen nahasteak baditu, nahiz eta diagnostikoarekin lagun dezakeen. Abdominalak biltzen dituen fluidoa probatu daiteke diagnostikoa berresteko. Ultrasoinuen eta erresonantzia magnetikoaren irudigintza (MRI) gibeleko funtzioa eta odol-fluxua ebaluatzen lagun dezakete. Gibeleko lagina (biopsia) mikroskopioaren azpian dauden zelulak aztertzeko erabil daiteke.

tratamendua

Tratatu gabe geratzen bada, Budd-Chiari sindromea gibelaren kaltea galtzen du. Botika eman daiteke gibeleko edozein odol clots desegiteko eta clots berriak sortzeko. Gatz gutxiko dieta batek axolagabeak izaten laguntzen du. Prozedura kirurgiko bereziak gibeleko odol-pilaketa arintzeko. Gibela gaizki kaltetuta badago, gibeleko transplantea behar da.

> Iturria:

Roy, P., Nwakakwa, Shojmanesh, H., & Khurana, V. (2003). Budd-Chiari sindromea. eMedicine.