Mieloma eta mieloma anizkoitza minbizi beraren izen desberdinak dira. Hitza anitza hautazkoa da eta gaixotasun horri lotutako hezurrak garatzen dituzten tumore ugari aipatzen ditu.
Mieloma, leuzemia eta linfoma dira odoleko minbizi edo hematologikoko hiru mota nagusi. Hiru, mieloma gutxienekoena da. Mieloma garatzeko aukerak adinaren eta diagnostikatuen gehienak 60 urte edo gehiago dituztenak dira. Gazte helduetan gertatzen bada ere, 35 urtetik beherakoen kasuan ehuneko bat baino gutxiago dago.
Zer da mieloma?
Mieloma hezur- muinan hasten den minbizia da. Helduentzako osasuntsuetan, hezur-muinoa hezur jakin batzuen barne-isurkez inguratutako hezur-ehunekoa da. Bertan, odol gorriaren eta odol zuriaren zelula berriak etengabe egiten eta egiten ari dira, odolean hornidura egonkorra bermatuz.
Hala ere, mieloma plasma zelula espezifikoaren minbizia da, zelula zuriaren mota oso espezializatua. Plasma zelulen lan nagusia antigorputzak egitea da, intsektuak suntsitzeko immunitateak markatzen dituzten proteina mikroskopikoak egiteko.
Plasma zelulen biztanleria osasuntsu batek antigorputz desberdinen zorro osoa gordetzen du germen bakar bat erasotzeko. Mielomaan, plasma zelula kezkagarrien "klon" bat dago, eta hezur-muineko plasma zelula bereko kopia asko proteina berdinekoak ( proteina monoklonala edo M proteina ) anormalak sortzen ditu. Plasma zelulen klon gaizto honek ez du inolaz ere gibela itxaroten; M proteina etengabe eta gehiegizkoa sortzen du.
Hain zuzen ere, plasma zelula osasuntsu bat minbizi bihurtzen ez den arren ez da guztiz ezagutzen, baina zientzialariek lurrean irabazten dute. Garrantzitsua da, orain ulertzen da zelula-zelulen gaixotasunen familiako mieloma dela. Plasmako zelulen aitzindari batzuen zenbait gaixotasunek azkenean mieloma anitza garatzen dute.
Sintomak
Mieloma duten guztiek ez dituzte sintomak lehenik eta, beraz, mieloma harrapatzea oso zaila da. Begiratu beharreko sintomak ondorengoak dira:
- Hezur mina, batez ere bizkarrezurra edo bularra
- nekea
- Nahigabeko pisua galtzea
- Ohiko infekzioak
- Nails, idorreria eta / edo gosea falta
- Gehiegizko egarria sentitzea
- Nahasmena edo garuneko lainoa
- Hanketan ahultasuna edo ahultasuna
Sarritan, mieloma sintomak klon gaiztoaren eta / edo ekoizten dituzten antigorputz-proteinen ondorio partikularrekin lotzen dira. Adibidez:
- Hezurretan zelulak anormalak sortzen diren bezala, hezur-mina, hezurrak eta hausturak ahultzea posibleak dira, nerbio-kalteak izan daitezke.
- Mieloma zelulak gorputzaren odol-konformazio zelulak aberasten hasten direnean, jendeak zelula-kopuru txikiak garatzen ditu. Odol gorrien edo anemia murriztu batek ahultasun eta zorabioak sintomak ekar ditzake. Odol zelula zuriak eskasia gehi ditzakezu infekzio gehiago izateko. Eta platelet eskasia normalean gutxiago larriak izango liratekeen lesioen hemorragia arazoak sor ditzake.
- Mieloma-zelulak beste zelulak seinalatu ditzakete hezurrak isurtzeko, odolean arriskutsuak diren maila altuenetara iristeko kaltzioa askatuz. Hypercalcemia gisa ezagutzen denez, odoleko kaltzioan gehiegizko kaltzioa sintoma multzo propioa da, muturreko egarria / gehiegizko urinationa, nahasmena, idorreria larria, sabeleko mina eta gosea galtzea barne.
