Autoimmune nahasteak odolaren hantura eragiten du
Poligonitisaren granulomatosia (GPA), Wegeneren granulomatosi ezaguna denez, gorputz atal ezberdinetan odol hantura eragiten duen nahaste trinko arraroa da.
Causes
Desoreka autoimmune guztiekin bezala, GPA sistema immunologikoa desagertu egiten da. Arrazoi ezezagunengatik, gorputzak odolean ohiko ehunaren identifikazio okerra izango du atzerrian.
Peritutako mehatxua edukitzeko, zelula immunologikoak zelulak inguratuko ditu eta granuloma gisa ezagutzen den nodulu gogorra osatuko dute.
Granuloma eraketa kantziko-odolean hantura kronikoa garatzen du ( vasculitis izeneko baldintza). Denborak aurrera egin ahala, ontziak ahuldu eta lehertu egiten dira normalean granulomatoen hazkundearen gunean. Era berean, odol-presioa sendotu eta estutu dezake odol-hornidura gorputzaren atal giltzurrunetan ebazteko.
GPA nagusiki txikiak eta ertainak odolean eragiten du. Arnasbideen tratamendua, birikak eta giltzurrunak erasoak helburu nagusiak diren arren, GPAk larruazala, artikulazioak eta nerbio sistemak kaltetu ditzake. Bihotza, garuna eta gastrointestinala oso gutxitan eragiten dute.
GPAk gizonezkoen eta emakumezkoen berdin eragiten du, batez ere 40 eta 60 urte bitartekoen artean. Gaixotasun arrunt bat da, milioi bat pertsonatik gorako 10 eta 20 kasutan 10 urteko kasu bakoitzeko.
Errotuluak eta sintomak
GPAren sintomak hantura baskularraren kokapena aldatu egiten da. Gaixotasun goiztiarrean, sintomak sarritan zurrunak eta ez-espezifikoak izaten dira, esate baterako sudurreko sudurra, sudur mina, izerdi eta sudur jauzia.
Hala eta guztiz ere, gaixotasuna aurrera egin ahala, beste sintomarik larriagoak sor daitezke, besteak beste:
- Pisua galtzea
- nekea
- Jateko gogoa
- Fever
- Nose hemorragia
- Okerreko minak (arnasarik gabe edo gabe)
- Erdiko belarrian mina
Sintoma hauen izaera orokortua sarritan diagnostikoa zaila izaten da. Ez da arraroa, esate baterako, GPAk gaizki diagnostikatu eta arnas infekzio gisa tratatzea. Bakarrik medikuek ikerketaren gaineko ikerketak egin ditzaketen kausa biriko edo bakterio baten froga ez da aurkitu, batez ere vasculitisaren froga denean.
Sintomak sistemikoak
Gaixotasun sistemiko gisa, GPAk bat edo gehiago organo sistemak behin eta berriro sor ditzake. Sintomak kokalekua alda dezakeen bitartean, subjektu kausa (vasculitis) normalean medikuarengana jo daiteke diagnostiko autoimmune baten norabidean, organo bat baino gehiago badago.
GPAren sintoma sistemikoak honako hauek izan daitezke:
- Zubi nasalaren kolapsoa, zutabe zulatua dela eta (kokapenaren sudurra), epe luzeko kokaina erabiltzearen antzekoa da.
- Dienteen galera azpiko hezur suntsipenagatik
- Buruko belarrirako kalteak eragindako entzumen-galera sentsoriala
- Hazkunde granulomatoen garapena begiaren zatietan
- Ahotsaren aldaketak trakearen murrizketaren ondorioz
- Odolean gernuan ( hematuria )
- Gaixotasun giltzurrunaren galera bizkorra giltzurruneko porrotaren aurrean
- Gorputz odoltsuarekin eztula, biriketako lesio eta barrunbe granulomatoen eraketa dela-eta
- Artritisa (sarritan artritis erreumatoide gisa diagnostikatua)
- Azaleko gorria edo morea (azala) purpura garatzea.
- Nerbio-kalteak ( neuropatia ) eragindako adarkadak, tinglingak edo sentsazioak erretzea.
