Bence-Jones proteinak dira, funtsean, gernu-proba bat erabiliz detektatu daitezkeen antigorputz zati txikiak, batez ere minbizi anizkoitza duten pazienteak diagnostikatzeko eta monitorizatzeko, odoleko minbizi-mota bat.
Mieloma anizkoitza
Mieloma anizkoitza zelula zuri izeneko plasma zelula izenez osatzen den minbizia da. Plasma zelulak dira infekzioak aurre egiteko antigorputzak egiten dituzten zelulak.
Plasma zelulak ekoizteko antigorputzen populazio normalerako, aniztasuna beraien negozioa da. Antikorpo-proteinen mota desberdinak egiten dituzte.
Mieloma anizkoitza "plasma zelula bakarreko klon bakar bat" sortzen duten hainbat gaixotasunetako bat da. Pentsatu klon bakar bat zelula bikiak berdin-berdinak diren zerbait bezala. Epaileak ez dira askotarikoak. Gelaxken klon bakar batek antigorputz bereko proteinak egiten ditu.
M-proteinak
Bence-Jones proteinak eztabaidatzen ari direnean, beste hainbat termino erabili ohi dira, hala nola, mieloma-proteina, M-proteinak, paraproteinak, immunoglobulina libreko kate argiak eta M-spike. Baldintza hauek guztiak antzekoak dira, baina ez dira nahitaez trukagarriak.
M-proteinak M-proteina monoklonala du, eta proteina bildumak zelulen antigorputz-zelulen klonatzat hartzen du. Zelula horiek guztiak antigorputz edo antigorputz berdinak sortzen dituzte.
Argi kateak
Antigorputzak immunoglobulinak deitzen dituzten zientzialariak dira: gaixotasuna eta globulina laguntzen duten esanahi immunea, proteinak dira.
Immunoglobulina horiek nahiko handiak izaten dira, baina elkarrekin lotzen diren unitate txikiagoak dira. Antigorputzak proteina txikiago batzuek osatzen dituzte, kate astunak eta kateak.
Goiko irudian, lehen mailako antigorputz edo immunoglobulina osoa ikusi ahal izango duzu, baina antigorputz bakoitza zati gutxitan egina dago.
Pieza urdina "kate astunak" dira eta urrezko piezak "kate argiak" dira. Argazki honetan, urrezko argi-kateak Bence-Jones proteinak bihurtu daitezke pertsona batengan, hala nola, mieloma anizkoitza edo beste zenbait baldintza.
Bence-Jones proteinak, funtsean , antigorputz baten zati txikiagoen bilduma berezi bat dira (argi-kateak) . Kate argiak gernuaren ugaritasunaren presentzia ez da normala. Normalean, argi-katearen proteina kopuru txikia bakarrik gernuan detektatu daiteke. Gernuaren argi-kateak arrazoi desberdinengatik garatzen dira, ordea, eta ez dira minbizi guztiak.
Argi kate monoklonalak
Orain, Bence-Jones proteinen kasuan, garrantzitsua da gogoratzea kate argi horiek ez direla kate arin zaharrak besterik, argi kate monoklonalak direla.
Bence-Jones proteinak, orduan, dira ...
- Monoclonal (zelula klonetatik etorri)
- Kate argi monoklonalak (kopia ugari, antigorputz txikiagoa)
- Gernuan aurkitu da eta baldintza desberdinekin lotuta dago, hala nola, mieloma bat baino gehiago.
Baldintza
Bence-Jones proteinak M-proteina mota partikularrak dira, eta nahikoa da gorputzaren filtrazio-sistema, giltzurrunak pasatzea. Horrek esan nahi du, kate argi horiek ugaritasunean gertatzen direnean, zure odolean zure gernuan sartuko direla.
Bence Jones proteinak pertsona baten gernuan aurkitu daitezkeen hainbat baldintza daude, besteak beste:
- Mieloma anizkoitza - Mieloma anizkoitza odoleko minbizia da eta bertan plasma zelulen gehiegizko produkzioa dago. Hezur-muineko B linfozitoetatik garatzen diren zelulak. Plasma zelulak birus eta bakterio jakin batzuetatik babesten dituzten antigorputzak egiten dituzten zelulak dira. Mieloma duten pertsonen% 50 eta% 80 proteina horientzako gernu-proba izango dute.
