Nola funtzionatzen du UCTDk MCTD?
Gaixotasun connective tissue (UCTD) eta ehun konektiboen gaixotasun mistoak (MCTD) baldintza batzuk dituzte beste autoebulazio edo ehun konektibo batzuetako gaixotasunen antzekoak diren baldintzekin, baina ezberdintasunak daude. Gaixotasun autoimmune sistemiko batean, gorputz osoa kaltetua dago eta gorputz immunea babesten duen gorputza, inbaditzaile atzerritarrak erasotzen dituena, gorputz-ehunak eraso die.
Ehun konektiboaren gaixotasuna, izenaren arabera, ehun konektiboaren erasoa eta kaltea da. Kable konektiboak gorputzaren atal batzuk lotzen ditu eta larruazala, kartilagoa eta beste ehun batzuk biltzen ditu.
Konjuntibo ehuneko gaixotasun mistoa gaixotasun autoimmune bat da, beste hiru ehun konektiboen gaixotasunen ezaugarri nagusiak biltzen dituena: lupus eritematosoa , escleroderma eta polymiositis sistemikoa . Batzuetan gainjartze sindromea da. Aitzitik, ehun konektibo ezberdintasuna Gaixotasun autoimmunearen edo ehun connective baten edozein motatako sailkatzeko ezaugarri edo irizpideak falta dira.
Sexu konektiboen gaixotasun desberdintzialaren ezaugarriak
Gaixotasun kardiobaskularik ez bereizten duten pazienteek sintomak dituzte (adibidez, joint pain), laborategiko emaitzen emaitzak (adibidez, ANA positiboa) edo gaixotasun autoimmune sistemiko baten beste ezaugarri batzuk, baina ez dute betetzen ehun konektiboaren gaixotasun espezifikoen sailkapen-irizpideak, esate baterako, lupus , artritis erreumatoidea , Sjogren sindromea , esklerodermia edo beste batzuk.
Noiz konektore ehuneko edozein gaixotasun sailkatzen ez diren ezaugarriek ez badira, baldintza "bereizten" gisa sailkatzen da. Konjuntibo ehun bereizi gabeko gaixotasuna 1980ko hamarkadan hasi zen. Funtsean, ehun konektiboaren gaixotasunaren hasieran pentsatu zuten pazienteei aplikatu zitzaien.
Lupus latentea eta lupus eritematosoa osatu gabeak gaixo talde hau deskribatzeko beste izen batzuk ziren.
Ustekabeko ehun konektiboaren gaixotasunak% 20 edo gutxiagoko gaixotasunak ehun konektiboaren gaixotasunaren behin betiko diagnostikora garamatza. Gutxi gorabehera, hirugarren bat remission sartu, eta gainerakoak ehun konektiboak undifferentiated gaixotasun epelak mantentzen.
Gaixotasun konektore ez-bereizten diren gaixotasunen ezaugarriek artritisa, artralgia, Raynauden fenomenoa , leukopenia (odol zuri txikia), rashes, alopecia, ahozko ultzerak, begiak lehorrak, ahoko lehorrak, behe mailako sukarra eta fotosensibilitatea dira. Normalean, ez dago giltzurruneko, birikako edo garuneko inplikazio neurologiko edo giltzurrunik. Gehiegizko ehun konektiboaren gaixotasuna duten gaixoen gehiengoa (agian% 80) autoantibody profil sinple bat dauka, sarritan anti-Ro edo anti-RNP autoantibodies.
UCTD diagnostikoa eta tratamendua
Gaixotasun konektibo ez-bereizten diren gaixotasunen diagnostiko-prozesuaren barruan, historia mediko, azterketa fisiko eta laborategiko azterketa osorako beharrezkoa da beste gaixotasun erreumatikoen aukera baztertzeko. Konjuntiboko ehun ez-diferentzialaren tratamenduari dagokionez, ez da tratamendu espezifiko formaletako azterketa formalik izan, ehun konektibo ez-bereizten diren gaixotasunak tratatzeko.
Tratamenduaren hautaketa aurkezten diren sintometan oinarrituta dago eta medikuaren aurreko arrakasta tratamendu jakin bat preskribitzeko gaixotasun erreumatikoetarako.
Normalean, UCTDren tratamendua analgesiko eta NSAIDen konbinazio bat da, muskuluen, larruazalaren eta mukosaren ehunaren aurkako corticosteroids topikoak eta Plaquenil (hidroxiklorokina) gaixotasunen aurkako erreumatologia droga gisa (DMARD) tratatzeko. Erantzuna nahikoa ez bada, dosi baxuko ahozko prednisona denbora laburrean gehitu daiteke. Ez dira erabiltzen gantikosteroi dosi handiak, zitotoxikoak (adibidez, Cytoxan), edo beste DMARDS (adibidez, Imuran).
Methotrexatoa ehun konektiborik gabeko gaixotasunen kasuan gogor tratatzeko aukera izan daiteke.
Beheko lerroa
Konjuntiboko ehun ez-diferentzialeko gaixotasunen pronostikoa harrigarria da. Azaleko arrisku txikia da ehun konektiboaren gaixotasuna ondo definitzeko, batez ere 5 urte edo gehiagoko gaixotasuna duten gaixotasun ez-diferentzialak aldatu gabe dauden pazienteen artean. Kasu gehienak epelak izaten dira eta sintomak tratatu gabeko betebeharra immunosupresoreen beharrik gabe tratatzen dira.
Iturriak:
Seinale konektiboen gaixotasun ezberdintatuak (UCTD). Mosca M. et al. Autoimmune berrikuspenak. 2006 Nov; 6 (1) 1-4; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17110308
Deskonposatu gabeko ehun osagarrien gaixotasuna - sakonera orokorra. Jessica R. Berman, MD. Kirurgia Berezia Ospitalea. 11/10/2009. https://www.hss.edu/conditions_undifferentiated-connective-tissue-disease-overview.asp