- Batzuetan, myeloma zelulek giltzurrun eta nerbioentzat kaltegarriak diren proteinak sortzen dituzte. Giltzurrunetako gaixotasunak edo, nerbio kaltetuen kasuan, numbness, tingling edo ahultasuna kasuan. Eskuetan, besoetan, hanketan eta hanketan txertatzen eta mina egiten dira neuropatia periferiko gisa.
- Mieloma-proteina erauzteko odolaren loditasuna ere eragin dezake, arrautza gehiegizko arrautzak gehituz. Hazkunde hori hyperviscosity deritzo. Odol-fluxua motel dezakete burmuinean eta nahasmena, zorabioak eta bestelako sintomak sor ditzake.
Aurre-mieloma bat dago?
Mieloma diagnostiko goiztiarra erronka da, sintomak ez baitaude fase aurreratuetara arte. Batzuetan, beste gaixotasun batzuek lehenagoko sintoma lausoak izan ditzakete. Hala eta guztiz ere, zientzialariek plasma-zelulen gaixotasun ezberdinetako familiak identifikatu dituzte, eta horietako batzuek mieloma aurrera egin dezakete, besteak beste:
- Mekanismo ez-zehaztugabeko gammopatia monoklonal (MGUS)
- Plasmacytoma edo plasmacytoma bakarti.
MGUS
Antigorputz beraren kopia gehiegi baduzu, hau da, mammoplasto monoklonal edo MG gisa ezagutzen dena. Mieloma duten pertsonek MG izan dezakete, baina MG duten guztiek ez dute mieloma. Izan ere, MGen presentziari lotutako gaixotasunen zerrenda luzea dago eta horietako asko ez dira minbizi.
Pertsona batek MG du baina ez dago inolako arrastorik zer eragin duen, esanahi zehazgabeko MG gisa ezagutzen da edo MGUS. MGUS duten guztiek ez dute mieloma garatuko, baina batzuk agian, horregatik urteko jarraipena beharrezkoa da.
Baldintza on bat badago ere, MGUSk urtebete inguruko 1,5 ehuneko tasa duen mieloma izateko arriskua dauka. Odds plasma plasma anormal gehiago zelulak gora hezur-muineko eta, gainera, M-maila handiagoa odolean proteina batekin. MGUS normalean kontrolatuta dago baina ez da tratatzen.
Plasmacytoma
Batzuetan plasma zelula bakarreko tumore bakar baten froga bakarra dago. Hori gertatzen denean, plasmacytoma edo hezur plasma plasmaktomatikoa deitzen zaio, mieloma baino.
Plasmakatoma bakartzat ere beste organo baten hezur-muinetik kanpo garatzen da. Kasu honetan, plasmacytoma extramedular bat deritzo. Plasmakotomia bakartzat duten askok mieloma anizkoitza garatuko dute, beraz, mieloma-seinaleak kontrolatzeko oso garrantzitsua da.
Zer gertatzen da Myeloma?
Pentsatu zure hezur-muineko zaleen artean futbol zelai bat bezala. Fan bakoitzak zelula bat da eta zelula mota asko daude. Estadio horretan, plasma zelulak zortzi ordu eta erdiko ikuskizuneko olatu bat eman zuten zale dira. Eta plasma zelula / fan bakoitzak kolore desberdinetako ezberdina du, antigorputz bakarra egiten duen.
Hezur-muineko osasunean, beste zelula motak plasma zelulak gainditzen dituzte. Beraz, gure estadioan, zale gehienek ez dute koloreko banderak. Hala eta guztiz ere, nahikoa zale eta koloreko banderak daude osatzeko, ia kolore guztietako itzal guztiak betetzen dituena: antigorputz aniztasun ikusgarria.
