Linfoma linfoplasmatikoa sintomak, diagnostikoa eta tratamendu aukerak
Zer da Waldenstrom-en macroglobulinemia eta zer jakin behar duzu gaixotasun horri diagnostikatuta badago?
Waldenstrom Macroglobulinemia - definizioa
Waldenstrom macroglobulinemia (WM) Hodgkin linfoma ez- arrunt bat da (NHL) . WM B linfozitoak (edo B zelulak) eragiten duen minbizia da eta IgM antigorputz izeneko proteina gehiegizkoa da.
WM Waldenstrom-en macroglobulinemia, lehen mailako makrogloblulinemia edo linfoma linfoplasmatikoa ere deitzen zaio.
WMn, minbizi zelulen anomaliak B linfozitoetan gertatzen dira plasmako zeluletara heldu baino lehen. Plasma zelulak infekzio-aurkako antigorputz proteinak ekoizten dituzten arduradunak dira. Hori dela eta, zelula horien kopurua handitu egiten da IgM antigorputz jakin baten zenbatekoa handitu egiten dela.
WM-ren seinaleak eta sintomak
WM-k zure gorputza bi moduetan eragina izan dezake.
Hezur-muina crowding. Linfoma-zelulek hezur-muineko zelulek jendez gainez egin ditzakete, eta zure gorputzari platelito kopuru handiak, odol gorriak eta odol zuriak ekoizteko zailak dira . Ondorioz, defizitak anemia (odol gorri baxuko zenbaketa baxua), trombocitopenia (plaquetario kopuru txikia) eta neutropenia (neutrofilo kopuru baxua, neutrofilo baxuko odol zelula mota bat) dira. . Sintoma horietako batzuk hauek izan daitezke:
- Anormal edo ezohiko odoljarioa, esate baterako, guru odoljarioak, ubeldurak arraroak edo sudurrak
- Orokorrean nekatuta sentitzea, nahikoa lo egiten ari bazara ere
- Arnasketa txikia ariketa guztietan
- Ohiko infekzioak edo gaixotasuna ez duzula dirudi borroka egiteko
- Azala zurbila
Hiperviscositatea . Hezur-muineko efektuaz gain, zure odoleko IgM proteina kopuruaren igoera hyperviscosity deritzo eragin dezake.
Laburbilduz, hyperviscosity esan nahi du odola lodi edo gooey bihurtzen dela eta zailtasun handiak izan ditzakeela odola bidez. Hyperviscosity-ek beste zeinu eta sintoma multzo desberdin bat sortzen du:
- Ikusmenaren aldaketak, hala nola, lausotzea edo ikusmenaren okerragoak
- Mental egoera aldaketak, hala nola, nahasmena
- zorabioak
- Buruko
- Entzumena edo oinak edo eskuak tingling
Beste linfoma mota batzuekin gertatzen den bezala, minbizi zelulak gorputzaren beste eremu batzuetan ere egon daitezke, batez ere, spleen eta gibelean, eta mina eragiten du. Inflamazio linfodikoa ere egon daiteke.
Kontutan izan behar da seinaleak eta sintomak hauek sotilak izan daitezkeela eta beste hainbat baldintza larrietan ere egon daitezkeela. Zure osasunaren aldaketei buruzko kezkak badituzu, hobe da zure medikua edo osasun laguntzailea kontsultatzea.
Zer eragiten du WM?
Minbizi mota askotako kasuetan bezala, ez dakigu zein eragiten duen WM. Hala ere, ikertzaileek gaixotasuna duten pertsonek ohikoagoa izaten duten faktore batzuk identifikatu dituzte. Arrisku faktore ezagunak honakoak dira:
- 60 urtetik gorako adina
- Mammutasunik gabeko eszena monoklonalaren izeneko baldintza baten historia (MGUS)
- WM familiaren historia
- Hepatitis C birusaren infekzioa izatea
Horrez gain, WM emakumeek baino maizago gertatzen da, eta Kaukasoko jendeak Afrikako amerikarrek baino maizago.
WM diagnostikatzea
Beste odol eta minbizi mota batzuekin gertatzen den bezala, WM normalean diagnostikatu da odol-probak eta hezur-muineko biopsia eta aspiratuaren bidez .
Odoleko zenbaketa osoa odol- zelulak osasuntsu normalen kopuru txikiagoan erakuts ditzake, hala nola, odol gorriak, plateloak eta odol zuriak. Gainera, odol-probek IgM proteina kopuruaren igoera erakusten dute.
Hezur-muineko biopsiak eta aspiratuak zelularen zelula motaei buruzko xehetasunak emango dituzte eta medikua WM-a bereizteko beste linfoma mota batzuei lagunduko diete.
Nola tratatzen da WM?
WM minbizi mota oso arrunta da, eta ikertzaileek oraindik bide luzea dute tratamendu aukera desberdinen erabilerari buruz ikasteko, eta nola elkarren artean konparatzen dute beren eraginkortasunari dagokionez. Ondorioz, WMk berriki diagnostikatutako pertsonak aukeratu ahal izango dute entsegu klinikoetan zientzialariek egoera honi buruz gehiago jakiteko.
