Sintomak, tratamenduak eta neuroblastomaren pronostikoa
Zure seme-alaba edo lagun baten semea neuroblastoma diagnostikatu bada, zer jakin behar duzu? Nola ohikoa da haurtzaro minbiziaren mota hau? Nola tratatzen da eta zein da pronostikoa?
Zer da Neuroblastoma?
Haurtzaroan minbizi mota ohikoenetako bat bezala, neuroblastoma minbizia da haur txikietan. Neuroblastoak (nerbio zelulak izugarriak) nerbio-sistema zentraleko tumoreetan hasten dira.
Bereziki, neuroblastoma nerbio-sistema solidarioaren parte diren nerbio-zelulak dakar. Nerbio-sistema atsegingarri eta parasympathetic nerbio-sistema autonomoaren zati dira, gorputz-prozesuak kontrolatzen dituen sistema bat, normalean ez dugula pentsatu arnasketa eta digestioa egiteko. Nerbio-sistema atsegina "estresaren edo hegaldiaren" erreakzioaren arduraduna da, estresatuta edo beldurtuta dagoenean.
Nerbio-sistema atseginak gorputz-maila desberdinetan kokatzen diren ganglia gisa aipatzen ditu. Sistema horretan, neuroblastoma bat hasten den kasuetan, adrenaleko guruinetan (gutxi gorabehera, kasuen herena), abdominalak, pelbisa, bularra edo lepoa abiaraztea komeni da.
Neuroblastomaari buruzko estatistikak
Neuroblastoma haurtzaroaren minbizia da , 15 urteko adina 15 urte bitarteko minbizi ehunekoak eta 25 urte bitarteko minbiziaren% 25.
Horrela, haurrei minbizi mota ohikoena da. Gizonezkoak baino zertxobait gehiago dira emakumezkoak baino. Neuroblastoma ehuneko 65 inguru 6 hilabete baino lehen diagnostikatzen dira eta minbizi mota hau oso arraroa da 10 urteren buruan. Neuroblastoma minbizia duten heriotzen% 15 gutxi gorabehera dagokio.
Neuroblastoma baten seinaleak eta sintomak
Neuroblastoma baten seinaleak eta sintomak aldatu egiten dira gorputzean sortzen denaren arabera eta minbizia beste eskualde batzuetara zabaltzen den ala ez.
Ohikoena aurkezpenaren seinale da sabelaldeko masa handi bat. Mota bat ere gertatzen da beste gangan dauden lekuetan, hala nola, bularrean, pelbisa edo lepoan. Sukarra egon daiteke eta umeek pisu galera edo "porrot egin dezakete" jasan dezakete.
Minbizia zabaldu denean (normalean hezur-muinetik, gibeletik edo hezurretatik) sintomak egon daitezke. Metastasiak atzean eta begien inguruan (periorbitalaren metastasiak) haurren begiek protozoia eragin dezakete, begien azpian zirkulu ilunekin. Larruazaleko metastasiak belar urdineko adabaki (ekquiosiak) eragin ditzake, "blueberry muffin baby" izenekoa. Hezur-metastasiaren gainean bizkarrezurreko presioa kolon edo maskuri sintomak eragin ditzakete. Hezur luzeak metastasia askotan mina eragiten du eta haustura patologikoak eragin ditzakete (hezur baten haustura minbiziaren presentzia dela eta).
Non Neuroblastomas hedatzen (Metastasize)?
Neuroblastomek lehen mailako gune batetik zabaltzen dute odolera edo sistema linfatikoa erabiliz.
Zabaldu den gorputzari dagokionez, ohikoena da:
- Hezurrak (hezur-mina eta zimitzak eragiten ditu)
- gibel
- Biriketakoak (arnasketa gutxitzea edo arnasketa zailtasunak sortzea)
- Hezur-muina (anemia kausa eta ahultasuna dela eta)
- Periorbital eskualdean (begiak malgukiak eragiten dituen inguruan)
- Azala (Blueberry muffin itxura eragiten)
Neuroblastoma diagnostikoa
Neuroblastomaaren diagnostikoa normalean odol-analisiak biltzen ditu, markatzaileen bila (minbizi-zelulak ezkutatzen dituzten substantziak) eta irudi-ikasketak.
