Zelula ama transplanteen berrikuspena, Myelofibrosis primarioa egiteko
Miofibrosi primarioaren tratamendu optimoa aukeratzea zaila izan daiteke. Sarritan ez dago aukera argirik. Mielofibrosi primarioaren hainbat tratamendu daude, baina zelula amak transplantea hematopoietikoa (hezur-muineko transplantea ere deitzen dena) sendatzea da.
Zergatik ez du inork transplante bat jasotzen?
Sendabiderako soinuak zoragarriak dira, beraz, galdetu ahal izango duzu zergatik den nireelofibrosi primarioa duten guztiek ez dutela transplante bat jasotzen.
Arrisku eta onurarako oreka da.
Miofibrosi primarioaren tratamendua arrisku- motaren araberakoa da, bizi zaren sintoma eta seinaleen arabera. Sintomarik ez baduzu edo arrisku txikiko gaixotasunekin sintomak badituzu, batezbesteko biziraupena diagnostikoa egin ondoren 15,4 urte da. Kasu honetan, konplikazio potentzialak (transplanteekin lotutako injerto edo gaixotasun kronikoak, ostalariaren gaixotasuna eta heriotza) sendatzea onuragarria da. Ikasketak erakutsi du arrisku txikiko edo tarteko erdi-1eko gaixotasuna duten pertsonen biziraupeneko bost urteko biziraupena txikiagoa izan dela zelula amak transplantatzeko hematopoietikoak izan badituzte. Hala eta guztiz ere, tarteko 2 eta arrisku handiko gaixotasunak bost urteko biziraupena hobetu zuen transplante bat jasotzen duten pertsonentzako.
Tarteko tarteko 2 edo arrisku handiko lehen mailako mielofibrosis badaukazu, zelula amaren hantura transplante hematopoietikoa (TAS) tratamendu hobetsia da. Adin zaharragoak transplantearen inguruko konplikazioak izateko arriskua handitzen duelako (nagusiki hostoaren kontrako injertoaren aurrean ), HSCT historikoki 60 urtetik beherako melofibrosia primarioa duten pertsonentzat erreserbatu da.
Diagnostikoan, mielofibrosia primarioa duten pertsonen adinaren arabera, 67 da, terapia honetarako hautagaien potentziala duten mioelofibrosia primarioa duten pertsonen kopurua mugatuta dago. Gainera, HSCTren emaile hobetsia bat datorrena da. Anaia osoak (hartzailea bezain ama eta aita bera) lau laguneko partida bat dauka eta terapia hori jasan dezaketen pertsonen kopurua murrizten du.
Post-transplanteen pronostikoa
Gaur egun, transplantea duten melofibrosi primarioak dituzten pertsonen ehuneko 40tik 60ra gutxienez hiru edo lau urtez bizi dira. Frogak daude esplenektomia (kirurgia klinikoa kentzea) jasaten dutenak, transplanteak aurreko gizabanakoen biziraupen-tasaren hobekuntzekin lotzen duela, baina hori ez da guztiz ulertzen. Gainera, mielebrobesia garatzen duten pertsonek polycythemia vera edo funtsezko thrombocythemia ondoren agertzen dute transplanteen ondorengo biziraupen-tasa hobea izateko, lehen mailako mielofibrosia duten pertsonak baino.
Nork ez du hautagairik?
Arrisku handiko gaixotasuna duten zenbait pertsonak ez dira hautagaiak HSCTrentzako. Hau HSCT-ren ondoren bizirik irauteko probabilitateak zehazten du batez ere.
Gehiegizko spleen gehiegizko gauzak (ziztadak kantitatearen azpian zortzi zentimetro baino gehiago) eta transplantea baino lehenagoko 20 transfusio baino gehiago (batez ere biak badituzu) bezalako gauzak izan dira transplantea egin ondoren bost urteko biziraupen gutxiagorekin lotuta.
Zer ez baduzu aukerarik?
Beraz, zer gomendatzen da arrisku handiko lehen mailako mielofibrosia badaukazu baina HSCT ez duzu aukerarik edo ez duzu emailerik? Psikearen handitze mingarria, nekea, hezur-mina, gaueko izerdiak, eta abar bezalako sintomak badituzu, ruxolitinib terapia egokia izan daiteke.
Ruxolitinibek sintomak murrizten ditu, spleen neurria murrizten du eta anemia hobetzen du mielofibrosi primarioan. HSCTren beste aukera bat saiakuntza klinikoan matrikulatzea izan liteke. Horrek aukera emango luke lehen mailako mielofibosiarako terapia potentzial gisa aztertutako botikaetara.
Ez da erraza sendatzea onargarria ez den ikastea, baina gogoratu zure aukerak aztertzea.
Transplanteen etorkizuna tratamendu gisa
Trasplantearen tratamenduen hobekuntzekin, hala nola, transplanteen aurretik hezurrak prestatzeko erabiltzen den erregimena eta injertoa edo ostalarien gaixotasuna saihesteko erabilitako botikak, 60 urte baino gehiagoko pertsonetan transplante gehiago egiten dira eta emaile alternatiboak (senideak ez dira ez datoz bat emaile emaileekin bat etortzeko edo bateratzeko).
Zenbait zentroek 75 urtetik gorako melofibrosia duten pertsonak transplantatuko dituzte.
Zorionez, hobekuntza jarraituarekin, HSCTa izango da nireelofibrosiarekin jende gehiagok erabilgarri egongo dena. Lehen mailako mielofibrosia egoera arraroa delako, urte batzuk behar izango ditugu nahaste hori HSCTren emaile alternatiboen rola ulertzeko.
Iturriak:
Ballen K. Nola transplantea nireelofibrosiaren galdera kudeatzeko. Blood Cancer Journal. 2012; 2: e59.
Tefferi A. Miofibrosi primarioaren kudeaketa. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (2016ko ekainaren 29an iritsi zen).