Orain imajinatu griseko bandera zelular bakar batek ez duela aldatzen eta bere burua klonatzen, bi zale berdin-berdin bilakatuz, bakoitza bandera grisa edukiz. Ondoren, bi lau bihurtu dira, lau zortzi dira, eta, beraz, guztiak gris-banderak eusten dituzte. Azkenean, aurreikusitakoa baino grisagoa da. Bandera beltzek proteina beraren kopia bat baino gehiago adierazten dute: proteina monoklonala edo M proteina bat, zelula bakarreko klon bakarrekoa delako. Odolean edo gernuan proteina monoklonal gehiegizko hori laborategiko probetan antzematen den zerbait da.
Orain, uste da klon gaiztoaren zelula bat edari bat erostea lortzen dela, baina gero eserlekuen atal okerra itzultzen du, klonatzen jarraitzen du. Klona atal berrian hasten da, eta berriro ere lau bihurtu dira lau, lau zortzi, eta abar.
Plasma zelulen plasmo gaiztoak estadioaren gainetik hasten dira. Zelula osasungarria duten zelulak osatzeko erabiltzen diren eserlekuen ilara eta atalak daude, zelula zuriak, zelula zuriak, plaquetarioak eta beste koloretako banderak dituzten beste plasma zelulak hornitzen dituztenak bezalakoak. Beraz, bandera grisen kopurua handitzen denean, poligonal koloreko bandal arrunten kopurua gutxitu egin daiteke.
Eta klon gaiztoek beste zelula batzuetara ere eragin dezakete estadioan. Plasma zelula klonak inguruko "zale" batzuek gaizki portaera eragiten duten mezularitza kimikoak askatu ditzakete. Horietako batzuk (osteoklastoak) estadioaren zementura ( hezur erreskurtsora ) sartuko dira, eta hautsa (kaltzioa) estadioan zehar zabalduko dira (odolera).
motak
Mieloma garatzen denean, ezberdina izan daiteke eta ezberdina da pertsona desberdinetan. Mieloma sailkatzeko erabiltzen diren termino batzuk honakoak dira:
- Mieloma asintomatikoa
- Smelting Myeloma
- Mieloma sintomatikoa edo aktiboa
- Argi katearen mieloma
- Mieloma ezegonkorra
- Subtipo genetiko desberdinen mieloma
Asmptomatikoa vs Smoldering vs aktibo / sintomatikoa Mieloma
Pertsona batzuen artean, gaixotasunaren fase "bat-batean" dago: MGUS eta mieloma aktiboa, hau da, baldintza. Hori gertatzen denean, mieloma asintomatikoa deritzo eta, kasu horietan, gaixotasun aktiboaren seinale batzuk edo mieloma egonkorra izaten dira.
Mieloma smoldering batean, hezur-muineko plasma zelula gehiago betez bihurtzen da. Zelula-ehuneko 10 ehuneko edo gehiago zelularen mieloma izan daitezke eta / edo M proteinen 30 g / l-koak baino handiagoa. Hala eta guztiz ere, mieloma smoldering batean, oraindik ez dago anemia, ez giltzurruneko porrotik, ez odolean kaltzio mailak altxatzen, eta hezur-eremu bigunak kaltetu gabe. Mieloma smoldering ohi da baina ez da tratatu; Hala ere, ikertzaileek zenbait egoeratan tratamendu goiztiarraren onurak bilatzen dituzte.
Mieloma sintomatikoa edo aktiboa tratatu behar da. M proteinak odolean edo gernuan daude eta hezur-muineko plasma zelulen kopurua handitu da. Hezetasunaren zatietan hezurrak, mina eragiten dutenak eta hausturak arriskua areagotzeko gai daitezke. Eta goitik beherako mieloma smolderingaren deskribapenean ageri diren elementuek mieloma aktiboa izaten dute.
Proteinak laguntzen sailkatzeko mieloma
Mieloma zelulen proteina motak ere laguntzen du zer motatako mieloma bat zehazten. Antigorputzak zati edo kate desberdinak dituzte. Pieza astunak edo kate astunak eta argi-zatiak edo kate arinak elkartzen dira antigorputz oso bat osatzeko.