Nerbio sistemako jatorra den aldetik, neuroblastoma zelulak hormonak katecholamine gisa ezagutzen dira. Horien artean epinefrina, norepinefrina eta dopamina bezalako hormonak.
Neuroblastoma diagnostikatzeko gehien erabiltzen den substantzia azido homovanilikoa (HVA) eta vanillylmandelic acid (VMA). HVA eta VMA dira norepinefrina eta dopamina duten metabolitoak (haustura produktuak).
Tumore bat ebaluatzeko (eta metastasiak bilatzeko) egindako irudiak CT azterketak, MRIak eta PET azterketak izan ditzakete. Ikerketa "estrukturalak" diren CT eta MRI ez bezala, PET azterketak "funtzionalak" diren ikasketak dira. Proba honetan, azukre erradioaktibo txikia odol-korrontean injektatzen da. Zelulak azkar hazten direnak, esate baterako, tumore-zelulak, azukre gehiago hartzen dute eta irudiekin detektatu daiteke.
Hezur-muinaren biopsia normalean egiten da, tumore horiek normalean hezur-muinetik hedatzen baitira.
Neuroblastomaentzako proba bakarra MIBG eskaneatzea da. MIBG meta-iodobenzylguanidina da. Neuroblastoma zelulak xurgatzen du MIBG, iodo erradioaktiboarekin konbinatuta. Ikasketa hauek hezur-metastasiak eta hezur-muinaren inplikazioa ebaluatzeko lagungarriak dira.
Askotan egindako test bat MYCN anplifikazio azterketa bat da. MYCN zelula-hazkunderako gene garrantzitsua da. Zenbait neuroblastomek gene horren gehiegizko kopiak dituzte (10 ale baino gehiago), "MYCH anplifikazioa" deritzon aurkikuntza. Neuroblastomak, MYCN anplifikazioarekin, neuroblastomaaren tratamenduei erantzuteko aukera gutxiago dutela eta gorputzerako beste eskualde batzuetan metastasizatzeko litekeena da.
Neuroblastoma emanaldia
Gernuaz gaineko gantz-azido eta azido homovanilikoa maila nahiko baxuak direnez, neuroblastomien ehuneko 75 eta 90 bitarteko maila anormalak daudenez, gaixoaren ume guztiak hautemateko aukera eztabaidatu da.
Ikasketak probak egin ditu, normalean 6 hilabetetan. Proiekzioa lehen fasean neuroblastomaren hasierako seme-alabak jasotzen dituzten bitartean, ez da inolako eraginik izango gaixotasunaren heriotza-tasa eta gaur egun ez da gomendatzen.
Neuroblastoma agertzea
Beste minbizi askorekin bezala, neuroblastoma I eta IV. Fasearen artean banatzen da minbiziaren zabalkunde mailaren arabera. Faseak honakoak dira:
- I Etapa - I gaixotasunaren fasean, tumorea lokalizatzen da, nahiz eta inguruko linfodoak zabaldu. Fase honetan, tumorea erabat kendu daiteke kirurgian zehar.
- II. Fasea: tumorea mugatu egiten da eta inguruko linfozetiko inguruetan kaltetuta egon daiteke, baina tumorea ezin da guztiz kendu kirurgiarekin.
- III. Etapa - Tumoreak ezin dira kendu kirurgikoki (ezin da berreskura daiteke). Gertuko edo eskualde linfodiko nodoetara hedatu daiteke, baina ez beste gorputzeko eskualdeetara.
- IV. Fasea: IV. Stageak edozein tumore hartzen du, hezur, hezur, gibel edo larruazalean zabaldu den linfozalerik gabe.
- IV. Etapa S. - IV-S estadioaren sailkapen berezi bat dago lokalizatutako tumoreei dagokienez; baina, hala ere, hezur-muineko, larruazaleko edo gibeleko gaixotasunek urtebetetik beherakoak izan ohi dituzte. Hezur-muinekoak parte hartu dezake, baina tumoreak hezur-muineko ehuneko 10 baino gutxiago dauka.