- Waldenström-en makroglobulinaemia - Waldenstrom-en makroglobulinemia B zelulak (odol zelula zuri mota) gertatzen den arraroa da. B zelulak zelulen zelula antigorputz bihurtzen diren prozesu baten bidez joan ohi dira. Gaixotasun horretan, minbizia B zelulan gertatzen da, plasma zelula bihurtzen den puntuaren aurretik; beraz, Waldenström-en makroglobulinemia ez da mieloma anitzetik bereizita, baina bi baldintza dira, batzuetan, antzekoak, eta Bence-Jones proteinak ere eragin ditzakete.
- MGUS - MGUS esanahi zehaztugabea da gammopatia monoklonalarentzat. Gaixotasun hori mieloma anizkoitza aitzindaria izan daiteke eta plasma zelulen kopurua areagotu egiten du, baina ez da beste inolako mieloma batekin lotuta.
garrantzia
Bence-Jones proteinak bi mutazio anizkoitzetan banatzen dira hiru gaixotan. Mieloma anizkoitza odoleko minbizia da, plasma zelulen gehiegizko ekoizpena baita. Biriketako minbizia biriketako minbizi anormal gehiegizkoa izango litzatekeen moduan, mieloma plasma zelulak gehiegizkoa da.
Plasma zelulak antigorputzak egiten dituzten zelulak dira gaixotasunen aurka borrokatzeko. Hala ere, plasma zelula minbiziadunek ez dute antigorputzek gaixotasunaren aurkako borrokarik egiten, eta, horren ordez, gehiegizko plasma zelulak gehiegizko antigorputzak egiten dituzte.
Gorputz immunoglobulinoen gehiegikeriak angelu desberdineko arazo bat izan dezake, horietako bat giltzurrunetako gaixotasuna da . Normalean, antigorputzak oso handiak dira giltzurrunetan tolestu bidez iragazteko. Bence-Jones proteinak nahikoa txikiak dira giltzurrunetako iragazki unitateetan sartzeko. Giltzurrunetan, proteina hauek giltzurruneko arazoak sor ditzakete. Proteina mota batzuk giltzurrunak kaltetu ditzake beste modu batzuen artean. Gorputzaren atal ezberdinek eragina izan dezaketen gehiegizko kate luzeak ere badira.
Kate arineko proteina gehiegizko kantitateak eragiten duen gaixotasun bat diagnostikatu baduzu, zure medikuak seguruenik kontrolatuko ditu erlazionatutako konplikazioak. Argi-kate gehiegizkoak gertatzeko gauza bat amiloidoa den amiloidosi kate amiloide deritzo. Horrek kate argiak elkartzen dira eta amiloide izeneko substantzia baten gordailuak osatzen dituzte, organo desberdinetan kalteak sor ditzakeelarik.
Urinaren proba
Bence-Jones proteinen proba zure gernua biltzeko 24 orduz biltzen da proteinak frogatzeko. Bence-Jones proteinak Henry Bence Jones izenekoak dira, 1800eko hamarkadaren erdialdean gernu-lagin horien propietate ezohikoak aurkitu zituena. Bi kate argi mota daude - izeneko kappa eta lambda. Kate arin mota espezifikoak esangura klinikoa izan dezake.
A Word From
Berriki diagnostikatu bazara, denbora pixka bat zure gaixotasuna ezagutu eta galderak egin. Lagunei eta maiteei laguntza lortzeko. Eta zintzilikatzeko itxaropena. Odoleko minbizi tratamenduak nabarmen hobetu du azken urteotan, eta gaur egun tratamendu berriak entsegu klinikoetan daude.
> Iturriak:
> Basile U, Gulli F, Torti E, et al. Bence Jones proteinen azterketa egiteko proiekzio metodoa ebaluatzea. Clin Chem Lab Med. 2016; 54 (11): e331-e333.
> Cook L, Macdonald DHC. Paraproteinaemia kudeatzea. Graduondoko Medikuntza Aldizkaria . 2007; 83 (978): 217-223.
> Kyle, R., Larson, D., Therneau, T. et al. Mieloma anizkoitza smoldering klinikoa (Bence Jones proteinuria idiopatikoa): atzera begirako kohorteen azterketa. Lancet hematologia . 2014. 1 (1): e28-36.