Miofibrosi primario edo idiopatikoa, metabolasi meloide agnogeniko gisa ere ezaguna, hezur-muineko gaixotasuna da. Bertan, molekula zuntz garatzen du eta odol-zelulak anormalak sortzen ditu. Miofibrosi idiopatikoa nahaste mieloproliferatzaileetako bat da. Desoreka honek gizonezko eta emakumezkoengan eragiten du eta 50-70 urte bitarteko gizabanakoetan diagnostikatzen da normalean, baina edozein adinetan gerta daiteke.
1.000.000 gizabanako bakoitzeko 2tik gora kalkulatzen da.
Sintomak
Melofibrosiaren idiopatia duten pertsonen% 25ek ez du sintomaik. Sintomak dituztenek izan dezakete:
- Gehiegizko spleen bat, goi-ezkerreko sabelaldea edo mina goiko ezkerreko sorbaldan ondoeza sortzen duena.
- Ahultasuna, nekea
- Arnasketa txikia
- Pisua galtzea
- Night sweats
- Ezusteko odoljarioa
Miofibrosi idiopatikoko forma larriak batzuk izan daitezke:
- Hezur-muinetik kanpo gorputzean edozein ehunetan hezur-zelulak garatzen dituzten tumoreak
- Odoleko fluxua gibelera moteltzen du, "portal hipertentsioa" izeneko baldintza da.
- Esofagoen barrunbe distiratsuak, varicose esofagikoak deritze, hausturak eta odol ditzakeela.
diagnostikoa
Sintoma ez duten pertsonei dagokienez, mielofibrosi idiopatikoa aurkitu daiteke medikuntza azterketa errutina aztertzen denean, odoljarioa eta anormal odolaren emaitzak lortzen direnean. Emaitza horiek odol gorrien kopuru normala baino txikiagoa izan dezakete ( anemia eragiten dute), odol-zuri zelulen kopuru normala baino handiagoa eta platelete-kopuru anormal bat (altua edo txikia izan daiteke).
Zenbait pertsonak, ordea, aldaketa txikiak izan ditzake odol-zelulen zenbakietan.
Bakoitzaren odolaren lagina mikroskopioaren azpian aztertzen denean, odol-zelulak anormalak ikus daitezke. Beste odol-azterketak ere anormalak izan daitezke. Miofibrosi idiopatikoa diagnostikatzeko baieztatzeko, hezur-muineko (biopsia) lagina hartuko da eta mikroskopioaren azpian aztertuko da fibrosiaren presentzia.
tratamendua
Sintomarik ez duten pertsonak ez dira tratatzen. Odol-probak modu erregularrean egiten dira desordena kontrolatzeko.
Sintomak dituztenentzat, tratamendua ondoeza arintzen eta konplikazioak arriskua murrizten oinarritzen da. Anemia duten pertsonek burdina, folatea eta / edo odol-transfusio bat jaso ditzakete. Zenbait botikekin tratatu daitezke, adibidez, Deltasone (prednisone) edo Zometa (azido zoledronikoa).
Odoleko zelulen kopuru handiak dituzten banakoek botika batzuekin tratatu ahal izango dituzte, hala nola Hydrea (hydroxyurea), Agrylin (anagrelide) edo interferon alfa.
Pertsona batzuek bularra kirurgikoki kendu behar dute (esplenectomia), batez ere konplikazioak eragiten badituzte. Beste tratamendu batzuek erradioterapia edo hezur-muineko (zelula amekin) transplantea izan dezakete.
Outlook
Batez beste, mielofibrosi idiopatikoa duten pertsonei bizirauteko bost urte igaro ondoren diagnostikatu. Desordena duten pertsonen% 20 inguru, ordea, bizirik irauteko 10 urte edo gehiago. Zifra hauek denboran zehar areagotzen dira tratamendu berriak garatzen diren bitartean eta ikerketak tratuaren ezagutza hobetzen du.
Iturriak:
> "Miofibrosi idiopatikoa". Gaixotasunaren informazioa. 24 Ira 2007. Leuzemia eta Linfoma Gizartea.
> Niblack, Joyce. "MF FAQ". MPD-Zalantzak. 3 feb 1999. MPD Research Center, Inc.