Antigorputz edo immunoglobulina izendatuz, kate astunak zehazten du zer gutun dator immunoglobulina (Ig) ondoren. Beraz, esate baterako, M zelulen mina proteinen aurkikuntzarik arruntena IgGa da. Mieloma-kasuen ehuneko 60 eta 70 bitartekoa da. Hurrengo IgA da. Gutxitan, IgD edo IgEk parte hartu dezake.
Zenbait kasutan, zelula mieloma bakarrik osatu daitezke antigorputz osatuak edo kate argiak bakarrik sekretu ditzakete. Bence-Jones proteinak deitzen zaie eta giltzurrunetara sarritan gernuan pasatzen ohi dira. Mieloma kasuen ia% 20k argi kateak bakarrik segitzen ditu.
Gutxi gorabehera, mieloma kasu guztien ehuneko batek ez ditu nahikoa M proteinak edo kate arinak detektagailuak izan. Kasu horietan, probak sentikorragoak erabiltzen dira edo mielomaaren sintomak eta zelula anormaleko zelulak zelula anizkoitzak aurkitzeko diagnosia egiten dute.
Genetika azpi-motak
Hainbat mutazioekin lotutako anomalia genetikoak daude. DNAren sekuentziak aztertu dira, beraz, ezagutzen da, adibidez, anomalia genetiko horietako bat izatea eragina izan dezakeela edo aurreikusten duen moduan zure gaixotasuna tratamenduari erantzuteko . Ikertzaileek esperimentatzen dute profil genetiko hori mieloma tratamenduetan aurrerapenak ekar ditzaten laguntzen jarraitzea.
Causes
Kasu gehienetan, zientzialariek ez dakite zehazki nola mieloma hasten den . Tarifa Afrikako estatubatuarrek baino Kaukasoko amerikarrek eta Kaukasoko estatubatuarrek baino handiagoa den Afrikako estatubatuarrek baino ez dute ezagutzen, oraindik arrazoi ezezagunak dira. Plasma zelulen zenbait aldaketa genetiko identifikatu dira, baina aldaketak eragiten ditu lehenik eta behin ez da beti argi.
Geneak DNA kodetzen dira, 23 kromosoma bikote biltzen dituena. Pertsona batzuen zeluletan, 13 zenbaki kromosomako zatiak falta dira. Ezabatze hauek mieloma gehiago tratatzeko erresistenteak direla dirudi.
Mieloma duten pertsonen ehuneko 50 inguru gutxi gorabehera, kromosoma gaiztoa kromosoma bat dauka, kromosoma baten translokazioa deitzen denarekin, kromosoma baten zati bat piztu da zelula mieloma batean. Birgaitze horiek aktibatzen edo desaktibatzen dituzte gene kritikoak, malignancy sustatzen du.
Ikerlarien ustez, hezur-muineko beste zeluletan anomaliak mieloma ere izan ditzakete. Adibidez, zelula dendritikoak izeneko zelula immunologiko jakin batzuek plasmako zelula osasuntsuak sor ditzaketen seinaleak egin ditzakete. Beraz, zelula dendritikoen bidez seinalizazio gehiegiak mieloma garatzea ekar dezake.
diagnostikoa
Sintoma mieloma iradokitzailea bada, odolean eta / edo gernuan egindako laborategiko probak, hezurren irudiak eta hezur-muineko biopsia egiten dira normalean.
Blood probak
- Odol-kondearen osagarria (CBC): Horrek odol-zelulen zenbaketa automatizatua egitea dakar zure zenbakiak normal edo ezohiko barrutian sartzen diren zehazteko. Mieloma zelulak hezur-muinean zabaltzen direnean, odol-zelulen zenbaketa gutxi izango dira. Beheko odol gorrien konposaketa aurkikuntza arrunta da.
- Immunoglobulinak (Ig) Kuantifikazioa: Ig kuantifikazioa bost antigorputz mota desberdinetan, IgA, IgD, IgE, IgG eta IgM mailak igotzen ari diren ikusteko. Mieloma batean, horietako bat altua izan daiteke eta besteek normala baino txikiagoa izan daiteke. Beste ereduak posibleak dira.
