Sintomak gainditzeko gaixotasuna
Giltzurruneko ehun konektiboen gaixotasuna (MCTD) gaixotasun autoimmune bat da eta beste hiru ehun konektiboen gaixotasunen ezaugarri nagusiak ditu: lupus eritematosoa , escleroderma eta polimiositis sistemikoa .
kausa
MCTDren kausa ez da ezagutzen. MCTDk diagnostikatutako pertsonen% 80 emakumeak dira. Gaixotasunak 5 eta 80 urte bitarteko pertsonak eragiten ditu 20 urtetik beherako nerabeen edo pertsonen artean.
Osagai genetiko bat izan daiteke baina ez da zuzenean heredatzen.
Sintomak
Konjuntibo ehun mistoko gaixotasunen sintoma goiztiarrak beste ehun konektibo batzuetako gaixotasunekin lotutako sintomak bezalakoak dira, eta besteak beste:
- nekea
- Muskulu-mina edo ahultasuna
- Joint mina
- Behe-mailako sukarra
- Raynauden fenomenoa
MCTDrekin lotutako sintoma gutxiagoek polimiositis larria dute (batez ere sorbaldak eta besoak), artritis akutua mina, meningitis aseptikoa, myelitis, behatzak eta behatzak gangrenoa, sukarra handia, sabeleko mina, aurpegiko nerbio trigeminalaren neuropatia, zailtasunak, arnasa murriztea eta entzumen galerak. Birikak MCTDrekin dituzten pertsonen% 75eraino heltzen dira. MCTD duten pazienteen ehuneko 25 inguru giltzurruneko inplikazioa dute.
diagnostikoa
Konjuntibo ehun nahasteak diagnostikatzeko oso zaila izan daiteke. Hiru baldintza horien ezaugarriak -lupus eritematosoak, esclerodermia eta polimiositis sistemikoak- ez dira aldi berean gertatzen.
Izan ere, denboran zehar bata bestearen ondoren garatzen dute normalean.
Badira, ordea, MCTDren diagnostikoa iradokitzen duten lau faktoreak baino:
- Anti-U1 RNP (ribonucleoprotein) odolean kontzentrazio handia
- Lupus eritematoso sistemikoan ohikoak diren zenbait arazo eza, hala nola, giltzurrunetako arazoak eta nerbio-sistemako arazoak.
- Artritisa larria eta biriketako hipertentsioa (ez ohikoak lupus sistemalean edo escleroderma)
- Raynaud fenomenoa eta eskuak puztuta (ez ohikoak lupus sistemarekin)
Anti-U1 RNPren presentzia da MCTDren diagnosira bideratzen duen bereizgarri nagusia, odoleko antigorputzak odolean duen presentzia sintomak baino lehen.
tratamendua
Konjuntiboko ehun nahasteen tratamendua sintomak kontrolatzeko eta gaixotasunaren ondorio larriak kudeatzeko trebatzen da, hala nola organoaren inplikazioa. Adibidez, biriketako hipertentsioa botika anti-hipertentsiboekin tratatu behar da. Hanturazko sintomak epelak eta larriak izan ditzakete, eta tratamendua larritasunaren araberakoa izango da. Hantura gutxiago larria izanez gero, NSAIDak edo dosi baxuko corticosteroidsak eman daitezke. Hantura larria eta moderatua dosi altuagoak kortosteroidak behar ditzake. Organoen inplikazioa denean, immunosupresoreak preskribitu daitezke.
Outlook
Diagnosi zehatza eta tratamendu egokiarekin ere, pronostikoa zaila izan daiteke. Pazienteak nola eragiten duen zehazten du organoek, hantura larritasuna eta gaixotasunaren aurrerapena. Cleveland-eko klinikaren arabera, 80 pertsonen ehunekoak gutxienez 10 urte iraun du MCTD diagnostikatu ondoren.
MCTDrako pronostikoa okerrago izan ohi da pazienteentzat scleroderma edo polimiositisarekin lotuta dauden ezaugarriak dituzten pazienteentzat.
Garrantzitsua da sintoma askeko epeak egon litezkeela, nahiz eta MCTDren tratamendurik gabe.
> Iturriak:
Bennett R. Anti-U1 RNP antigorputzen nahasketazko ehun nahasteen artean. Eguneratuta.
> Firestein GS, Kelley WN. Reumatologia Kelleys testuliburua . Philadelphia, PA: Elsevier / Saunders; 2013an.
> Gunnarsson R, Hetlevik SO, Lilleby V, Molberg Ø. Konjuntiboko ehun nahasteak. Praktika Onenaren eta Ikerketaren Erreumatologia Klinikoa . 2016; 30 (1): 95-111. doi: 10,1016 / j.berh.2016.03.002.
> Ehun nahasketen gaixotasun misto. Cleveland klinika.