Une honetan ez dago sendabiderik ezagunena WMrekin, baina aukera ugari daude gaixotasuna kontrolatzeko arrakasta izan dutenak.
- Plasmapheresis: odolean IgM kopuru anormalki altuak odolaren hipervisositatea edo lodiera eragin dezake. Odol lodi honek mantenugaiak eta oxigenoa gorputz zelular guztiei entregatu diezaieke. Odoletik IgM batzuk kentzen lagun dezake odolaren lodiera murrizteko. Plasmapheresiaren zehar, pazientearen odolean poliki-poliki igotzen da IgM kentzen duen makina baten bidez eta gero gorputzera itzuli.
- Kimioterapia eta Biotherapy: WM duten pazienteak askotan kimioterapia tratatzen dute. Hainbat erabilerarako erabil daitezkeen hainbat konbinazio daude. Horietako batzuk honako hauek dira: Cytoxan (cyclophosphamide) plus Rituxan (rituximab) eta dexamethasone, edo Velcade (bortezomib) plus Rituxan eta dexamethasone. Droga eta droga konbinazio ugari daude, WM tratamenduan praktikan eta entsegu klinikoetan erabiltzen direnak.
- Zelula Transplantea: Ez da ezagutzen zer rola zelula transplantea egingo WM tratatzeko. Zoritxarrez, WM paziente askoren adin aurreratuek transplante alogenikoaren erabilera mugatu dezakete, eta horrek albo-ondorio tóxica izan ditzake, baina dosi altuko kimioterapia autologoaren transplantea aukera egokia eta eraginkorra izan daiteke, bereziki gaixotasunaren birusa .
- Splenectomy: NHL beste mota batzuetakoak bezala, WM-ekin pazienteak spleen luzea edo esplenomegalia izan dezakete. Hau gertatzen da linfozitoen eraikuntzan, spleen. Paziente batzuen kasuan, spleen edo esplenektomia kentzea, WM-ri bidal daiteke.
- Watch and Wait: WMk arazoei eragiten ez dion arte, medikuek tratamenduari "begira eta itxaron" egingo diote. Kasu honetan, zure espezialistaren jarraipena egiten jarraituko duzu eta terapia oldarkorragoa (eta lotutako bigarren mailako efektuak) atzeratuko zaituzte benetan behar duzun arte. Zure gorputzarekin minbizia duten eguneroko bizitzan zehar imajinatzea zaila izan daiteke. Ez da ezer egiten, ikerketak frogatu du pazienteak atzeratzen dutela terapiak konplikazioak izaten hasten diren arte, ez dutela tratamendua hasten duten pertsonek baino emaitza okerragorik.
Laburbilduz
Waldenstrom macroglobulinemia, edo WM, Estatu Batuetan urtean 1.500 pertsona inguru diagnostikatzen den NHL mota oso arraroa da. B linfozitoei eragiten dioten minbizia da eta IgM antigorputz kopuru altua ez da odolean.
Arrazoirik ez delako eta linfoma ezagutzea etengabe zabaltzen ari delako, gaur egun ez dago tratamendu estandar bakarra WMrako. Hori dela eta, WM berriki diagnostikatutako gaixo askok entsegu klinikoetan parte har dezaten bultzatzen dute zientzialariek odol-minbizi ezohiko honi buruz gehiago ikasteko eta botika horiek orain estandar bihurtzeko aukera izango dute. etorkizunean.
Iturriak
Bachanova, V., Burns, L. Hematopoeitic Cell Transplantation for Waldenstrom Macroglobulinemia. Revista de médula ósea trasplante de marzo de 2012. 47: 330-336
Dimopoulos, M., Kastritis, E., eta I. Ghobrial. Waldenstromen makroglobulinemia: terapia eleberriaren garaiko ikuspegi klinikoa. Onkologiako Annales . 2016. 27 (2): 233-40.
Hillman, R., Ault, K. (2002) Hematologia Praktika Klinikoko 3. Edizioa. McGraw-Hill: New York.
Kristinsson, S .; Landgren, O. Zer eragiten du Waldenstrom-en makroglobulinemia: faktore genetiko edo immunologikoekin edo konbinazioarekin? Linfoma klinikoa, mieloma eta leuzemia, 2011ko urria. 11: 85-87.
Oza, A., eta S. Rajkumar. Waldenstrom macroglobulinemia: pronostikoa eta kudeaketa. Blood Cancer Journal . 2015. 5: e296.
Tedeschi, A. Benevolo, G., Varettoni, M., Battista, M., Zinzani, P., Visco, C., Meneghini, V., Pioltelli, P., Sacchi, S., Ricci, F., Nichelatti. , M., Zaja, F., Lazzarino, M., Vitolo, U., Morra, E. Fludarabine plus cyclophosphamide eta rituximab en Waldenstrom macroglobulinemia. Cancer en enero de 2012. 118: 434-443.