Polizitemia Vera tratatzeko ikuspegi laburra
Polycythemia vera , neoplasia myeloproliferative bat, mutazio genetikoaren ondorioz sortzen da, gehiegizko guruin zelulak ekoizteko ( erythrocytosis ). Odola zuria eta plaquetarioen zenbaketa ere altxatu daitezke. Odol-zelulen kopurua handitzea (odoleko zati likidoa handitzen ez bada), clot garapena izateko arriskua areagotzen du.
Polizitemia diagnostikatu zaizun ikastea nahasgarria izan daiteke eta, jakina, harritzekoa da "nola tratatuko da"? Zorionez, tratamenduarekin, biziraupena sei hilabetetik 18era bitarteko 13 urte edo gehiagora handitzen da.
Polycythemia Vera tratatzeko erronketako bat da, pertsonen% 12 baino gehiago melofibrosia bihurtuko da eta% 7 inguruko leuzemia akutua / sindrome mielodisplastikoa garatuko du.
Trombozitemia funtsezkoa duten pertsonekiko kontrastea, politiestesia duten pertsonek normalean buruko mina, zorabioak eta diagnostikoa bezalako sintomak izaten dituzte. Sintoma horiek, oro har, nahasi egiten dira eta tratamenduaren hasiera eskatzen dute.
Phlebotomy para PV
Polycythemia vera-ren lehen tratamendua phlebotomia terapeutikoa da. Phlebotomy terapeutikoan, odola odolaren dohaintzako antzeko gorputzetik kenduko da, zirkulazioan odol gorrien kopurua murrizteko. Phlebotomy terapeutikoa modu erregularrean jarraitzen da hematocrit (zelula gorrien kontzentrazioa) kopuru jakin baten azpian mantentzeko, normalean% 45 gizonezkoentzat eta% 42 emakumeentzat. Phlebotomy-k bihotz polikitemia tratatzen du bi moduetan: odol-zelulen kopurua murriztuz gorputzetik gorputzetik ezabatuz eta odol gorriaren ekoizpen berria murrizten duen gabeziaren eraginez.
Hydroxyurea PVrako
Arrisku handiko odol clot bat garatzeko arriskuan dauden pertsonentzako (60 urte baino gehiagoko odoleko clot historia) terapia gehigarria behar da. Sarritan phlebotomia terapeutikoari gehitzen zaion lehenengo botikak ahozko hydroxyurea da.
Hydroxyurea ahozko kimioterapiarako agente bat da, hezur-muineko odol-gorrien ekoizpena murrizten duena.
Odol zuriak eta plateloak ere ekoizten ditu. Hidroxiuroarekin tratatutako beste baldintza batzuei antzekoa da, dosi txikitan hasi eta hazkundea helmugara iristen den arte.
Normalean ongi toleratzen da odol-zelulen ekoizpenarekin gutxitu ez diren bigarren mailako efektuak. Bigarren mailako efektuak ahozko ultzerak, hiperpigmentazioa (larruazaleko kolore iluna), rash eta iltze aldaketak (iltze ilun azpian iluna) dira. Dosi dosia aspirina front lineeko terapia ere kontuan hartzen da. Aspirina kaltetuta dago plateleteek elkarrekin lotzea, odol clots garatzeko. Aspirina ez da erabili behar odoljarioko gertakari garrantzitsu baten historia izan bazenuen.
Interferon Alpha PVrako
Arrakastarik gabeko azkura duten pertsonak (depresioa deitzen dutenak), haurdun dauden edo haurtzaroaren urteak dituzten emakumeak edo aldez aurretik tratamendu errefraktoreak dituztenak, interferon alfa erabil daiteke. Interferon alfa subcutaneous infekzioa odol gorrien zenbaketa murrizten da. Spleen tamaina eta azkurak ere murriztu dezake. Bigarren mailako efektuak sukarra, ahultasuna, goragalea eta botiken erabilgarritasuna mugatzen duten gorakoa da.
Busulfan for PV
Hidroxyuria eta / edo interferon alfa huts egin duten pazienteentzat, busulfanak, medikoterapiako medikazioa erabil dezake.
Dosia aldatu egiten da odol zelula zuriaren zenbaketa eta plaquetario kopurua aldagarri onargarrian mantentzeko.
Ruxolitinib PVrako
Beste terapia batzuek huts egiten duten pazienteentzako erabilitako medikazio bat ruxolitinib da . Medikazio honek Janus Associated Kinase (JAK) entzima inhibitzen du, askotan polikitemia vera eta neoplasia myeloproliferaive beste batzuetan kaltetuta. Miofibrosi post-polycythemia vera garatzen duten pertsonei askotan erabiltzen da. Sintomak larriak eta splenomegalia (handitutako spleen) duten pertsonak ere sor daitezke, mina esanguratsua edo beste arazo batzuk eragiten dituztenak.
Gogoratu, nahiz eta polycythemia vera baldintza kronikoa baldin bada, baldintza ezagun bat da, eta hori posible da bizitza kalitate ona izatea.
Zure medikuari hitz egin hainbat tratamendu aukera eskuragarri buruz. Zuen onena zuretzat iradokitzen du.
Iturriak:
Teferri A. Predikzioa eta tratamendua Polycythemia Vera. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (2016ko ekainaren 22an sartu zen).