Gazteak Sudden Deathren kausa ohikoa
QT sindrome luzea (LQTS) bihotzaren sistema elektrikoaren nahaste hereditarioa da . LQTS-k bat-bateko eta ustekabeko bizitza arriskuan jartzen du takikardia ventrikular motak, torsades de pointes izenekoak. LQTS duten pertsonak sinkope (kontzientzia galtzea) eta bat-bateko heriotza arriskuan daude, sarritan adin gaztetan.
Figura - Torsades de pointes. Irudi nagusia: Bihotz erritmo arrunta. Beheko irudia: Torsades de pointes. "Torsades de pointes" esan nahi du puntu baten inguruan torsioa. Arritmia honetan, bihotz-erritmoa oso azkarra da eta ECG-aren konplexutasunaren forma etengabe aldatzen ari da, sine-uhinaren ereduaren antzera irudi honetan. Bihotzaren sistema elektrikoak modu horretan jokatzen duenean, ponpaketa eraginkorra ezinezkoa da
Orokorra
LQTS duten pertsonek QT tarte luzeak dituzte beren ECGetan . QT tartearen birpolarizazioa, edo "birkarga", bihotz zelula bat adierazten du. Bihotzaren bultzada elektrikoaren ondoren, bihotz-zelula bat estimulatzen du (horrek eragiten du), kargak zelulak hurrengo elektrizitate bultzatzeko prest egon behar du. QT tartea (QRS konplexuaren hasieratik T-ren amaieratik neurtzen den neurria) denbora-tarte osoa deskargatzen du eta kardiobaskularrak kargatzeko. LQTS-n, QT tartea luzeagoa da. QT tarteen anomaliak LQTSekin lotutako arritmiarrak dira.
Causes
LQTS heredatutako nahaste bat da. Zenbait gene identifikatu dira QT tartean eragiten dutenak, beraz, hainbat LQTS motak daude. Famili batzuek LQTSren intzidentzia handia dute. Gene askok QT tartean eragina izan dezaketenez, LQTSen aldakuntza asko identifikatu dira.
Horietako batzuk ("LQTS" klasikoak) arritmias arriskutsuen eta bat-bateko heriotza-tasaren gorakada handia dute. LQTS ("LQTS aldaera") beste forma batzuk askoz gutxiago arriskutsuak izan daitezke. Aldakuntza genetiko horietako asko QT tarte normal baten ezaugarri dira, eta bihotz arritmiarrak, oro har, faktore gehigarri batzuk (droga tratamendua edo elektrolitoaren desoreka esanguratsua bezalakoak) QT tartea luzatzeko jarduten dute soilik.
Hala ere, QT tarteak LQTS-ren aldaera mota duten pertsonei luzatzen zaizkionean, arrisku arritmikoak gertatzen dira.
prebalentzia
LQTS klasikoa 5000 pertsona ingurukoa da. LQTS gazteen artean bat-bateko heriotza-kausa ohikoena da, urtean 2000 eta 3000 heriotza eragiten dituena. LQTS-ren aldaerak askoz arruntagoak dira eta, seguruenik, biztanleen% 2tik% 3ra iristen dira.
Sintomak
LQTSren sintomak pazienteak taquicardia ventrikular arriskutsu baten pasarte bat garatzen denean bakarrik gertatzen da sintoma-maila, arritmiak irauten duen bitartean. Momentuz bakarrik irauten duen bitartean, muturreko zorabioak segundo batzuk sintoma bakarra izan daiteke. 10 segundotan baino gehiagotan irauten badu, sinkopeak gertatzen dira. Eta minutu batzuk baino gehiago irauten badu, biktimak ez du inoiz kontzientzia berreskuratzen.
LQTS barietate batzuekin dutenak, adrenalina bat-bateko bapatean gertatzen diren pasarteak ohi dira; esaterako, ahalegin fisikoan gertatu ohi den bezala, zorrotz haserretzen denean edo oso haserre egotean.
Zorionez, LQTS aldaera duten pertsona gehienek inoiz ez dute bizi-arriskuan dauden sintomarik.
diagnostikoa
Medikuek LQTSengan pentsatu beharko lukete Sincope edo bihotz-atxikimendua izan duen edonork, eta LQTS ezagunen familiako kideak.
Ariketa zehar gertatzen den sinkopearekin edo beste edozein kasutan, adrenalina-maila handiak izan zitezkeen beste edozein kasutan, LQTS zehazki baztertu beharko lirateke.
LQTSren diagnostikoa ECGren anormalki luzatutako QT tarte bat behatuz normalean egiten da. Batzuetan treadmill proba beharrezkoa da ECG anomaliak ekartzea. LQTSen azterketa genetikoa eta aldaera asko orain dela urte batzuk baino askoz ere ohikoagoa zen.
Tratamenduak
LQTS ezkutuko paziente askok beta blokeatzaileak tratatzen dituzte. Beta-blokeatzaileak adrenalina-zundaketak eragiten ditu gaixo horien arritmiaren pasarteak eragiten dituztenak.
Zoritxarrez, oraindik ez da frogatu beta blockers-ek sintomak eta bat-bateko heriotzako eragina nabarmen murrizten ditu LQTS duten pazienteetan.
Bereziki garrantzitsua da LQTS duten pertsonentzako eta bere aldagaiak QT tarte luzea eragiten duten drogak saihesteko. Jende horietan, drogak nola gertatuko liratekeen gerta daiteke. QT tartea luzatzeko drogak zoritxarrez ohikoak dira. Gehiegizko delincuentes dira, ironikoki, drogak antiarrhythmic ; hainbat antidepresibo botikak, eta antibiotikoak, hala nola erythromycin, clarithromycin erythromycin, eta azithromycin. CredibleMedsek askotan QT tartea luzatzen duten drogak gordetzen ditu.
LQTSekin jende askorentzat, desplazamendatzaile implantablea tratamendu onena da. Bihotz atxiloketa bizirik iraun zuten pazienteetan erabili beharko litzateke gailu hau, eta seguruenik LQTSren sinkopa izan duten pazienteetan, batez ere sinkope gertatzen bada beta blokeatzaileak hartzen ari diren bitartean.
Beta-blokeatzaileak onartzen ez dituzten pertsonentzat edo terapia bitartean gertaerak izaten dituzten pertsonentzat, kardiobaskularrak jariatzen diren desbideratzeak (LCSD) kirurgia egin dezake.
Sodio kanalen blokeatzaileak LQTS motako 3 motakoekin erabil daitezke.
Iturriak
> Zer da QT sindromea? - NHLBI, NIH. Osasun Institutu Nazionalak. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. 2011ko irailaren 21a, ostirala. 2016ko uztailaren 27an sartu zen.
> Alder M, > Christiaans > I. QT luzea . Sindromea . NCBI Liburutegia; 2015eko ekainaren 18a. Http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. Sarbidea 2016ko uztailaren 27a.
Moss AJ. QT sindromea luzea. JAMA 2003; 289: 2041.
Li H, Fuentes-Garcia J, Towbin JA. QT luzeko sindromea duten gaur egungo kontzeptuak. Pediatr Cardiol 2000; 21: 542.