- SPEP eta UPEP: hau da proteina proteina elektroforesi eta giltzurrun proteina elektroforesi dagokienez. Proba horiek identifikatu dezakete proteina monoklonalaren bilakaera edo erupzioaren monopolioa.
- Argi kate askea: proba honek odoleko kate argiak neurtzen ditu. Hau egin daiteke, esate baterako, Mieloma duten paziente batek ez du M proteina SPEP aurkitu.
Hezur-marrako probak eta biopsiak
Mieloma duten pertsonek plasma-zelulak dituzte beren hezur-muinean. Beraz, hezur-muineko biopsia eta nahia zenbatzen dira zenbatzen eta laginak lortzeko. Medikuaren bulegoan edo ospitaletan egin daiteke. Biopsia-espezieak patologo batek aztertu eta gero laborategiko probak egiten jarraitzen du.
Minbizi zelulen probak genetikoak
Azterketa genetikoak zelula anormaletan egiten dira askotan, mieloma diagnostikatu eta ebaluatzeko. Analisi zitogenoak mikeloma zelulen kromosometan aldaketak aztertzen ditu.
Mutazio batzuk eta berrantolaketa genetikoak ere laguntzen dute medikuei aurre egiteko. Hainbat proba daude erabilgarriak, eta pertsona batek minbizi genetikoki ebaluatzen du zelulak lortzen direnean.
Biopsia Amiloidea
Antikorpoaren proteina anormalen maila altuenak amelioideak garatzeko arriskuan dauden mieloma gaixoak jarri dituzte. Amiloidida edozein ehunetan eraiki daitekeen substantzia da eta biopsia gaixotasun hori diagnostikatzen laguntzen du. Gehienetan, biopsia honek orratz bat erabiltzen du sabela koipe bat kentzeko.
Scans and Imaging
Mieloma zelulak hezurretan lesio larriak deritzon gaitasunagatik ezagunak dira. Beste osteoclast izeneko zelulak biltzea ahalbidetzen dute hezurrak suntsitzeko edo hezur-eremu diskretetan lekuak bigunak eragiteko.
Sarritan hezur gehienak biltzen dituen izpien serieak egiten dira. Irudi mota hau burutzen denean hezur-inkesta edo hezur-inkesta gisa ezagutzen da. Beste mota batzuetako irudiak bereziki lagungarriak izan daitezke zenbait kasutan, esate baterako, x izpietan ikus daitezkeen plasmakotomoak aurkitzeko.
Noiz Doctor bat ikusi
Kontsultatu zure medikuarekin hitzordu bat zure kezkak dituzten seinaleak edo sintomak izanez gero. Mieloma sintomak aldaezinak eta ez-zehatzak izan daitezke.
MGUS edo plasmacytoma solitarioak diagnostikatu badituzu, garrantzitsua da zuk eta zure medikuak zelula zelulen gaixotasunek mieloma gisa aurrera egin dezaten. Galdetu beti zure medikuari zure baldintza partikularrei buruzko edozein zalantza argitzeko.
A Word From
Mieloma diagnostikatu berri duzun edo maite baduzu, ohikoa izaten da nahasiak, haserreak, lotsatiak edo aurreko guztia. Minbiziaren diagnostikoa hainbat modutan aldatzen ari da bizitza. Beste pertsona batzuen istorioak entzuten lagun dezake. Bizirik irauteko tailerrak, hitzaldiak, eta baita sare sozialak elkarren artean konektatzeko modu bikaina dira zure borrokak partekatzeko edo antzeko esperientziak eta ulermenak izan ditzaten.
> Iturriak:
> Hengeveld PJ, Kersten MJ. B zelula aktibatzeko faktorea myeloma anizkoaren fisiopatologia batean: terapia helburu bat? Blood Cancer Journal. 2015; 5 (2): e282-.
> Sonneveld P, Broijl A. Mieloma anizkoitza birplastatu eta errefraktarioa. Haematologica. 2016: 101 (4): 396-406.
> Palumbo A, Anderson K. Mieloma anizkoitza. N Engl J Med. 2011: 364 (11): 1046-1060.