Marfan sindromea da ehun konektiboaren heredatutako nahaste ohikoena, normalean hezur-sistema, bihotza, odol eta begiak eragiten duena. Marfan sindromea duten pertsonek nahiko altua eta fina dute eta besoak eta hankak normalean baino luzeagoak dira. Izan ere, askotan behatz luzeak izaten dituzte (baldintza medikoek arachnodactyly deitzen diete), bizkarrezurreko kurbadura anormal ( kyoscosciosis ), eta begiaren lentearen lokadura.
Marfan sindromearen konplikazio gehien dituztenak bihotzarekin eta odolekin lotzen dira; batez ere, aorta aneurisma . Aneurisma odolaren hormaren dilatazioa (globo-out) da. Dilatazio honek ahultzen du aorta-horma, eta bat-bateko haustura (medikuek deklinazio deitzen dien baldintza) eragiten du. Disoluzio aortikoa larrialdi medikoa da eta Marfan sindromea duten pertsonen bat-bateko heriotza eragin dezake.
Kardiobaskularraren sistema azpimarratzen denean, katastrofe hori litekeena da, bereziki, Marfan sindromea duen pertsonan disoluzio aortikoa sor daiteke. Hori dela eta, Marfan sindromea duten gazteek sarritan jarduera fisikoetan parte hartzea mugatu behar dute.
Inoiz ez da erraza gazteek beren jarduera fisikoa mugatu behar izatea entzutea. Zorionez, Marfan sindromea duten pertsonek aktibo egon daitezke , baina murrizketak dituzte.
Garrantzitsua da atleta gazte horiek beren mugak jakitea.
Ariketa orokorreko gomendioak Kirolari gazteentzat Marfan sindromearekin
Marfan sindromea duten atletei lehiakortasun-jarduera lehiakorrari ekiteko gomendio formalak 2005eko Bethesda Konferentzian argitaratu ziren, Abiadura kardiobaskularrak dituzten kirolarien lehiakortasunerako gomendioak.
Hemen gomendio horien laburpena da:
Marfan sindromea duten kirolariak ecokardiogramak izan behar ditu sei hilabetez behin, aorta baten erroaren dilatazioa bilatzeko.
Aortic root dilatazioa edo beste bihotzeko anomaliak larriak badira, eta aortic disection familiako historia ez badute, kirol dinamiko eta estatiko txikiak eta moderatuak deitzen direnean parte hartu ahal izango dute. Normalean, "altxatzen" behar ez duten jarduerak oso altuak dira. intentsitatearen ariketa. Jardunbide egokien adibideak golf, bowling, hikingl, eta ping-pong.
Azelerazio aortikoaren dilatazioa edo aortazko disekzioaren familiaren historia frogatzen bada, oso egokia den intentsitate baxua (golf edo bowling bezalakoak) egokia da.
Marfan sindromea duten pertsonek arrisku handiko jarduerak saihesteko aholkatzen zaie. Valsalva-ren maniobra (hala nola, pisua altxatzeko, adibidez) sortzen duen ariketa isometrikoa eskatzen duten kirol eta jarduera batzuekin harremanetan jartzea.
Marfan sindromea duten pertsonek beren medikuek garbitu egin ditzakete (arriskua oso baxua dela kontuan hartuta), erdi mailako arrisku-kiroletan parte hartzea, esate baterako, saskibaloia, beisbol, ukipen-futbola eta bizikletaz.
Nabarmentzekoa da Bethesda Kongresuak bereziki atletismo antolatu eta lehiakorretan diharduten pertsonei zuzendua.
Zehazki, Marfan sindromea duten kirolariak beren programetan parte har dezaten bila dabiltza eskolei eta beste erakunde batzuei. Ez zen bereziki jolas-kirolariarena.
Hala eta guztiz ere, Bethesda gomendioak atletak jolaserako eta bere medikuei orientatzeko aukera ematen die. Kirolean ihardun nahi duen Marfan sindromean duen edonork edonork jarduera fisikoaren maila egokia gidatzeko erabil daitezke.
A Word From
Marfan sindromea duten pertsonek gertakari kardiobaskular larrien arriskua areagotu dute eta jarraipen mediko arrunta eskatzen dute.
Ariketa murrizketak Marfan sindromea duen edonorentzat gomendatzen dira. Hala eta guztiz ere, murrizketa-maila pertsonatik pertsona desberdina izango da, eta askok bizimodu aktiboak dituzten neurriak hartuko dituzte (eta animatuko dira).
> Iturriak:
> Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA, et al. 2010 ACCF / AHA / AATS / ACR / ASA / SCA / SCAI / SIR / STS / SVM jarraibideak Diagnostikoa eta pazienteen kudeaketa gaixotasun aortiko torazikoarekin: American College of Cardiology Foundation / American Heart Association Task Force praktikaren txostena Guidelines, American Association of Thoracic Surgery, American College of Radiology, American Stroke Association, Anesthesiologiko Kardiobaskularren Elkartea, Angiografia Kardiobaskularreko eta Interventions Society Society, Interbentzio Erradiologia Society, Thoracic Surgeons Society, eta Medikuntza Vascular Society. Zirkulazioa 2010; 121: e266.
> Maron, BJ, Ackerman, MJ, Nishimura, RA, et al. Task Force 4: HCM eta beste kardiomiopatia batzuk, Mitral Valve Prolapse, Myokarditis eta Marfan sindromea. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1340