Platelet funtzioaren nahasteak odoljario-nahasteen talde bat dira, non plateletek ez dute behar bezala funtzionatuko, odoljarioa eragiten dutenak. Desoreka horiek heredatu daitezke (familietan transmititzen dira) edo eskuratzen (geroago garatu direnak).
Zer dira Platelet Funtzioa Disorder baten Sintomak?
Plateletan gure clotting sistemaren zati bat dira, hemorragia gelditzeko laguntzen diguten sistema.
Zure xilodunek ez badute behar bezala funtzionatuko, hemorragia arriskua izango duzu. Sintomak honako hauek izan daitezke:
- Handitu morea
- nosebleeds
- Gum odoljarioa
- Menorrhagia (gehiegizko hilekoaren odoljarioa)
- Ebaki edo beste lesio baten ondoren hantura luzea
- Kirurgia odoljarioa luzea
Zer deritzozu Platelet Funtzioa nahasteak?
Platelet funtzioaren nahasteak bi kategoria handi bereiz daitezke: sortzetikoa (heredatua) edo eskuratua. Desoreka gehienak sortzetikoak dira, besteak beste:
- Glanzmannen thrombastenia
- Bernard-Soulier sindromea
- Plasmodium sindromea
- MYH9 lotutako nahasteak: May-Hegglin anomalia, Epstein sindromea, Fechtner sindromea eta Sebastian sindromea.
- Wiskott-Aldrich sindromea: immunodefekziorako eta disfuntzio-plaquetarioen sindromea da. Plaketak oso txikiak dira (plateleten funtzioaren nahasteak plazebo handiak izaten dituzte normalean).
- Chediak-Higashi sindromea
- Hermansky-Pudlak sindromea
Gauzatutako arrazoiak honakoak dira:
- Sendagaiak: aspirina, dipyridamole (Persantine) eta clopidgrel (Plavix) bezalako sendagaiak plateletaren funtzioa murrizteko diseinatuta daude. Ibuprofenek ere plaketak eraginkortasuna murrizten du, baina aspirina baino gutxiago.
- Gibeleko gaixotasuna
- Uremia (giltzurruneko gaixotasun larria)
- Trombozitemia funtsezkoa bezalako nahaste mieloproliferatuak
Nola gertatzen da Plateletiko Funtzioen Nahasteak diagnostikatu?
Beste plaquetario-nahaste batzuekin alderatuta, sarritan platelet zenbakiarekin zerikusia duten arazoak (altxatutakoak edo txikiagoak), plateletaren funtzioaren nahasteak plaquetarioen zenbaketa normalak izan ditzake.
Funtzio plaquetarioaren beste nahaste motak trombozitopenia edo plaquetario kopuru txikia izan dezakete. Platelek mikroskopioaren azpian berrikusi beharko lirateke odol periferikoan. Plasmoden sortzetiko funtzioen nahasteak normaltasun handiagoak dituzten plateletsetan eragiten dute. Beste batzuek giltzurrunetako osagai giltzarik ez dute ikusten, ikusi ahal diren granuleak. Batzuetan plateloak normalean itxura eta tamaina dira.
Gainerako lana antzeko hemorragia nahasteekin hasten da. Hemofilia (koagulazio faktoreen nahasmendua), prothrombinaren denbora (PT) eta thromboplastin denbora partziala (PTT) bezalako proiekzio probak normala izaten dira. Plateletiko funtzioaren nahasteak diagnostikatzeko espezialitate probak behar dira. Jarraian, ohiko erabilitako proben zerrenda labur bat da.
- Etengabeko denbora: proba hau ez da kontuan hartzen plaquetarioaren funtzioaren nahasteekin eta proba-mugak direla eta, ez da clotatze sistemaren proba zehatz bat.
- Funtsezko funtzioaren saiakuntza: Hau asko jotzen da plateletaren nahasteen proiekzio ona egiteko. Plakturen zenbaketa eragiten du proba hau eta agian ez da zehatza plaquetario kopuru txikia baldin baduzu.
- Plateletazko agregazioen azterketa: proba honek plateleteak bata besteari uztartzen ditu (agregazioa), estimulu desberdinen aurrean. Proba hau ere erabil daiteke aspirina edo clopidogrel (Plavix) terapia eraginkortasuna neurtzeko.
- Plaqueta electron microscopy: Plaqueta banakako zatiak ikusi ahal izateko mikroskopio berezi batekin begiratzeko modu berezi bat da.
Zer dira tratamenduak?
Tratamendua daukazu banakako plateletaren funtzioaren nahasteak. Plateletiko funtzioaren nahasteak gutxitan tratamendua behar izaten dute zauritu ezean edo kirurgiarik behar ez baduzu.
- Aspirina eta NSAIDs: Saihestu aspirina edo ez-steroidal antiinflamatorioak (NSAIDs) ibuprofenoa bezalakoak. Botika horiek murrizten dute hemorragia arriskua larriagotu dezaketen giltzurrunetako funtzioa.
- Antisorgailu hormonalak: Menstruazio larriko odoljarioaren beste arrazoi batzuekin antzekoa da, hormonazko antisorgailuak gutxitzeko hilekoaren odoljarioa mantentzeko.
- Sendagai anti-fibrinolikoen kasuan: gorputzek koagulazio egonkorra eragin dezakete, batez ere mucosa (ahoa, sudurra, etab.) Gainazal hezeetan. Amicar edo Lysteda bezalako antifibrinolitikoak botatzeko odoljarioa geldiarazteko erabil daiteke. Botika hauek ohiko egoeran erabiltzen dira sudurrak, gum odoljarioa eta menorrhagia. Prozedura kirurgikoen ondoren (batez ere, ahoa, sudurra eta eztarria) erabili daitezke odoljarioa saihesteko.
- Plateletazko transfusioak: Plateletoko funtzioetan nahasteak dituzten plaquetarioen zenbaketa normaletan ere, plaquetarioen transfusioak odoljario larrietan erabil daitezke edo kirurgiara joan beharra badago.
- Factor VIIa (NovoSevenRT) infusioa: faktoreen ordezko produktua faktoreen funtzioaren nahasteak dituzten paziente batzuetan erabil daiteke. Hau da, batez ere tratamendu-aukera gisa jasaten dituzten transfusio platonikoak ezin dituzten pazienteetan gehien erabiltzen dena.