Gutxi gorabehera 60 eta 80 urte bitarteko haurren ehunekoak diagnostikatzen dira minbizia IV.
Nazioarteko Neuroblastoma Arriskuen Taldearen Staging Sistema (INRGSS)
Nazioarteko Neuroblastoma Arriskuen Taldearen Staging sistema beste modu bat da neuroblastomasen definizioan eta minbizia "arriskua" buruzko informazioa ematen du, hau da, tumorea sendatzen den moduaren arabera.
Sistemaren bidez, tumoreak arrisku handiko edo arrisku txikikoak dira, eta tratamendua gidatzen laguntzen du.
Causes eta Arrisku faktoreak Neuroblastomaentzat
Neuroblastoma duten haur gehienek ez dute gaixotasunaren familiako historia. Hori esanda, mutazio genetikoak neuroblastomek ehuneko 10 inguruko ardura izango lukete.
Alk (linfoma anaplastic kinase) genearen mutazioak neuroblastoma familiako kausa garrantzitsu bat dira. PHOX2Bren germline mutazioak neuroblastoma familiako azpisektorean identifikatu dira.
Proposatutako beste arrisku faktore batzuk honako hauek dira: gurasoen erretzea, alkoholaren erabilera, haurdunaldian zenbait botika eta zenbait produktu kimikoentzat esposizioak, baina oraingoan ez da zalantzan jartzen papera edo ez.
Neuroblastoma tratamenduak
Hainbat neuroblastoma tratamendu aukera daude. Hauen aukera kirurgiaren eta beste faktoreen araberakoa izango da. Tumore "arrisku handia" den ala ez adierazten du INCRSSren arabera tratamenduak aukeratzen duen rola ere egiten du, eta tumoreak arrisku handia edo arrisku txikia den ala ez erabakitzen du. Aukerak honakoak dira:
- Kirurgia - Neuroblastoma bat zabaldu ezean (IV. Fasea) kirurgia izaten da ahalik eta tumorearen gehiengoa kentzeko. Kirurgia ezin da tumore guztiak kentzeko, normalean gomendatzen da kimioterapia eta erradiazioaren tratamendu gehigarria.
- Kimioterapia : kimioterapia zelulak zatitzen azkar hiltzen dituzten drogak erabiltzea dakar. Horrela, bigarren mailako efektuak eragin ditzake gorputzean zelulak normaletan eragiten dituen ondorioak, hau da, hezur-muineko, ile-folikuluetan eta digestio-aparatuan. Neuroblastoma tratatzeko erabiltzen diren kimioterapia-drogak, besteak beste, Cytoxan (cyclophosphamide), Adriamycin (doxorubicin), Platinol (cisplatin) eta etoposide. Droga gehigarriak erabiltzen dira normalean, tumoreak arrisku handia hartzen badu.
- Zelula transplantea - Dosi altuko kimioterapia eta erradioterapia zelula transplanteen ondoren tratamendurako beste aukera bat da. Transplante horiek autologoak izan daitezke (haurraren zelulek kimioterapia aurrez kenduta) edo allogeneic (hala nola, guraso edo emaile ez diren emaile baten zelulak erabiliz).
- Beste tratamendu batzuk: errepikakorrak diren beste tratamenduen artean, besteak beste, retinoid terapia, immunoterapia eta ALK inhibitzaileekin tratamendu zuzendua eta beste tratamendu batzuk, esate baterako, partikula erradioaktiboei atxikitako neuroblastoma zelulak hartzen dituzten konposatuak erabiliz.
Neuroblastoma espontaneoa
Espontaneoaren birusagatik gerta daitekeen fenomenoa gerta daiteke, batez ere 5 cm baino gutxiagoko tumoreak dituztenak (2 ½ hazbeteko tamainan), etapa I edo II etapa dira eta urtebete baino gutxiagokoak dira.
Aldi berean, tumoreak "desagertu" direnean, tratamendua gabe. Fenomeno hau beste minbizi askori arraroa den arren, ez da arraroa neuroblastomaarekin, lehen tumore edo metastasiarekin. Ez dakigu zenbat tumore hauei eragiten diotela, baina seguruenik sistema immunologikoarekin lotuta dago.