Diagnostikorako metodoak
GPAren diagnosia normalean sintoma ezberdin batzuek baino ez dute egiten, denbora luzez azaldu gabe. Badira odol-probak gaixotasunarekin lotutako autoantibodies zehatzak identifikatzeko dauden bitartean, antibiotikoen presentzia (edo falta) ez da nahikoa diagnostikoa egiaztatzeko (edo ez onartzeko).
Horren ordez, diagnostikoak sintomak, laborategiko probak, X izpiak eta azterketa fisiko baten emaitzak konbinatzen dira.
Beste tresna batzuk behar dira diagnostiko bat egiteko, ehun kaltetuen biopsia barne. Biriketako biopsia normalean izaten da arnas-sintomarik ez badago hasteko. Goiko arnas aparatuaren biopsiak, aldiz, gutxien erabilgarriak izaten dira, ehuneko 50ek granuloma edo ehunen kaltearen seinaleak ez baitira erakusten.
Era berean, bularreko X izpien edo CT azterketa batek biriketako anomaliak ager daitezke biriketako funtzio normaletan.
Elkarrekin, probak eta sintomak konbinazioa izan daiteke nahikoa GPA diagnostikoa laguntzeko.
Uneko tratamendua
1970eko hamarkadaren aurretik, Wegener-en granulomatosia ia unibertsalki konponezina zen, normalean, arnas fasea edo uremia (odol-produktuen maila anormalki altuak diren odolean).
Azken urteetan, dosi altuko corticosteroid eta immunitate-suppressive drogak konbinazio frogatu remission lortzea eraginkorra 75 ehuneko kasuetan.
Corticosteroideekin hantura aktiboki murriztuz eta ziklofosfamida bezalako drogazaletasun immunologikoekiko erantzun autoimmuneak tenperatzean, GPA duten pertsona askok bizi luzeak eta osasungarriak bizi ditzakete eta 20 urte edo gehiago geratzen dira.
Hasierako tratamendua egin ondoren, dosi corticosteroid normalean murriztu egiten da gaixotasuna kontrolpean jartzen denean. Zenbait kasutan, drogak erabat gelditu daitezke.
Ziklofosfamida, ordea, normalean hirurehun eta sei hilabetez preskribatua izaten da eta, ondoren, immunosupresio toxiko gutxiagora aldatzen da. Mantentze-terapiaren iraupena alda daiteke baina, normalean, urtebete edo bi irauten du dosi-aldaketak kontuan hartu aurretik.
Gaixotasun larria duten pertsonetan, beste esku-hartze oldarkor gehiago behar dira, besteak beste:
- Goi mailako dosi intravenous terapia
- Plasma trukea (odol banatua autoantibodoak kentzeko)
- Kidney transplantea
pronostikoa
Salbuespen handiko tasak izan arren, tratatutako pertsonentzako ehuneko 50 baino gehiago berreskuratuko dira. Gainera, GPA duten pertsonek epe luzeko konplikazioak izaten dituzte, giltzurrunetako gaitz kronikoak, entzumen-galerak eta gorrak. Horiek saihesteko modurik onena erregularki egiaztatzea da zure medikuei, errutina odolarekin eta irudiaren probekin.
Gaixotasunaren kudeaketa egokiarekin, paziente ongi tratatutakoen ehuneko 80 gutxienez zortzi urtez bizi ahalko dira. Antigorputzetik ateratako terapiarik berrienak eta CellCept izeneko (mycophenolate mofetil) deritzon penicilina bezalako deribatuek datozen urteetan emaitzak hobetu ditzakete.
> Iturriak:
> Almouhawis, H .; Leao, J .; Fedele, S. eta Porter, S. "Wegener en granulomatosis: ezaugarri klinikoen berrikuspena eta diagnostiko eta tratamendu eguneratzea". Aldizkako Oral Path Medicine. 2013; 42: 507-516.
> Fortin, P .; Tejani, A .; Bassett, K .; eta Musini, V. "Infernuko immunoglobulina, Wegeneren granulomatosiaren tratamendu estandarrekin". Cochrane Data Syst Rev. 2013; 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
> Silva, S .; Specks, U .; Kaira, S. et al. "Mycophenolate Mofetil for Induction and Remission Mantenimendua Polyangiose Mikroskopikoan, Renal inplikazioa Ertaina eta Ertaina-A Prospektiba, Open Label Pilot Trial". Clin J Am Soc Nephrol. 2010; 5 (3): 445-453.