Dystonia-ren sarrera

Mugimendu arruntak muskulu bateko kontrakzioaren araberakoak dira, beste baten erlaxazioarekin. Adibidez, zure biceps zure besoa flexatzen eta zure triceps luzatzen du. Bi triceps eta biceps aldi berean aldi berean kontratatzen badituzu, besoak ordea ez dira mugitzen. Izan ere, muskuluak aldi berean eta nahigabe kontratatzen badira, gorputz atala postura anormal bihur daiteke.

Hau gertatzen da dystonia.

Dystonia gorputzaren edozein zati eragin dezake, besoak, hankak, enborra, lepoa, betazalak edo aurpegia barne. Dystonia forma ezagunenetako bat idazlearen besarkada da, idazterakoan eskuari eragiten dionean. Hau distonia espezifikoaren adibide bat da, baina dystonia edozein unetan gerta daiteke. Iraunkorrak, iraunkorrak, erritmikoak edo izugarriak izan daitezke. Arazo neurologiko askok bezala, dystonia estresa edo nekea pairatzen du.

Dystonia tratatzeko, arazoa kategorizatzen laguntzen du. Distonia sailkatzeko hainbat modu daude, agerpenaren adina, gorputz banaketa, dystonia kausa eta genetika barne.

Hasierako adina

26 urtetik beherakoek dystonia pairatzen dutenean, hasieran agerian jotzen da. Ez dakigu zergatik, dystonia hasieran besoak baino gehiago hanketan hasi ohi da. Sarritan, kausa genetikoa da.

26 urte zituela, dystonia ohikoa da lepoan eta besoetan hankak baino.

Baizik eta genetikoki kausa baino baizik, adinekoen artean distonia gehiago lotuta dago edo beste faktore batzuek eragiten dute, nahiz eta arrazoi ezezagunen distonia oraindik maiz gertatzen den.

Adibidez, dystonia arrazoi ohikoenetakoa Reglan bezalako botika baten erreakzioa da, hau da, arazo gastrointestinalak tratatzeko erabiltzen dena.

Nerbio-sistema zentralaren beste hainbat nahasteak ohikoago bihurtzen dira zaharragoak direnean eta baita dystonia ere. Adibidez, Parkinson gaixotasuna , traumatismoaren garuneko lesioa edo trazatzea .

Banaketa organikoa

Dystonia gorputz banaketa ere sailkatu daiteke. Beharbada ohikoena distonia fokala da, gorputz zati bat bakarrik eragiten duena, idazlearen besoetan bezala.

Neurologoek dystonia fokal mota batzuetako izen bereziak dituzte. Esate baterako, lepoaren bihurdura distonia deitzen zaio torticollis, eta betazalen distonia deitzen da blepharospasm.

Distonia segmentalean, elkarri lotuta dauden bi gorputz eskualdeak kaltetuta daude, eta distonia anitzetan, bi gorputz eskualde ezberdin bereizten dira.

Hemidistonian, gorputzaren erdia kaltetuta dago. Azkenean, distonia orokorrean, hankak eta, gutxienez, gorputz osagarri bat distonia da. Gaixotasun genetiko larria ager daiteke, edota aldi berean gertatzen bada, droga-erreakzio baten emaitza izan daiteke.

Dystonia-ren kausak

Dystonia nagusian ez dago azpiko lesio edo gaixotasun ezagunik. Dystonia mutazio genetikoa izan daiteke, DYT1 dorsomia dystonia idiopatikoa bezala edo beste arrazoi ezezagun batzuen ondorioz izan daiteke.

Badira dozenaka dystonia forma heredatu.

Ohikoena DYT1 da, 13 urte bitarteko adinaren eta besoan hasten dena. Garai hartako ehuneko eta seigarrenean, distonia multifokal edo orokorrera joaten da. Beste mota batzuetako dystonia genetikoak ez dira ohikoak, Lubag-en sindromea, Segawa sindromea eta gehiago barne. Dystonia mota bakoitzak ezaugarri bereizgarriak ditu. Esate baterako, Lubag sindromea gizonezkoei eragiten die nagusiki. Segawa-ren sindromearen distonia gaixoak larriagotu egiten ditu sintomak, eta pazientearen gaixotasuna tratatzeko erabili ohi den levodopa botikak erantzuten du.

Dystonia bigarrenean, dystonia da nerbio-sistemako kalte batzuk eragindako, hala nola, trazatu lesioa, edo botikak bigarren mailako efektua .

Gaixotasun neurodegeneratiboak, Parkinsonen gaixotasuna, Wilsonen gaixotasuna, Huntington gaixotasuna eta trastorno mitokondrial batzuk ere sor ditzakete dystonia.

Batzuetan, dystonia kausa ez da aurkitu. Honek ez du esan nahi distonia ezin dela tratatu. Terapia fisikoa , ahozko eta injektatutako botikak, eta garuneko estimulazio sakonak bezalako aukerak kirurgikoak ere baliagarriak izan daitezke. Droga-efektu batek sortutako distonia-kasu askotan Benadryl sinple batek arazoa konpondu dezake. Tratamenduak eskaintzen dituen aukera ugariekin, garrantzitsua da dystonia duten pertsonek mediku profesional bat ikusten dutela behar duten laguntza lortzeko.

Iturriak:

Breakefield XO, Blood AJ, Li Y, Hallett M, Hanson PI, Standaert DG. Dystonias.Nat Rev Neurosci oinarri fisiopatologikoa. 2008 Mar; 9 (3): 222-34.

Carbón M, Eidelberg D. Estonio-funtzio anormalak dystonia hereditarioan. Neurozientzia. 2009 aza. 24; 164 (1): 220-9. Epub 2009 Jan 1.

Fuchs T, Ozelius LJ. Dystonia genetika. Semin Neurol. 2011ko Azaroa; 31 (5): 441-8. Epub 2012 Jan 21.

Ozelius LJ, Bressman SB. Torsio primarioaren dystonia ezaugarri genetikoak eta klinikoak. Neurobiol Dis. 2011ko maiatza; 42 (2): 127-35. Epub 2010, abenduak 17.