Neuroblastomaaren aurrerapena
Neuroblastomaaren pronostikoki haurraren artean alda daiteke. Diagnostikoan adina pronostikoa eragiten duen faktore kopurua da. Adinaren aurretik diagnostikatzen diren haurrak pronostiko oso ona dute, nahiz eta neuroblastomaren fase aurreratuekin.
Neuroblastomaaren pronostikarekin loturiko faktoreak honakoak dira:
- Adina diagnostikoan
- Gaixotasunaren etapa
- Aurkikuntza genetikoak, hala nola, ploidia eta anplifikazioa
- Proteina batzuen tumoreen adierazpena
Laguntza aurkitzea
Norbaitek behin esan zuen minbizia izatea baino okerrago dagoela zure seme-alabak aurpegiaren minbizia izatea eta adierazpen hori egia izatea. Guraso bezala, gure seme-alaben minak uztea nahi dugu. Zorionez, minbizia duten haurren gurasoen beharrak azken urteotan arreta handia jaso dute. Minbizia duten haurren gurasoei laguntzeko diseinatutako erakunde askok daude, eta jende asko eta on line laguntza-taldeak eta komunitateak daude. Talde hauek beste erronkei aurre egiten dieten beste gurasoekin hitz egitea ahalbidetzen dute eta ez zara bakarrik ezagutzen jakitea lortzen. Minutu bat duten haurrak dituzten gurasoei laguntza ematen dieten erakundeak ikusteko une bat hartu.
Garrantzitsua da anai-arrebak aipatzea, baita minbizia duten anai-arrebak dituen emozioei aurre egiteko ere. Laguntzako erakundeak daude, baita lagun gehienek ulertzeko gai ez diren haurrentzako beharrak asetzeko diseinatutako kanpamenduak ere. CancerCare-k minbizi bateko seme-alaba baten laguntza behar du. SuperSibs-ek minbizia duten anai-arrebak dituzten haurrak kontsolatzeko eta ahalbidetzeko dedikatzen ditu eta haurrentzako beharrak asetzeko hainbat programa ditu. Halaber, minbiziek eragindako familiak eta haurrentzako kanpamentuetan eta atsedenaldietan ikusi nahi izan ditzakezu.
A Word From
Neuroblastoma minbiziaren mota ohikoena da haurrengan lehenengo urtean bizi den bitartean, baina arraroa da haurtzaroan edo helduaroan. Sintomak sarritan sarritan masail bat aurkitzen dute, edo "blueberry magdalena" bezalako sintomak.
Tratamendu-aukera batzuk daude eskuragarri diagnostikatu edo errepikatu diren neuroblastomaetarako. Pronostikoa faktore askoren araberakoa da, baina bizirik iraungo du gaixotasuna bizitzako lehen urtean diagnostikatzen denean, nahiz eta zabaldu den. Izan ere, neuroblastomiko batzuk, batez ere haur txikietan, desagertu egiten dira tratamenduik gabe.
Nahiz eta pronostikoa ona den, neuroblastoma gurasoentzat diagnostiko suntsitzailea da, minbiziari aurre egiteko baino ez luketena izango. Zorionez, haurtzaroko minbizia tratatzeko ikerketak eta aurrerapenak izugarriak izan dira azken urteotan, eta tratamenduaren ikuspegi berriak urtero garatzen ari dira.
> Iturriak:
> Berlanga, P., Canete, A., y V. Castel. Neuroblastoma tratatzeko Droga Emergenteetan aurrerapenak. Droga Emergenteei buruzko Adituen Iritzia . 2017. 22 (1): 63-75.
> Esposito, M., Aveic, S., Seydel, A., eta G. Tonini. Neuroblastoma tratamendua Post-Genomic Eraean. Zientzia Biomedikoko Aldizkaria . 2017. 24 (1): 14.
> Minbiziaren Institutu Nazionala. Neuroblastoma tratamendua (PDQ) - Osasunaren bertsio profesionala. Eguneratua 06/21/17. https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq