Evansen sindromea bi edo gehiago nahaste hematologiko immunologikoekin konbinatzen da, zure sistema immunologikoak zure odol zuriak, odol gorriak eta / edo plateloak eraso egiten ditu. Horien artean, besteak beste, thrombocytopenia immunologikoa (ITP) , anemia hemolitiko autoimmune (AIHA) eta / edo neutropenia autoimmune (AIN). Diagnostiko horiek aldi berean gertatzen dira baina aldi berean bi gaixoetan ere gertatzen dira.
Adibidez, ITPk diagnostikatzen bazara eta bi urte geroago, AIHAk diagnostikatu, Evans sindromea duzu.
Sintomak
Egoera gehienetan, dagoeneko diagnostikatu zaituzte tratu nahasteak: ITP, AIHA edo AIN. Evansen sindromea banakoen nahasteak bezalakoa da. Sintomak honako hauek izango lirateke:
Plaka-kontu txikiak (trombocitopenia) arruntenak dira:
- Handitu morea
- Odoljarioa areagotzea: ahoan odol-babak, nosebleeds, odolaren odoljarioa, gernu edo taburetea odola
- Petechiae izeneko larruazaleko puntu gorri txikiak
anemia:
- Nekea edo nekea
- Arnasketa txikia
- Bihotzeko tasa altua (taquicardia)
- Azalaren horia (jauzia) edo begiak (escleral icterus)
- Gernu iluna (tea edo coca-cola kolorekoa)
Neutrofilo kopuru txikia (neutropenia):
- Fever
- Azala edo ahoko infekzioak
- Sarritan ez dago sintomaik
Zergatik Evansen sindromea eragiten du nire odola Be Be izateko?
Evansen sindromea gaixotasun autoimmune bat da.
Arrazoi ezezagun batzuei dagokienez, zure immunitate-sistema gaizki identifikatzen du zure odol gorriak, plateloak eta / edo neutrofilak "atzerriko" gisa eta suntsitzen ditu. Ez da guztiz ulertzen zergatik pertsona batzuek odoleko zelulak bakarrik dituztela, ITP, AIHA edo AINen antzekoak, Evans sindromean baino gehiagotan.
diagnostikoa
Evans-eko Sindromea duten pertsonek diotenez, diagnostikoa da, beste bat Evans Sindromea da. Adibidez, ITPk diagnostikatu eta anemia garatzen baduzu, zure medikuak zure anemia kausa zehaztu beharko du. Zure anemia AIHA dela aurkitu bada, Evans sindromea diagnostikatuko zaizu.
Desoreka horiek zure odolaren zenbaketa eragiten dutenez, odol-kontu osoa (CBC), lanean lehen urratsa da. Zure medikuak anemia (hemoglobina baxua), trombocitopenia (plaquetario kopuru txikia) edo neutropenia (neutrofilo baxuko kontua, odol zelula zuri mota) bila dabil. Zure odola mikroskopio batean aztertuko da kausa identifikatzeko. ITP eta AIN dira bazterketa diagnostikoak, inondik inora diagnostiko-proba ez dago. Zure medikuak beste kausak lehenik behar ditu. AIHAk proben bat baino gehiago baieztatuko du, zehazki DAT (zuzeneko antiglobulina proba) izeneko proba bat. DATek frogatzen du immunitate-sistemak odol gorriak erasotzen dituela.
Tratamenduak
Tratamendu posibleen zerrenda luzea dago. Tratamenduak kaltetutako odol-zelula espezifikoetara zuzentzen dira eta edozein sintoma (hemorragia aktiboa, arnasketa gutxitua, bihotz-tasa altua, infekzioa) ala ez adierazten du:
- Esteroideak: prednisona bezalako sendagaiak hainbat urtetako autoimmune nahasteetan erabili dira. AIHAren lehen lerroko tratamenduak dira eta ITPn ere erabiltzen dira. Zoritxarrez, Evans sindromea badaukazu, esteroideek denbora luzez eska dezakete, hipertentsio arteriala (hipertentsioa) eta altxatutako odoleko azukreak (diabetesa) bezalako arazoak sor ditzake. Hori dela eta, medikuak terapia alternatiboak bilatu ditzake.
- Infernuko immunoglobulina (IVIG): IVIG ITPren lehen tratamendua da. Funtsean, IVIG-k zure sistema immunologikoa denboran zehar distraitzen du, plateloak ez baitira azkar suntsitzen. IVIG ez da AIHA edo AINen bezain eraginkorra.
- Splenectomy: Spleen, Evans sindromearen giltzurrun-zelulak, plateloak eta neutrofilak suntsitzeko kokapen nagusia da. Paziente batzuetan, odol-kantitatea hobetu dezaketen bazoizko kirurgia kentzea, baina aldi baterakoa izan daiteke.
- Rituximab: Rituximab antigorputz monoklonal izeneko medikamentu batean. Zure B-linfozitoak (antigorputzak egiten dituen odol zuri bat murrizten du), zure odol-kontagailua hobetzeko.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF medikazioari esker, hezur-muinaren estimulazioa neutrofilo gehiago egiteko erabiltzen da. Batzuetan, AIN-an neutroilo kopurua handitzeko erabiltzen da, bereziki infekzio bat izanez gero.
- Sendagai immunologikoak : sendagai horiek immunitate sistema inhibitzen dute. Horien artean, mycophenolate motel (MMF), azathioprine (Immuran), tacrolimus (Prograf) bezalako botika batzuk sartuko lirateke.
Zein da Likidotasuna sendatuko dut?
Nahiz eta pazienteek tratamendu indibidualak erantzuten diete odol kontuak hobetzeko, erantzun hori tratamendu osagarriak behar izanez gero aldi baterako.
> Iturriak:
> Schrier SL. Anemia hemolikular autoimmune epela: UpToDatePost TW (Ed) tratamendua, UpToDate, Waltham, MA.